Аддисонова болезнь или бронзовая болезнь. Заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь), амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоизлияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулез. В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТГ или кортикотропин-рилизииг-фактора) или имеет наследственный характер.
При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимули- рующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток остров- кового аппарата поджелудочной железы (гипогликемия), атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы.
Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечников ой недостаточности, кахексии (супраренальная кахексия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы
Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.
Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Поскольку деструктивный процесс в этом случае протекает интенсивнее (обычно это кровоизлияние в надпочечники, реже острая ишемия), синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов. Патогенез классического синдрома Уотерхауса – Фридериксона, возникающего на фоне тяжелой, остро текущей (обычно септической) инфекции, окончательно не выяснен.
Билет 27
Интерстициальная пневмония хар-ся развитием воспалительного процесса в межуточной ткане (строме) органа. В зависимости от локализации различаю перибронхиальную (восп процесс в перибронхиальной ткани и прилежащий межальвеолярных перегородках), межлобулярную (проявляется расслоением межлобулярных перегородок, проявляется «расслоение» легкого на дольки) и межальвеолярную пневмонии. Воспаление развивается преимущественно в альвеолярных перегородках с вторичным накоплением экссудата в просветах альвеол. Синонимы: альвеолит, пневмонит. Процесс может быть диффузным или ограниченным. Вызывается определёнными возбудителями: вирусами, грибами, микоплазмами, хламидиями (орнитозы), риккетсиями (Ку-лихорадка-пневмориккетсиоз), пневмоцистами
Острые деструктивные процессы легких: абсцесс и гангрена.
Абсцесс :пневмогенного и бронхогенного происхождения.Пневмогенный абсцесс легкого сопровождается некрозом, нагноением и затем гнойнвм расплавлением очага. Гнойно-некротическая масса выделяется с мокротой,образуется полость абсцесса . Бронхогенный абсцесс появляется при разрушении стенки бронхоэктаза и переходе воспаления на соседнюю легочную ткань с последующим развитием в ней некроза, нагноения и формир полости –абсцесса.
Гангрена легкого - легочная ткань подвергается влажному некрозу, становится серо-грязной, издает дурной запах. Обычно явл осложнением пневмонии или абсцесса при присоединении гнилостных микроорганизмов.
Диспл. - наруш. развития и роста органов и тканей
Морфогенез опухолей,можно разделить на стадию предопухолевых изменений, стадию формирования и роста опухоли.Среди первых изменеи. выделяют так назыв. фоновые изменения(дистрофия,атрофия,гиперплазия метаплазия).Эти измен. видут к появ. очагов гиперплазии и дисплазии,которые и трассматр. собственно как предопухолевые.Одни из предраковых сост. обязательно перходят в рак,другие нет.Можно предположить следую.схему формир. опухоли:а)наруш.регенерат. процесса б)возник. гиперплазии и дисплазии в)милигнизация пролифирирую. клеток г)возник. опухолев. зачатка д)прогрессия опухоли. Строение каждая опухоль сост. из паренхимы и стромы,соотношение которых разнообразно
Метаплазия — это переход одного вида ткани в другой в пределах одного зародышевого листка. Метаплазия возникает из-за неправильной дифференцировки стволовых клеток. “Новая” метапластическая ткань структурно нормальна, так как имеется четкая клеточная организация. Метаплазия носит приспособительный характер и обычно наблюдается при наличии какого-либо хронического физического или химического раздражения.
Метаплазия наиболее часто наблюдается в эпителии. Примером может служить чешуйчатая (сквамозная) метаплазия (наиболее частый тип эпителиальной метаплазии), при которой однослойный призматический или кубический эпителий заменяется многослойным плоским ороговевающим эпителием. Сквамозная метаплазия наиболее часто наблюдается в эпителии шейки матки и слизистой оболочке бронхов, реже она встречается в эндометрии и мочевом пузыре. В бронхах эта метаплазия развивается при хроническом, реже - остром (коревой бронхит) воспалении.
Железистая метаплазия наблюдается в пищеводе, при этом нормальный многослойный эпителий заменяется железистым эпителием (желудочного или кишечного типа), который секретирует слизь. Причиной обычно является рефлюкс кислого желудочного сока в пищевод. Метаплазия может также происходить в желудке и кишечнике, например, замена желудочной слизистой оболочки кишечной слизистой оболочкой (кишечная метаплазия) или наоборот (желудочная метаплазия). Также железистая метаплазия может наблюдаться в герминативном эпителии яичника в виде формирования серозных и слизистых кист.
Реже метаплазия происходит в соединительной ткани. Самый лучший пример - оссификация в рубцах и других фибробластических пролиферациях. Метаплазия в соединительной ткани, как и эпителиальная метаплазия, может служить доказательством возможности дифференцирования стволовых клеток соединительной ткани в различных направлениях.
Метаплазия реверсивна (обратима).
Положительное значение метаплазии и мотивы отнесения ее к группе компенсаторно-приспособительных процессов обусловлены ее защитной сущностью: когда в изменившихся условиях жизнедеятельности органа или ткани становится невозможным функционирование и выживание присущего ему вида клеток, то оптимальной является, в противоположность их полному отсутствию, замена не характерными, но более приспособленными к патологическим условиям клетками.
В большинстве случаев метаплазия не имеет большого клинического значения, однако, в некоторых органах она может вызывать значительные функциональные нарушения. Например, потеря ресничек и накопление слизи в бронхах может предрасполагать к проникновению инфекции и развитию воспаления легочной паренхимы. Метапластическая ткань структурно нормальна и сама метаплазия не представляет собой опасности в плане развития опухоли. Однако, при возникновении диспластических изменений, которые довольно часто развиваются в участках метаплазии вследствие сопровождающих ее нарушений дифференцировки и детерминированности, риск образования раковой опухоли резко возрастает.
Прионы вызывают нейродегенеративные заболевания, так как образуют внеклеточные скопления в центральной нервной системе и формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. Разрушение характеризуется образованием «дыр» (полостей) в ткани, и ткань принимает губчатую структуру из-за формирования вакуолей в нейронах. Другие наблюдаемые при этом гистологические изменения — астроглиоз (увеличение численности астроцитов из-за разрушения близлежащих нейронов) и отсутствие воспалительных реакций. Хотя инкубационный период прионных заболеваний, как правило, очень долог, после появления симптомов болезнь прогрессирует быстро, приводя к разрушению мозга и смерти. Проявляющимися при этом нейродегенеративными симптомами могут быть конвульсии, деменция, атаксия (расстройство координации движений), поведенческие и личностные изменения.
Все известные прионные заболевания, объединяемые под названием «трансмиссивные губчатые энцефалопатии» (ТГЭ), неизлечимы и фатальны. Для мышей была разработана специальная вакцина, возможно, это поможет разработать вакцину против прионных заболеваний и для человека. Кроме того, в 2006 году учёные заявили, что методами генной инженерии ими была получена корова, лишённая необходимого для образования прионов гена, то есть теоретически она обладает иммунитетом к ТГЭ. Этот вывод основан на результатах исследования, что мыши, лишённые прионного белка в нормальной форме, проявляли устойчивость к приону скрейпи.
Прионы поражают множество различных видов млекопитающих, и белок PrP очень схож у всех млекопитающих. Из-за небольших различий между PrP у различных видов для прионной болезни передача от одного вида к другому необычна[источник не указан 515 дней]. Однако вариант человеческого прионного заболевания (болезни Крейтцфельдта — Якоба) вызывается прионом, обычно поражающим коров и вызывающим губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота, который передаётся через заражённое мясо.
Пути возникновения
Считается, что прионное заболевание может быть приобретено 3 путями: в случае прямого заражения, наследственно или спорадически (спонтанно). В некоторых случаях для развития болезни требуется комбинация этих факторов. Например, для развития скрейпи необходимо как заражение, так и определённая генотипом чувствительность. В большинстве случаев прионные заболевания возникают спонтанно по невыясненным причинам. На долю наследственных заболеваний приходится около 15 % всех случаев. Наконец, меньшинство являются результатом действия окружающей среды, то есть имеют ятрогенную природу или появляются в результате прионного заражения.
Спонтанное возникновение
Спорадическая (то есть спонтанная) прионная болезнь возникает в популяции у случайной особи. Таков, например, классический вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба. Существуют две основные гипотезы относительно спонтанного появления прионных болезней. Согласно первой из них спонтанное изменение происходит в самом доселе нормальном белке в мозге, то есть имеет место посттрансляционная модификация. Альтернативная гипотеза гласит, что одна или несколько клеток организма в какой-то момент претерпевают соматическую мутацию (то есть не передающуюся наследственно) и начинают производить дефектный белок PrPSc. Как бы то ни было, конкретный механизм спонтанного возникновения прионных болезней неизвестен.
Билет 28
Вивчення пухлин дитячого віку дозволило вияснити ряд ознак, які відрізняють ці пухлини від дорослих. Виділяють наступні відмінності:
-особливу частоту окремих видів пухлин у дітей, що відрізняються від таких видів дорослих;
-залежність пухлинного росту від віку дітей;
-залежність виникнення пухлин у дітей від екзогенних впливів;
-залежність виникнення пухлин від постнатальних впливів;
-взаємозв’язок пухлин з вадами розвитку й хромосомними синдромами
-значення спадковості та сімейної схильності.
Особливе місце посідає зовсім незвичайне явище при злоякісних пухлинах у дітей, що суперечить уяві про пухлинну прогресію. Воно полягає в тому, що злоякісні пухлини у дітей здатні до так званого дозрівання з перетворенням нейробластоми в гангліоневрому і навіть гангліонейрофіброму, тератобластоми в тератому. Це явище поки не знаходить пояснення, однак примітно, що воно спостерігається в пухлинах, які розвиваються з ембріональних тканин, що затрималися у розвитку, порівняно з іншими тканинами організму - носія пухлини, або зі стволових недиференційованих клітин, які зберігаються у періоди дитинства у вигляді камбію.
Метастазування також має свої особливості. Так, більшість злоякісних пухлин ЦНC на метастазують за межу черепа, а лише мають тенденцію до поширення по суміжним тканинам та природним каналам – ходу мозкових оболонок, по лікворним шляхам. У рідкісних випадках можна спостерігати екстракраніальні метастази й не тільки, коли цьому передувало оперативне втручання. Не дивлячись на те, що більшість злоякісних пухлин у дітей представляють собою саркоми, вони, в першу чергу, дають метастази в регіонарні лімфатичні вузли, наприклад, рабдоміобластоми урогенітального тракту метастазують в лімфатичні вузли малого тазу, як і пухлина Вільямса, нейробластома та злоякісна лімфома. Таким чином, 1/3 або ½ сарком м’яких тканин дитячого типу поширюються лімфогенно, що суперечить класичній уяві про їх гематогенне метастазування. Поряд з цим ембріональні гематобластоми дають частіше метастази не в регіонарні лімфатичні вузли, а в легені. Гематогенні метастази в легенях також спостерігаються при медулобластомах, ретинобластомах, ембріональних нефробластомах, тератобластомах та змішаних тератомах. Метастази в кістки зустрічаються у дітей відносно рідко, їх можна зустріти при нейробластомах, які, як правило, не метастазують в легені. Для ембріональної нейробластоми характерне проростання крупних венозних стволів з утворенням тромбозів і тромбоемболій в малому колі кровообігу. Таким чином, злоякісні пухлини у дітей відрізняються значним своєрідністю метастазування, особливості якого необхідно знати дитячому онкологу і патологоанатому.
Хроническая обструктивная эмфизема. Эмфизема лёгких - синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы лёгких - перифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная .Хроническая обструктивная эмфизема лёгких - заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита .Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов лёгкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении. Решающим патогенетическим звеном является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз - α1-антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретённого дефицита сывороточного α1-антитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите). При хронической обструктивной эмфиземе лёгких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капиллярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность). Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии - развивается легочное сердце.
Бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата - выраженных бронхоэктазом и определённого внелегочного симптомокомплекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ногти - форму часовых стёкол, характерны «тёплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца. В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей.Врожденные бронхоэктазы развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева.Гистологическим признаком врожденных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха. Врожденные бронхоэктазы выявляются обычно при нагноении их содержимого. Приобретенные бронхоэктазы являются следствием хронического бронхита.Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии,в участках ателектаза.Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы.В стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью. В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают фокусы воспален и я (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза.Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.