Материал: Пропедевтика внутренних болезней, ключевые моменты., Ж.Д.Кобалав, В.С.Моисеев

6.6.7. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротический синдром встречается чаше у детей и взрослых до 35 лет, но может развиться и в пожилом возрасте.

Причиной развития массивной протеинурии при нефротическом синдроме является повреж­ дение стенки почечного клубочка с повышени­ ем ее проницаемости для белков плазмы крови и снижением реабсорбции белков в канальцах. М орфологические варианты поражения почек при нефротическом синдроме:

—минимальные изменения базальной мемб­ раны;

—фокально-сегментарный гломерулосклероз; —мембранозный гломерулонефрит; —м езангиопролиф еративны й гломеруло­

нефрит; —мезангиокапиллярный гломерулонефрит;

—диабетический гломерулосклероз; —амилоидоз.

Несмотря на различные варианты повреждения почек, приводящие к развитию нефротическо­ го синдрома, клинико-лабораторные проявления его неспецифичны. Диагностическими критерия­ ми нефротического синдрома являются:

•протеинурия > 3,5 г/сут;

•гипоальбуминемия (альбумин < 30 г/л) и диспротеинемия;

•массивные отеки;

•дислипидемия.

Причины развития отеков при нефротическом синдроме:

—гипопротеинемия и снижение онкотического давления плазмы приводит к гиповолемии и активации системы «ренин-ангиотензин- альдостерон» и АДГ (антидиуретический гормон), вследствие чего повышается реаб­ сорбция натрия и воды почками;

—при нормо- и гиперволемии (60—70% боль­ ных) и отсутствии высокой активности сис­ темы «ренин-ангиотензин-альдостерон», развитие отеков объясняют первично почеч­ ной задержкой натрия;

—величина ОЦК определяет тактику назначе­ ния диуретиков у больных с нефротическим синдромом.

Уточнение причины развития нефротического синдрома имеет важное значение для выбора так­ тики лечения.

При обследовании больного с нефротическим синдромом необходимо прежде всего исключить паранеопластический генез заболевания, диабе­ тическую нефропатию и амилоидное поражение

почек (биопсия почки, слизистой прямой киш ки, десны), поскольку в этих случаях иммуносупрессивная терапия не показана. Для уточнения диа­ гноза проводится иммунологическое обследова­ ние (возможно развитие НС в рамках системного заболевания) и, если возможно, биопсия почки;

Лечение заключается в следующем:

-антибактериальная терапия при инфекции (инфекционный эндокардит);

-удаления очага нагноения или опухоли;

-решение вопроса о назначении патогене­ тической терапии (глюкокортикостероиды и/или цитостатики).

-нефропротективная терапия (ингибиторы АПФ, статины, антикоагулянты и антиаг-

реганты).

Длительно существующий нефротический синдром независимо от его причины приводит к развитию ХПН, риск прогрессирования почечной недостаточности тем выше, чем выше протеину­ рия.

—системная красная волчанка;

—ревматоидный артрит;

—системные васкулиты; —инфекционный эндокардит; —миеломная болезнь

Механизмы

прогрессирования:

1.иммунные;

2.неиммунные;

—гемодинамические (внутриклубочковая гипертония и гипер­ фильтрация, АГ);

—протеинурия;

-метаболические (гиперлипиде - мия, гиперурикемия);

—инфекции мочевых путей; —лекарственное поражение

(цитостатики, НПВП, антибио­ тики, диуретики)

ями»;

—мезангиопролиферативный; —минимальные изменения; —фокально-сегментарный гло-

мерулосклероз;

—мезангиокапиллярный;

—мембранозный

V V

6.7. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

6.7.1.ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Клинические варианты течения гломерулонефрита не имеют четкой связи с этиологичес­ ким фактором нефропатии и морфологическими изменениями почечной паренхимы.

Так, причиной развития гломерулонефрита нефротического типа могут выступать инфекция, различные лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, опухоли, нередко этиоло­ гию нефротического синдрома выявить не удается. При этом сходная клинико-лабораторная карти­ на болезни может быть обусловлена различными морфологическими типами гломерулонефрита (от «минимальных изменений» до фокально-сегментар­ ного гломерулосклероза), что и определяет зачастую тактику ведения больного и прогноз заболевания.

Развитие гломерулонефритов связано с повреж­ дением базальной мембраны клубочков и каналь­ цев, вызванных иммуновоспалительными процес­ сами, протекающими в почках.

Иммунные механизмы развития гломеруло­ нефрита:

1)образование антител к базальной мембране клубочков (анти-БМК-нефрит);

2)отложение иммунных комплексов в различ­ ных отделах клубочков:

—отложение ЦИК; —образование иммунных комплексов непос­

редственно в клубочках (реакция антигенантитело in situ)\

3)вторичные медиаторы гломерулярного пов­ реждения —система комплемента, а также моно­ циты, макрофаги, нейтрофилы и тромбоциты, которые при активации в очаге повреждения выделяют различные медиаторы воспаления и

стимулируют образование провоспалительных, пролиферативных и склерозирующих цитокинов.

В зависимости от особенностей течения гломе­ рулонефрита выделяют:

•быстропрогрессирующий гломерулонефрит, протекающий с быстрым нарастанием явле­ ний почечной недостаточности;

•гломерулонефрит с постоянной выраженной активностью и умеренным темпом прогрес­ сирования;

•медленно прогрессирующий (латентный) гломерулонефрит, протекающий с низкой выраженностью активности и периодичес­ кими обострениями.

Оценив клинико-лабораторные признаки активности, можно примерно рассчитать темп прогрессирования нефропатии у данного боль­ ного и выбрать соответствующий метод лечения, при этом следует учитывать и неиммунные фак­ торы, влияющие на течение заболевания.

Учитывая все возрастающее количество боль­ ных с заболеваниями почек, Национальным почечным фондом США (англ. National kidney foundation, NKF) в 2005 г. были выделены ключе­ вые моменты диагностики почечной патологии:

—раннее выявление позволяет предотвра­ тить или замедлить развитие терминальной почечной недостаточности;

—скорость клубочковой фильтрации лучше всего позволяет оценить функцию почек; —АГ может быть причиной и следствием хро­

нического заболевания почек; —персистирующая ПУ означает хроническое

заболевание почек; —группа высокого риска: СД, АГ, семейный

анамнез, пожилой возраст, афроамерикан­ цы, индейцы, испано-американцы;

—3 простых теста позволяют диагностировать хроническое заболевание почек: уровень АД, анализ мочи сывороточный креатинин.

—начало через 10—20 дней после инфек­ ции (чаще p-гемолитический стрепто­ кокк группы А);

—остронефритический синдром (гема­ турия, протеинурия, отеки, повыше­ ние АД);

—острая левожелудочковая недостаточ­ ность, эклампсия, ОПН;

—повышение титра АСЛО; —морфология: диффузный пролифера­

тивный гломерулонефрит

Лечение:

—исключение белка, ограничение соли

ижидкости;

- антигипертензивная терапия; —антибактериальная терапиия при

наличии очага инфекции; —диуретики; —стероиды и цитостатики при развитии

нефротического синдрома и БПГН

Клиника:

—остронефритический синдром, нефротический синдром, АГ;

—быстрое развитие почечной недоста­ точности (удвоение креатинина каж­ дые 3 мес);

-без лечения летальный исход через 1—2 года;

—морфология: нефрит с «полулуниями»;

—встречается при идиопатическом БПГН, синдроме Гудпасчера, гранулематозе Вегенера, СКВ, инфекциях, системных васкулитах, лекарственном нефрите, криоглобулинемии (гепатит С) и т.д.

Лечениие:

—пульс-терапия (сверхвысокие дозы глюкокортикостероидов и цитостатиков);

—плазмаферез

- лекарственная; —инфекционная; —при системных заболеваниях; —идиопатическая

Лечение:

—отмена препарата, вызвавшего пораже­ ние почек;

—глюкокортикостероиды; —дезинтоксикационная терапия; —лечение проявлений ОПН; - лечение основного заболевания

-лихорадка, часто в сочетании с аллерги­ ческими проявлениями;

—макрогематурия, иногда боли в пояс­ ничной области;

—неолигурическая ОПН; —в моче: депрессия удельного веса, уме­

ренная протеинурия (менее 2 г/сут), лейкоцитурия (часто с преобладанием эозинофилов), гематурия;

—в крови: анемия, эозинофилия, повы­ шение СОЭ,концентрации креатинина, снижение скорости клубочковой филь­ трации, повышение концентрации гаммаглобулинов