Материал: ненф х-би нн

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ141/172

4.1. Неонатальні жовтяниці

4.1.1. Визначення

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поя-

ва видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого. Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) розвивається у 60% у доношених новонароджених і у 80% у недоношених дітей.

У переважної більшості новонароджених дітей жовтяниця є «фізіологічною» (див. далі) і її виникнення пов’язано з накопиченням непрямого білірубіну, що утворюється під час інтенсивного розпаду фетальних еритроцитів. У патогенезі білірубінемії важливу роль також відіграє функціональна незрілість ферментних систем печінки (глюку-

ронилтрансфераза, уридиндифосфоглюкозодегідрогеназа) і кишковопечінкова циркуляція.

Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:

Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

«Фізіологічна» жовтяниця, що проявляється після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця найчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в цей період життя. «Фізіологічна» жовтяниця може мати як неускладнений, так і ускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини.

Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14

дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

Врідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може усклад-

нитися розвитком гострої білірубінової енцефалопатії, яка виявля-

ється клінічними симптомами ураження ЦНС і може бути причиною смерті новонародженого. У дитини, яка виживає, як правило, виникає незворотне хронічне ураження ЦНС, яке називається ядерна жовтя-

ниця.

142

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ142/172

4.1.2.Патогенетична класифікація неонатальних жовтяниць

Жовтяниця, спричинена підвищеним утворенням білірубіну (непряма гіпербілірубінемія)

А. Гемолітичні причини

1.Гемолітична хвороба плода і новонародженого з ізоімунізацією за:

•резус-фактором

•системою АВО

•іншими антигенами

2.Підвищений гемоліз, спричинений прийняттям ліків

3.Спадкові гемолітичні анемії.

В. Негемолітичні причини

1.Крововиливи

2.Поліцитемія

3.Підсилена ентеропечінкова циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)

Жовтяниця, спричинена зниженою кон’югацією білірубіну (переважно непряма гіпербілірубінемія)

1.Хвороба Криглера-Найяра, тип 1 і 2

2.Синдром Жильбера

3.Гіпотиреоїдизм

4.Жовтяниця новонароджених, які знаходяться на грудному вигодовуванні

Жовтяниця, спричинена зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)

1.Гепатоцелюлярні захворювання:

•токсичні

•інфекційні

•метаболічні

2.Синдром згущення жовчі

3.Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія):

•позапечінкова

•внутрішньо печінкова

4.1.3.Методика клінічного обстеження й оцінювання жовтяниці

143

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ143/172

Колір шкіри. Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально – денного) освітлення. Для цього здійснюють легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.

Поширення жовтяничного забарвлення шкіри. Для оцінки етапно-

сті появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера (рис. 21). Цей малюнок показує, що жовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до кінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці крові. Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.

Зони

Рис. 21. Етапність появи жовтяничного забарвлення шкіри у новонароджених залежно від орієнтовного рівня білірубіну в крові, мкмоль/л (модифікація шкали Крамера).

Альтернативою використанню візуальної оцінки за шкалою Крамера може бути непряме визначення рівня білірубіну у крові методом транскутанної білірубінометрії (ТКБ).

У разі виявлення жовтяниці у зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) або ТКБ.

4.1.4. Час появи жовтяниці та її важкість Жовтяниця, яка з’явилася в перші 24 год життя дитини, завжди є

ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочинати фототерапію й одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові.

Також серйозними ознаками небезпеки є поширення жовтяниці у зону 4 на другу добу життя дитини й у зону 5 після 48 год (табл. 12).

144

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ144/172

У разі появи симптомів «небезпечної» жовтяниці необхідно негайно розпочати фототерапію, не очікуючи отримання результату визначення загального білірубіну сироватки крові.

4.1.5.Клінічний стан новонародженого

Уразі появи жовтяниці слід оцінювати клінічний стан дитини:

-ступінь адекватності дитини, активність рефлексів

-адекватність грудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу

-стан тургору шкіри та вологість слизових оболонок

-розміри печінки та селезінки

-частоту сечовипускань і особливості сечі

Уновонароджених з жовтяницею вкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що можуть свідчити про гостре ураження ЦНС (білірубінова енцефалопатія, див. далі):

4.1.6.Чинники ризику, що впливають на рівень білірубіну і важкість жовтяниці

Оцінюючи стан новонародженого з жовтяницею, необхідно брати до уваги різні чинники, які можуть вплинути на підвищення рівня білірубіна в сироватці крові:

Недоношеність

Крововиливи (кефалогематома, геморагії на шкірі)

Недостатнє харчування, часте блювання

Різке зниження маси тіла дитини

Наявність генералізованої інфекції

Наявність імунного гемолізу

Спадкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба в анамнезі Важливо також оцінювати чинники ризику розвитку гострого

ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):

Неонатальна асфіксія

Ацидоз

145

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ145/172

Недоношеність

Гострий гемоліз

Неадекватна терапія неонатальної жовтяниці або її відсутність

Гіпоальбумінемія

4.2. Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Захворювання, в основі якого лежить імунологічний конфлікт між матір’ю і плодом, викликаний несумісністю за антигенними системами еритроцитів.

4.2.1. Етіологія Основна причина розвитку ГХН – несумісність крові попередньо

сенсибілізованої матері і плода за будь-якою антигенною системою еритроцитів (АВ0, Rh, M, N, MS, Kell, Kidd тощо).

Найбільше практичне значення має несумісність за двома системами Rh та АВ0, оскільки імовірність інших «конфліктів» є значно меншою.

Резус-фактор успадковується за домінантним типом і міститься у мембранах еритроцитів 85 % людей білої раси, незалежно від групової належності їх крові.

Описані 3 різновиди антигену Rh - Rho (D), rh’ (C), rh” (E), найважливішим з яких з клінічної точки зору є антиген D.

15 % людей не мають цього антигену. Їх кров є резус-від’ємною. 48% Rh-позитивних осіб є гетерозиготами (Dd), а 35% - гомозиготами

(DD).

Певне значення має «чутливість» Rh-від’ємної вагітної до Rhантигену. За умови її власного народження від Rh-позитивної мами, така вагітна буде менш чутливою до цього антигену. У такому випадку ГХН може або взагалі не розвинутись, або виникнути лише після численних сенсибілізацій.

4.2.2. Патогенез Однією з необхідних умов розвитку ГХН є попередня сенсибіліза-

ція (ізоімунізація) материнського організму до антигенів еритроцитів плода.

Перехід еритроцитів плода через плаценту до материнської циркуляції під час вагітності є можливим, однак він не має особливого практичного значення.

Кількість крові плода, яка дійсно може викликати сенсибілізацію

146