Дистрофия — сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.
причиной развития дистрофий :
- клеточных
- внеклеточных механизмов
1.Расстройства ауторегуляции клетки могут быть вызваны различными факторами (гиперфункция, токсические вещества, радиация, наследственная недостаточность или отсутствие фермента и т. д.). Большую роль придают полому генов — рецепторов, осуществляющих «координированное торможение» функций различных ультраструктур. Нарушение ауторегуляции клетки ведет к энергетическому ее дефициту и к нарушению ферментативных процессов в клетке. Ферментопатия, или энзимопатия (приобретенная или наследственная), становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии при нарушениях клеточных механизмов трофики.
2.Нарушения функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий
3.При расстройствах эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз и т. д.) можно говорить об эндокринных, а при нарушении нервной регуляции трофики (нарушенная иннервация, опухоль головного мозга и т. д.) — нервных или церебральных дистрофиях. Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непосредственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития. При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результа¬те нарушения ферментативных процессов. Механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений
- Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.
-Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточно¬го вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).
-.Извращенный синтез — это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме
-Трансформация — образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.
Морфологическая специфика. При изучении дистрофий на разных уров¬нях — ультраструктурном, клеточном, тканевом, органном — морфологическая специфика проявляется неоднозначно. Ультраструктурная морфология дистрофий обычно не имеет какой-либо специфики. Она отражает не только поврежде¬ние органелл, но и их репарацию (внутриклеточная регенерация). Вместе с тем возможность выявления в органеллах ряда продуктов обмена (липиды, гликоген, ферритин) позволяет говорить об ультраструктурных изменениях, характерных для того или иного вида дистрофий.Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на тканевом и клеточном уровнях, причем для доказательства связи дистрофии с наруше¬ниями того или иного вида обмена требуется применение гистохимических методов. Без установления качества продукта нарушенного обмена нельзя верифицировать тканевую дистрофию, т. е. отнести ее к белковым, жировым, углеводным или другим дистрофиям. Изменения органа при дистрофии (размер, цвет, консистенция, структура на разрезе) в одних случаях представлены исключительно ярко, в других — отсутствуют, и лишь микроскопическое иссле¬дование позволяет выявить их специфичность. В ряде случаев можно говорить о системном характере изменений при дистрофии (системный гемосидероз, системный мезенхимальный амилоидоз, системный липоидоз).
Классификация: первичный(идиопатический) и вторичныйпосле других заболеваний почек). Первичный-представлен 3 заболеваниями: липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокалбный сегментарный склероз. Липоидный нефроз-причина дисплазия подоцитов.
Пат. анатомия- потеря подоцитами их малых отростков, базальная мембрана не изменена. Канальци расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин. Строма отечна, лимфососуды расширены. В интерстиции много липидов, холестерина, лимфоидных элементов. Почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый, пирамиды серо-красные (большие белые почки). Течение благоприятное при своевременном лечении. или развитие склероза.
Мембранозная нефропатия-характеризуеся хроническим течением с нефротическим синдромом или протеинурией. Связана с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами.
Патанатомия- диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при слабой пролифферации мезангиоцитов. Микроскопически-выросты мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - шипики на базальной мембране(мембранозная трансформация), завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Дистрофия эпителия канальцев. Почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая. Исход: сморщивание почек или хроническая почечная недостаточность.
Коклюш – острое инфекционное заболевание бактериальной природы, проявляющееся в виде приступов спазматического кашля, сопровождающих катаральную симптоматику. В легких во время приступа кашля возникает острая везикулярная и интерстициальная эмфизема, которая иногда осложняется выходом пузырьков воздуха в ткань средостения, а отсюда в клетчатку шеи и туловища (подкожная эмфизема). Кроме того, в легких происходят значительные нарушения лимфо- и кровообращения. Возникают участки гемо- и лимфостаза. коклюша возникают главным образом со стороны легких. Поверхностный трахеит и бронхит, вызванные коклюшной палочкой, могут принять более глубокий характер в случае присоединения вторичной инфекции, для которой коклюшная палочка как бы подготавливает почву.
Смерть при коклюше наступает во время приступа спазматического кашля от асфиксии. Это особенно часто наблюдается у детей грудного возраста. Кроме того, причиной летального исхода может быть пневмония, связанная с вторичной инфекцией.
Нарушения обмена нейтральных жиров
Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.
Нейтральные жиры — это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы ор¬ганизма. Они сосредоточены в жировых депо (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, эпикард, костный мозг). Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую, функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.
Ожирение, или тучность,— увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном от-ложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Большое клиническое значение имеет ожи-рение сердца при тучности. Она прорастает строму миокарда,особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно резче выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.Классификация. Она основывается на различных принципах и учитывает причину, внешние проявления (типы ожирения), степень превышения «идеаль-ной» массы тела, морфологические изменения жировой ткани (варианты ожи-рения) .
По этиологическому принципу выделяют первичную и вторич-ную формы ожирения. Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют также идиопатическим. Вторичное ожирение представлено следу-ющими его видами: 1) алиментарное, причиной которого является несбалан¬сированное питание и гиподинамия; 2) церебральное, развивающееся при травме, опухолях мозга, ряде нейротропных инфекций; 3) эндокринное, пред¬ставленное рядом синдромов (синдромы Фрелиха и Иценко — Кушинга, ади- позогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз); 4) наследственное в виде синдрома Лоренса — Муна — Бидля и болезни Гирке.
По внешним проявлениям различают симметричный (универ-сальный), верхний, средний и нижний типы ожирения. При симметричном типе жиры относительно равномерно откладываются в разных частях тела. Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез. При среднем типе жир откладывается в подкожной клетчатке жи¬вота в виде фартука, при нижнем типе — в области бедер и голеней.
По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения. При I степени ожирения избыточная масса тела составляет 20 — 29%, при II -30 — 49%, при III — 50 — 99% и при IV — до 100% и более.
При характеристике морфологических изменений жировой ткани при ожирении учитывают число адипозоцитов и их размер. На этом основании выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты общего ожирения. При гипертрофическом варианте жировые клетки увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов, чем обычные; при этом число адипозоцитов не меняется. Адипозоциты малочувствительны к инсу-лину, но высокочувствительны к липолитическим гормонам; течение болезни злокачественное. При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено (известно, что число жировых клеток достигает максимума в пубертатном периоде и в дальнейшем не меняется). Однако функция адипозоцитов не нару¬шена, метаболические изменения их отсутствуют; течение болезни добро¬качественное.
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нару-шением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудис- тую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом про¬исходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми.
Причина. Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфунк-ции эндокринных желез, истощения (например, слизистый отек, или миксе- дема, при недостаточности щитовидной железы; ослизнение соединительно-тканных образований при кахексии любого генеза).
Исход. Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжи¬тельностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.
Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления — мукополисахаридозами. Среди них основ¬ное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера — Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специ¬фического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.
Анемії (або недокрів'я) - група захворювань і станів, що характеризуються зменшенням загальної кількості гемоглобіну; звичайно воно проявляється в зменшенні змісту в одиниці об'єму крові. У більшості випадків анемії супроводжуються зниженням числа еритроцитів в одиниці об'єму крові.
Класифікація анемій:
1) внаслідок крововтрати;
2) внаслідок порушеного кровотворення;
3) внаслідок підвищеного кроворуйнування.
У кожній групі є свої форми. По характері плину ділять на гострі й хронічні. Відповідно до морфологічного й функціонального стану кісткового мозку анемія може бути регенераційної, гіпопластичною, апластичною, диспластичною.
1. Этіологія, патогенез, види постгеморагічних анемій, морфологічна характеристика.Анемії внаслідок крововтрати можуть бути гострими та хронічними.Гостра постгеморагічна анемія буває після масивної кровотечі (виразкова хвороба, позаматкова вагітність, туберкульоз, аневризма аорти, поранення великих, кровоносних посудин).При розкритті померлого від гострого недокрів'я виявляють малу кількість крові. Органи бліді. Посмертні гіпостази виражені слабко. Якщо крововтрата несмертельна, то кров регенерує за законами фізіологічного кровотворення. Якщо цього буває недостатньо, то жировий кістковий мозок може стати червоним.
Хронічна постгеморагічна анемія розвивається при повільній, але тривалій крововтраті. При розкритті відзначається блідість шкіряних покровів і внутрішніх органів. Кістковий мозок трубчастих костей має червоні кольори. Іноді знаходять вогнища внекостномозгового кровотворення. Наслідком хронічної гіпоксії є розвиток жирової дистрофії міокарда, печінки, бруньок і кліток головного мозку. З'являються петехії та екскимозі у серозних, слизуватих оболонках і у внутрішніх органах.
2. Этіологія, патогенез, класифікація анемій, що виникають внаслідок порушень кровотворення. Морфологічна характеристика.Анемії внаслідок порушення кровотворення представлені дефіцитними анеміями, що виникають при недоліку заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти, гіпо- і апластичними анеміями.
Анемії внаслідок недоліку заліза або залізодефіцитних анемій можуть розвиватися при недостатньому надходженні заліза з їжею, при екзогенній недостатності заліза у зв'язку з підвищеними запитами організму у вагітних і жінок, що годують. При деяких інфекційних захворюваннях, після резекції шлунка або кишечнику. Анемії внаслідок недоліку заліза - гіпохромні.
Анемії внаслідок недоліку вітаміну В!2 й/або фолієвої кислоти характеризує перекручення еритропоеза. Це мегалобластичніе гіперхромні анемії.
Ендогенна недостатність вітаміну В12 й/або фолієвої кислоти внаслідок випадання секреції гастромукопротеїна й порушеної асиміляції харчового вітаміну В!2 веде до розвитку перніциозної та перніцінозноподібних анемій.
При огляді трупа померлого визначається блідість шкірних покровів, желтушність склер. Підшкіряний жировий шар звичайно розвинений добре. Трупні гіпостази не виражені. Кількість крові в серці й внутрішніх органах зменшено, кров водяниста. На шкірі й слизуватих крапкові крововиливи. Відзначається виражений гемосідероз внутрішніх органів.
Язик гладкий, блискучий, «полірований», покритий червоними плямами, при мікроскопічному дослідженні знаходять різку атрофію епітелію й лимфоїдних фолікулів, дифузну інфільтрацію підепітеліальної тканини лимфоїдними й плазматичними клітками. Ці зміни позначають як гунжеровський глоссит.
Слизувата оболонка шлунка, особливо фундальная частина, стоншена, гладка, позбавлена складок. Залози зменьшені, їхній епітелій атрофований. Лимфоїдні фолікули також атрофічні. Ці зміни переходять у склероз шлунка. Аналогічні атрофічні зміни розвиваються в слизуватій кишечнику.
Печінка збільшена, щільна, буроіржава (гемосидероз). Підшлункова залоза щільна, склерозована. Кістковий мозок малиново-червоний, соковитий; у трубчастих костях має вигляд малинового желе. У гиперплазованному кістковому мозку переважають незрілі форми ерітропоеза - ерітробласти, нормобласти й особливо мегалобласти, які перебувають й у периферичній крові.
Селезінка збільшена, в'яла; капсула зморшкувата, тканина рожево-червона з іржавим відтінком. Фолікули атрофічні, зі слабко вираженими центрами. У червоній пульпі -вогнища экстрамедулярного кровотворення й велике число сідерофагів.