Выберите один ответ:a. В12-дефицитная анемия b. Болезнь Дауна c. Болезнь Кули (талассемия) d. Наследственная микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара e. Железодефицитная анемия ОтзывПравильный ответ: Болезнь Кули (талассемия)Вопрос 4ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА Девочка 4 лет, госпитализирована в больницу без сознания. У девочки на протяжении последних 2 дней отмечались лихорадка 39еС, головная боль, слабость, боль в животе. Накануне появились тошнота, рвота, утром ребенок потерял сознание. Из анамнеза: период новорожденности протекал без особенностей, потом отмечалась некоторая задержка физического и психического развития. С 2-летнего возраста у девочки 1-2 раза в год появляются подобные приступы. Много раз выявляли желтуху, спленомегалию, анемию. Объективно: состояние очень тяжелое, без сознания. У девочки гипертелоризм, широкая переносица, высокое небо, восковидная бледность кожи. Лимфатические узлы не увеличены. Тахикардия 140 в мин., АД 90/60 мм рт. ст. Тони сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Печень + 2 см, селезенка + 1 см. Анализ крови: эр. - 2,1 Т/л, Нв - 50 г/л, ЦП - 0,9, лейк. - 3,2 Г/л, тромб. - 50 Г/л, ретикулоциты - 0 %, СОЭ - 20 мм/ч, диаметр эритроцитов - 6,0 мкм. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Анемия Минковского-Шоффара, арегенераторный криз b. Железодефицитная анемия c. Анемия Минковского-Шоффара, тяжелое течение, гемолитический криз d. Острый лейкоз e. Апластическая анемия ОтзывПравильный ответ: Анемия Минковского-Шоффара, арегенераторный кризВопрос 5ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА Мать 10 месячного ребенка жалуется на значительную бледность, плохой аппетит, увеличенный живот малыша. В неонатальном периоде ребенок лечился в стационаре по поводу анемии и желтухи. Объективно: кожа бледная с желтушным оттенком, зубов нет, живот увеличен, пальпируется селезенка. В крови: Нв – 90 г/л, эр. – 3,0 Т/л, ЦП – 0,9, микросфероцитоз, ретикулоцитоз до 20 %, билирубин – 37 мкмоль/л, непрямой – 28 мкмоль/л. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Железодефицитная анемия b. Наследственный эллиптоцитоз c. Белководефицитная анемия
d. В12-дефицитная анемия e. Гемолитическая анемия ОтзывПравильный ответ: Гемолитическая анемияВопрос 6ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА У мальчика 5 лет с серповидноклеточной анемией после перенесенной ветряной оспы повысилась температура тела, усилилась желтуха, увеличилась спленомегалия. В анализе крови: эр. – 2 Т/л, Нв – 56 г/л, ретикулоциты – 50 %, лейк. – 15,0 Г/л, эоз.- 2 %, ю. – 2 %, п. – 8 %, сегм. – 52 %, мон. – 6 %, лимф. – 28 %, СОЭ – 35 мм/час. В мазке крови - микроциты, анизо-, пойкилоциты, серповидноклеточные эритроциты.У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Укажите, врожденная недостаточность какого фермента могла обусловить этот гемолиз?Выберите один ответ:a. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы b. Глицеролфосфатдегидрогеназы c. γ-Глутаминилтрансферазы d. Глюкозо-6-фосфатазы e. Гликогенфосфорилазы ОтзывПравильный ответ: Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыВопрос 7ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА Мальчик 5 лет, приехал из Ирана, поступил в гематологическую клинику с жалобами на бледность и желтушность кожи. Из анамнеза известно, что родители болеют талассемией. Объективно: ребенок вялый, выраженная бледность и желтушность кожи и слизистых оболочек. Мальчик пониженного питания, значительно отстает в росте, башенный череп, зубы редкие. Тоны сердца приглушены, на верхушке сердца – короткий систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень – на 5 см, селезенка – на 8 см ниже реберной дуги. В анализе крови: эр. – 2,8 Т/л, Нв – 54 г/л, ЦП – 0,7, ретикул. – 2,1 %, тромб. – 80 Г/л, лейк. – 4,4 Г/л, эоз. – 1 %, ю.- 5 %, п. – 7 %, с. – 38 %, лимф. – 43 %, мон. – 6 %, СОЭ – 40 мм/час, значительное количество мишеневидных эритроцитов, пойкилоцитоз. В биохимическом анализе крови: Общий билирубин – 42 мкмоль/л, прямой – 2 мкмоль/л, непрямой – 40 мкмоль/л. Цитохимическая реакция на НвF – резко положительная в 41 % эритроцитов. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Наследственная гемолитическая анемия b. В12-дефицитная анемия c. Большая β-талассемия d. Железодефицитная анемия e. Серповидноклеточная анемия ОтзывПравильный ответ: Большая β-талассемияВопрос 8НеверноБаллов: 0,00 из 1,00Отметить вопрос
Текст вопросаГА Ребенок 5 месяцев. Госпитализирован с жалобами матери на желтушность и бледность кожи, плохой аппетит, повышение температуры до 37,3нС. Ребенок от I беременности и родов, группа крови матери В (III) Rh +, ребенка 0 (I) Rh +. Мать здорова, у отца – ретикулоцитоз. Объективно: состояние тяжелое, значительная желтуха, бледность, беспокойство. Живот увеличенный в объеме, печень на 3 см, селезенка на 4 см ниже края реберной дуги. Моча насыщена, кал – не изменен. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Гемолитическая болезнь новорожденных b. Наследственная гемолитическая анемия c. Гепатит d. Острый лейкоз e. Приобретённая гемолитическая анемия ОтзывПравильный ответ: Наследственная гемолитическая анемияВопрос 9ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА У мальчика 5 лет с серповидноклеточной анемией после перенесенной ветряной оспы повысилась температура тела, усилилась желтуха, увеличилась спленомегалия. В анализе крови: эр. – 2 Т/л, Нв – 56 г/л, ретикулоциты – 50 %, лейк. – 15,0 Г/л, эоз.- 2 %, ю. – 2 %, п. – 8 %, сегм. – 52 %, мон. – 6 %, лимф. – 28 %, СОЭ – 35 мм/час. В мазке крови - микроциты, анизо-, пойкилоциты, серповидноклеточные эритроциты. Укажите, какое лечение необходимо назначить ребенку в первую очередь.Выберите один ответ:a. Переливание отмытых эритроцитов b. Препараты цинка c. Фолиевая кислота d. Трансплантация костного мозга e. Витамин В12 ОтзывПравильный ответ: Переливание отмытых эритроцитовВопрос 10ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаГА У мальчика 7 лет, который получал бисептол, отмечается бледность кожи, субиктеричность склер. Печень + 2,5 см, селезенка + 3 см. Анализ крови: эр. - 1,5 Т/л, ретикулоциты - 0.003 Г/л, лейк. - 14,2 Г/л, миелоциты - 1 %, ю. - 2 %, п. - 8 %, с. - 66 %, л. - 20 %, м. - 3 %. Билирубин крови 36,7 мкмоль/л (непрямой). Реакция Кумбса прямая положительная. Осмотическая резистентность эритроцитов max - 0,46 %, min - 0,34 % раствора NaCl. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Наследственная микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз b. Хронический миелоидный лейкоз c. Приобретенная гипопластическая анемия d. Приобретенная гемолитическая анемия, иммунная форма, гемолитический криз e. Вирусный гепатит ОтзывПравильный ответ: Приобретенная гемолитическая анемия, иммунная форма, гемолитический криз
Вопрос 1НеверноБаллов: 0,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаРебенок, 9 лет. Поступил в клинику по поводу продолжающегося в течение 3-х дней носового кровотечения, высыпания на теле. Из анамнеза известно, что склонность к новым кровотечениям и проявлениям геморрагий отмечаются у ребенка с 2-х лет. При осмотре ребенок на коже туловища и конечностей отмечаются множественные несимметрично расположенные геморрагии различной величины и давности.Анализ крови: эритроциты - 3,2 Т/л, Нв - 108 г/л, ЦП - 0,9, тромбоциты – 8 Г/л, лейкоциты - 6,9 Г/л, эозинофилы – 1 %, палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 49 %, лимфоциты – 41 %, моноциты – 7 %, СОЭ - 8 мм/час. Выставлен диагноз – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Назначьте симптоматическую терапию (для улучшения функции тромбоцитов).Выберите один ответ:a. Аскорутин b. Преднизолон c. Внутривенный иммуноглобулин «Sandos» d. Дицинон e. Винкристин ОтзывПравильный ответ: ДицинонВопрос 2ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаМальчик, 8 лет. Поступил в клинику с жалобами на кровотечение из лунки зуба, который был удален 3 дня назад. Из анамнеза известно, что при ушибах легко появляются крупные кровоизлияния. При осмотре кожные покровы бледные. В области правого плеча отмечается обширное подкожное кровоизлияние. Правый коленный сустав шаровидной формы. Кожа над ним гиперемирована. Движения в суставе ограничены, болезнены. Из лунки 5-го зуба на нижней челюсти отмечается кровотечение, лунка прикрыта рыхлым тромбом. При обследовании: активность VІІІ фактора – 3 %, активность ІX фактора – 90 %. Укажите, какому заболеванию соответствует данная клиническая картина.Выберите один ответ:a. Гемофилия В b. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура c. Гемофилия А d. Геморрагический васкулит e. Гемофилия С ОтзывПравильный ответ: Гемофилия АВопрос 3НеверноБаллов: 0,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаУ 2-летнего ребенка после прививки появилась петехиальная сыпь на коже, носовое кровотечение, кровоизлияния в периорбитальные участки. Других патологических изменений не выявлено. Лабораторные данные: лейкоциты – 5 Г/л, Нв – 110 г/л, тромбоциты – 3 Г/л. Укажите, что вероятнее всего стало причиной геморрагического синдрома у этого ребенка.Выберите один ответ:a. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура b. Острый лейкоз
c. ДВС-синдром d. Системная красная волчанка e. Геморрагический васкулит ОтзывПравильный ответ: Иммунная тромбоцитопеническая пурпураВопрос 4ВерноБаллов: 1,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаМальчик 4-х лет, поступил в клинику по поводу непрекращающегося в течении 2-х дней кровотечения из ранки языка. При игре мальчик упал и прикусил язык. При осмотре кожные покровы умеренно бледные. В области задней поверхности левого бедра обширное подкожное кровоизлияние. Из ранки языка отмечается умеренное кровотечение. При обследовании: время свертывания крови по Ли-Уайту - 20 мин., длительность кровотечения по Дьюку - 4 мин., тромбоциты - 280 Г/л. Выставлен диагноз – гемофилия. Укажите тип кровоточивости, который характерен для данного заболевания.Выберите один ответ:a. Васкулитно- пурпурный b. Гематомный c. Петехиально-пятнистый d. Ангиоматозный e. Смешанный ОтзывПравильный ответ: ГематомныйВопрос 5НеверноБаллов: 0,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаДевочка 8 лет, поступила с жалобами на высыпания на коже, которые появились 3 дня назад. Из анамнеза известно, что ребенок страдает аллергическим ринитом, 4-5 раз в год переносит ОРВИ. Две недели назад перенесла ангину. Бабушка ребенка страдает бронхиальной астмой, мать-атопическим дерматитом. Объективно: кожные покровы обычного цвета. На коже туловища и конечностей отмечаются несимметрично расположенные геморрагии, полихромные и полиморфные. На слизистой оболочке щек, мягкого неба - мелкоточечные кровоизлияния. Выставлен диагноз - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Укажите фактор, который привел к развитию заболевания у этого ребенка.Выберите один ответ:a. Повторные ОРВИ b. Бронхиальная астма у бабушки c. Атопический дерматит у матери d. Аллергический ринит e. Перенесенная ангина ОтзывПравильный ответ: Перенесенная ангинаВопрос 6НеверноБаллов: 0,00 из 1,00Отметить вопросТекст вопросаМальчик, 7 лет. Поступил в клинику с жалобами на кровотечение из десны. Из анамнеза известно, что у ребенка в 2-х летнем возрасте наблюдалось кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы. При осмотре кожные покровы умеренно бледные. При обследовании: время свертывания крови по Ли-Уайту - 30 мин., длительность кровотечения по Дьюку - 3 мин., тромбоциты - 270 Г/л. Выставлен диагноз - гемофилия. Укажите, нарушениями в каком звене гемостаза обусловлены кровотечения при данном заболевании.