Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ81/172
час видиху і блокуючи транссудацію рідини. Крім того, сурфактант забезпечує антиінфекційний і антиоксидантний захист легень.
Склад: фосфоліпіди (основні компоненти – фосфатидилхолін або лецитин, фосфатидилгліцерол і фосфатидилінозітол) 80 %; білки
(SP-A, SP-B, SP-C і SP-D) 10 %; нейтральний жир 10 %.
Незважаючи на порівняно малу величину, білкова фракція є надзвичайно важливим компонентом сурфактанту, без якого сурфактант не може ефективно виконувати свою основну функцію.
Синтезується сурфактант в альвеолоцитах II типу.
Сурфактант (ендоплазматичний ретикулум, комплекс Гольджі) ламелярні тільця екзоцитоз тубулярний мієлін екструзія на поверхню гіпофази альвеол мономолекулярний шар на поверхні гіпофази (рідинна плівка, що вкриває альвеолу).
Вивільнення сурфактанту залежить від ефективності вентиляції легень і ступеня розправлення альвеол після народження.
Період напіврозпаду - 10-14 год.
Частково всмоктується епітелієм альвеол і використовується для ресинтезу, частково - альвеолярними макрофагами.
Процес розпаду прискорюється у випадку надмірного розтягнення легень і за умови використання високих концентрацій кисню, сповільнюється – у разі підвищення тиску наприкінці видиху.
Глюкокортикоїди, гормони щитовидної залози, ц-АМФ, епідермальний фактор росту тощо підсилюють продукцію сурфактанту.
-адреноміметики, аденозин, АТФ, лейкотрієни стимулюють секрецію сурфактанту.
Особливості сурфактантної системи у недоношених новонароджених
-Значно зменшений пул (10 мг/кг проти 100 мг/кг у доношеної дитини)
-Незрілість за складом і біофізичними властивостями (незрілі фосфоліпіди, вміст білків, здатність зменшувати силу ПН)
- синтез, реутилізація (80-90 %)
-Незрілі легені здатні поліпшувати властивості («активувати») екзогенних сурфактантів
1) функція
2) резистентність до інактивації
82
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ82/172
4.2.5.Основні патофізіологічні механізми порушення функції легень
Клінічний перебіг захворювань легень у новонароджених може супроводжуватись розвитком рестриктивної або обструктивної дихальної недостатності. В першому випадку знижена податливість легень, в другому – підвищена резистентність дихальних шляхів (ДШ).
Податливість [C] (л/см H2O) вказує, на скільки збільшиться об’єм легень, якщо тиск у ДШ збільшиться на одиницю. Цей показник залежить від:
- еластичності легенів; - механічних властивостей грудної клітки;
- сили поверхневого натягу на межі альвеола/повітря;
Резистентність [R] (см H2O/л/с) характеризує залежність тиску у ДШ від величини газового потоку.
- сила опору повітряному потоку в дихальних шляхах (трахея, бронхи, бронхіоли)
- сила, що перешкоджає розкриттю альвеол
Константа часу [τ] (с) є добутком резистентності і податливості
(τ = R * C)
- Показує, скільки потрібно часу для наповнення або звільнення одиниці об’єму легень
- Оцінює, як швидко тиск у проксимальних дихальних шляхах врівноважується в альвеолах
- РДС – константа часу (C), синдром аспірації меконію (САМ), бронхолегенева дисплазія (БЛД) – константа часу (R)
- Цей показник має важливе значення для правильного вибору співвідношення між тривалістю вдиху/видиху під час ШВЛ.
Ефективний газообмін передбачає забезпечення вентиляції (V) (альвеоли) і перфузії (Q) (судини). Співвідношення між ними має,
усередньому, дорівнювати 1, тобто вентиляція повинна відповідати перфузії.
Кінцевий pаO2 на виході з легень залежить від співвідношення V/Q. Саме це співвідношення найчастіше порушується у новонароджених із захворюваннями легень. Основна ознака порушеної оксигенації – гіпоксемія, основна ознака порушеної вентиляції – гіперкапнія.
Порушення гомогенності вентиляції (частина легень недостатньо
83
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ83/172
вентилюється) – основна патофізіологічна проблема.
Шунтування крові – перфузія без вентиляції (або зі значно зниженою вентиляцією) – наприклад, ателектаз, повний або, що частіше трапляється у новонароджених, – частковий.
V/Q 0
Розрізняють внутрішньолегеневе (ателектаз) і позалегеневе (фетальні комунікації – овальне вікно і/або артеріальна протока) шунтування крові.
«Мертвий» простір – вентиляція без перфузії (наприклад, трахея [анатомічний мертвий простір] або частина легень зі спазмованими судинами [функціональний мертвий простір])
V/Q ∞
Вентиляція без перфузії одночасно з позалегеневим шунтуванням крові є основною причиною гіпоксемії у новонароджених зі стійкою легеневою гіпертензією. У немовлят з порушеними вентиляційноперфузійними співвідношеннями важкість гіпоксемії визначається часткою крові, що тече через функціональні, але недостатньо вентильовані альвеоли. Її називають «венозний домішок».
Підвищення концентрації кисню у дихальній суміші практично не впливає на оксигенацію альвеол у недостатньо вентильованих ділянках легень, якщо FiO2 < 100 %. Однак, якщо FiO2 = 100 %, величина венозного домішку визначається лише часткою право-лівого шунту, тобто % венозного домішку = % шунтування
Отже, єдиний шлях поліпшити артеріальну оксигенацію за умов порушених вентиляційно-перфузійних співвідношень – підвищити оксигенацію і вентиляцію саме недостатньо вентильованих ділянок легень.
4.2.6.Основні функціональні показники здорового доношеного новонародженого
Функціональна залишкова ємність легень |
30 |
мл/кг |
|
Дихальний об’єм |
6 |
мл/кг |
|
Об’єм анатомічного мертвого простору |
2 |
мл/кг |
|
Хвилинна вентиляція |
210 мл/кг/хв. |
||
Альвеолярна вентиляція |
140 мл/кг/хв. |
||
Податливість легень |
4 |
мл/см Н2О |
|
Загальна резистентність на вдиху |
69 |
см Н2О/л/с |
|
Загальна резистентність на видиху |
97 |
см Н2О/л/с |
|
Інспіраторна константа часу |
0,2 с |
||
Експіраторна константа часу |
0,3 с |
||
|
|
|
|
84
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ84/172
4.3. Методика діагностики й оцінки важкості та типу ДР У разі появи ДР у новонародженої дитини потрібно оцінити їх ва-
жкість і тип, щоб невідкладно розпочати адекватні лікування і спостереження, а також призначити необхідне додаткове діагностичне обстеження.
Незалежно від причини ДР усі новонароджені з відповідними клінічними симптомами вимагають стандартного початкового діагности- чно-лікувального підходу.
4.3.1. Основні причини ДР у новонароджених
А. Легеневі |
Респіраторний дистрес-синдром (РДС) |
|
|
|
Транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН) |
|
|
Пневмонія |
|
|
Аспірація меконію, крові, навколоплідних вод, молока, |
|
|
вмісту шлунка |
|
|
Легенева кровотеча |
|
|
Набряк легень |
|
|
Ателектаз |
|
|
Пневмоторакс та інші синдроми витоку повітря |
|
|
Стійка легенева гіпертензія новонародженого (СЛГН) |
|
|
Бронхолегенева дисплазія (БЛД) |
|
|
Гіпоплазія й інші аномалії розвитку легень |
|
|
Обструкція верхніх дихальних шляхів |
|
|
Випіт у плевральну порожнину |
Б. Позалегеневі |
|
|
1. |
Серцеві |
Природжена вада серця |
|
|
Відкрита артеріальна протока (ВАП) |
|
|
Застійна серцева недостатність |
1. |
Метаболічні |
Ацидоз |
|
|
Гіпоглікемія |
2. Неврологічні
3.Гематологічні
4.Інфекційні
Асфіксія при народженні/ Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія Внутрішньочерепна пологова травма Спінальна пологова травма
Параліч діафрагмального нерва Крововилив у мозок Набряк мозку
Аномалії/ушкодження грудної клітки Побічна дія медикаментів Природжені аномалії м’язової системи
Гостра крововтрата /Гіповолемія Поліцитемія Міжплодова трансфузія
Сепсис, шок, менінгіт
85
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ85/172
5. |
Шлунково- |
Аномалії розвитку |
|
кишкові |
Діафрагмальна грижа |
|
|
Трахео-стравохідна нориця з аспірацією |
|
|
Омфалоцеле/Гастрошизис |
|
|
Некротичний ентероколіт |
|
|
Здуття живота |
6. |
Інші |
Гіпотермія |
|
|
Природжений гіпертиреоїдизм |
|
|
|
4.3.2. Діагностичні симптоми ДР
1)тахіпное (> 60/хв.), брадипное (< 30/хв.), диспное, термінальне дихання (типу ґаспінґ), апное (відсутність дихання > 20 секунд);
2)центральний ціаноз (губ, слизових оболонок, тулуба); ретракції (втягнення податливих ділянок грудної клітки);
3)«парадоксальне» дихання (типу «гойдалки»);
4)експіраторний стогін (ґранти);
5)роздування крил носа.
4.3.3. Показання до оцінювання важкості і типу ДР
Оцінювання проводять незалежно від віку новонародженої дитини в таких випадках:
1)з’являється будь-яка з ознак, описаних в п. 4.3.2;
2)існує загроза розвитку синдрому аспірації меконію (води або шкіра дитини забруднені меконієм);
3)гестаційний вік новонародженого менше 34 тиж.
У новонародженої дитини, яка не потребувала реанімаційної допомоги після народження, однак має гестаційний вік менше 34 тиж або в якої існує ризик розвитку синдрому аспірації меконію, наявність і важкість ДР слід оцінити протягом перших 15 хв. після народження.
4.3.4. Методологія оцінювання
За наявності відповідних показань оцінку важкості ДР здійснюють, використовуючи шкали Довнеса (табл. 3) або Сільвермана
(табл. 4):
1)оцінювання проводять за умови забезпечення теплового захисту дитини;
2)кожну ознаку оцінюють від 0 до 2 балів;
3)рутинне оцінювання проводять не рідше, ніж кожні 3 год., а після отримання нульового результату – двічі, щогодини, протягом
86