Материал: Пропедевтика внутренних болезней, ключевые моменты., Ж.Д.Кобалав, В.С.Моисеев

Причины

1.Внутрипеченочный блок (наибо­ лее частая причина):

—цирроз печени (вирусный, алко­ гольный, первичный билиар­ ный);

—острый алкогольный гепатит; —хронический вирусный гепатит; —первичный склерозирующий

холангит

2.Надпеченочный блок:

—окклюзия печеночных вен (син­ дром Бадда—Киари);

—резкое увеличение ЦВД (констриктивный перикардит)

3.Подпеченочный блок —окклюзия воротной вены:

—тромбоз; —сдавление опухолью;

—сдавление увеличенными лим­ фоузлами;

—саркоидоз

Принципы лечения:

—устранение причины; —диуретики (тиазидные, антаго­

нисты альдостерона); —(3-адреноблокаторы; —парацентез (плюс альбумин

внутривенно при гипоальбуминемии);

—склерозирование вен пищевода; —гемостатическая терапия (при желудочно-кишечном кровоте­

чении)

Проявления:

1.Асцит

2.Признаки коллатерального крово­ обращения:

—варикозное расширение вен пищевода;

—«голова медузы»; —расширение геморроидальных

вен

3.Спленомегалия, гинерснленизм

4.Расширение портальной вены (по данным УЗИ более 12 мм)

5.Кровотечение из варикозно расши­ ренных вен

6.Диспепсические явления

7.Печеночные знаки

5.13. СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Особенности кровообращения печени:

—кровь к печени доставляется в меньшей сте­ пени печеночной артерией, а главным образом воротной веной, образующейся из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен и собирающей кровь из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки.

—воротная вена снова делится на ветви, даю ­ щие в печени вторую сеть капилляров на пути крови из ЖКТ к сердцу.

—из капилляров кровь собирается через цен­ тральные вены в несколько печеночных вен, впадающих в нижнюю полую вену.

—кровоток в печени замедлен по сравнению с другими органами.

Портальная гипертония — это повышение дав­ ления в системе воротной вены, вызванное нару­ шением кровотока в портальных сосудах, пече­ ночных венах, нижней полой вене.

Внутрипеченочная форма — самая частая при­ чина развития портальной гипертензии (80% всех случаев). Препятствие кровотоку находится в самой печени, у подавляющего большинства больных связано с циррозом печени. Вследствие регенерации и фиброза образуются ложные дольки, которые сдавливают разветвления пече­ ночных вен, приводя к повышению давления в системе воротной вены. Характерен упорный диспептический синдром, метеоризм, понос, поху­ дание. На поздних стадиях— спленомегалия с гиперспленизмом, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит. Уже первое кровотечение из варикозных вен пищевода может быть фатальным, так как ведет к резкому ухудше­ нию функции печени.

Надпеченочная форма обусловлена затруднени­ ем оттока крови из печеночных вен. Причинами этого могут быть болезнь Бадда—Киари (эндоф­ лебит печеночных вен с частичной или полной непроходимостью), синдром Бадда—Киари (тром­ ботическая окклю зия нижней полой вены на уровне печеночных вен), резкое повышением ЦВД (констриктивный перикардит, недостаточность трикуспидального клапана, сдавление нижней полой вены опухолью, кистой). Проявляется раз­ витием асцита, не поддающегося диуретической терапии, болью в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки.

Подпеченочная форма возникает при окклю ­ зии воротной или селезеночной вены вследствие

тромбоза, воспаления стенки портальной вены, сдавливания опухолью, лимфатическими узла­ ми ворот печени или при врожденных анома­ лиях развития воротной вены. При этой форме печень обычно не увеличена. Основным симпто­ мом является спленомегалия с гиперспленизмом без кровотечений и асцита, реже развиваются многократные кровотечения из вен пищевода с последующим асцитом.

Смешанная форма синдрома портальной гипе­ ртензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.

Патогенез клинических проявлений

Коллатеральное кровообращение возникает вследствие резкого повышения гидростатическо­ го давления в системе воротной вены отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода в нижнюю полую вену, минуя печень, приводя к варикозному расширению вен пищевода. Также образуются анастомозы, сбрасывающие кровь из воротной в вены передней брюшной стенки, отку­ да кровь оттекает в нижнюю, в верхнюю полую вены («голова медузы»). Сброс крови в анастомо­ зы между прямокишечными венами приводит к образованию варикозного расширения геморро­ идальных вен. Спленомегалия: нарушение оттока крови по селезеночной вене в воротную вену и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани. Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функ­ ции —гиперспленизмом. Асцит развивается из-за просачивания богатой белком лимфы через глиссонову капсулу в следствие перегрузки системы лимфооттока, снижение онкотического давления плазмы вследствие гипоальбуминемии.

Диагноз подтверждается эзофагогастодуоденоскопией (ЭГДС), при которой обнаруживает­ ся варикозное расширение вен пищевода. Более точным является измерение давления в пищ е­ водных венах (через эзофагоскоп), однако чаще проводится спленоманометрия (при портальной гипертензии давление в селезенке, тождественное таковому в воротной вене, возрастает с 70—150 до 300—600 мм вод.ст. и более).

Лечение хирургическое (чаще всего - нало­ жение лортокавального или спленоренально­ го анастомоза), а также назначение диуретиков, (3-адреноблокаторов, проведение парацентеза, при необходимости - склерозирование вен пищевода.

Провоцирующие факторы:

—алкогольный эксцесс; —кровотечение (из варикозно-рас­

ширенных вен пищевода, др.); —массивная терапия диуретиками; —парацентез; —инфекция;

—прием лекарственных средств (аминогликозиды, НПВС)

Клинические проявления:

—печеночно-клеточная недоста­ точность;

—портальная гипертония; —артериальная гипотензия; —острая почечная недостаточ­

ность (олиго-, анурия)

5.14. СИСТЕМНЫЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Системный воспалительный синдром свидетельс­ твует об активности внепеченочного патологичес­ кого процесса.

К линически характеризуется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие). К индикаторам этого синдрома следует отнести повышение уров­ ня у-глобулинов сыворотки крови, концентрации сывороточных IgA, IgM, IgG, увеличение СОЭ, С- реактивного белка, появление в крови продуктов деградации соединительной ткани (серомукоид).

Для мезенхимально-воспалительного синдро­ ма характерны также изменения в клеточных и гуморальных иммунных реакциях: появление LE-клеток (англ. Lupus Erythematosus cells —клет­ ки красной волчанки), антител к субклеточным фракциям гепатоцита (ДНК, печеночному ЛП), антимитохондриальных и антиядерных антител, антител к гладкой мускулатуре.

гепаторенального синдрома характерны жажда, апатия, слабость. Нарастает асцит, артериальная гипотония (САД ниже 80 мм рт.ст.) с парадок­ сальной гиперренинемией, олигурией, суточным диурезом менее 500 мл.

Наиболее частая причина смерти при гепато­ ренальном синдроме —печеночная кома.

Принципы лечения:

—отмена диуретиков; —восполнение дефицита ОЦК, альбумина; —отмена нефротоксических агентов;

—синтетические аналоги вазопрессина (терлипрессин).

Стадии печеночной энцефалопатии

I — инверсия сна, эмоциональная неус­ тойчивость (смена периодов возбужде­ ния, депрессии), снижение концентра­ ции вним ания, памяти

II— неадекватность поведения, хло ­

паю щ ий трем ор рук, круглосуточная сон ли вость, вы раж ен н ая д и зартри я

III— сопор, патологические реф лек­ сы, д езори ен тац ия в пространстве, делирий, ам незия

IV — ком а, отсутствие реф лексов

Принципы лечения:

Лабораторные изменения:

—гипоальбум инем ия;

—гипопротром бинем ия;

—гипербилирубинем ия;

—гипохолестеринем ия;

—наруш ение (сниж ение) синтеза ф акторов сверты ван и я крови