К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальныймуковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др. Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы. Неинфекционные Ф< развиваются под влиянием гипоксии вследствие патологии плаценты (смотри полный свод знаний:Асфиксия плода и новорожденного) и обменных нарушений плода, отмечаемых при поздних токсикозах беременных или различных хронический заболеваниях матери, особенно при их обострении во время беременности.К неинфекционным Фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунной несовместимостью крови матери и плода (смотри полный свод знаний: Гемолитическая болезнь новорожденных. Диабетическая Фетопатии наблюдается при преддиабете или диабете у беременной (смотри полный свод знаний:Диабет сахарный).Алкогольная эмбриофетопатия развивается у 30—50% детей, рождающихся от
матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Клиника алкогольнойэмбриофетопатии складывается из:
1) высокой частоты задержек внутриутробного развития (ЗВУР) по диспластическому (реже гипотрофическому) типу и рождения ребенка в асфиксии;
2) черепно-лицевого дисморфизма у 80—90% детей (микроцефалия; микрофтальмия с укорочением длины глазной щели у доношенных и недоношенных со сроком гестации более 32 нед. — менее 14 мм, а при больших сроках недонашивания — менее 13 мм; плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение затылка; реже встречаются эпикант, косоглазие, блефарофимоз, прогнатия, большой рот с тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом — губной, подносовой желобок — «рот рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия среднего лица);
3) врожденных пороков развития у 30—50% детей (сердца — чаще дефекты перегородок; гениталий — гипоспадия, гипопластичные половые губы у девочек, удвоение влагалища и др., а также анального отверстия — его закрытие перегородкой, смещение; конечностей — аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, клинодактилия, дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание в локтевых суставах; грудной клетки; гемангиомы; избыточный волосяной покров, особенно на лбу, морщины; аномальные линии на ладонях и другие нарушения дерматоглифики);
4) церебральной недостаточности и задержки психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперреактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией.
Большинство детей с алкогольной эмбриофетопатией — девочки. Зародыши мужского пола, вероятно, погибают на самых ранних стадиях развития (эмбриотоксическое действие этанола).В периоде новорожденности типичен синдром гипервозбудимости, нередки затруднения сосания, глотания, моторной координации, гипогликемия. Иногда в первые часы жизни гипервозбудимость настолько выражена, что, наряду с одышкой, тремором, беспокойным криком, появляются судороги, проходящие после дачи ребенку 0,5 г алкоголя; у ребенка диагностируется синдром алкогольной абстиненции.В дальнейшем у детей с алкогольной фетопатией наблюдаются отставание физического развития (микроцефалия становится более отчетливой), слабоумие и другие нервно-психические заболевания, эндокринные расстройства. Частые болезни дыхательных путей у таких детей обусловлены дефектом секреорного иммунитета и ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, нарушениями мукоцилиарного транспорта.
Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких. Характеризуется преобладанием в легких высыпаний, в то время как в других органах они отсутствуют или единичны. При наличии в легких множества мелких милиарных бугорков говорят о милиарном туберкулезе легких, который по течению может быть как острым, так и хроническим.
При остром милиарном туберкулезе, который встречается редко, легкие бывают вздутыми, пушистыми; в них, как песчинки, прощупываются мелкие бугорки, которые всегда более густо рассеяны в верхних их сегментах, чем в нижних. Нередко эта форма туберкулеза заканчивается менингитом. При хроническом милиарном туберкулезе возможны рубцевание бугорков и развитие стойкой эмфиземы легких, в связи с чем усиливается нагрузка на сердце и наблюдается гипертрофия правого желудочка — легочное сердце. Выделяют; кроме того, хронический крупноочаговый, или гематогенно-диссеминированный, туберкулез легких, который встречается у взрослых людей. Для него характерны преимущественно кортико-плевральная локализация очагов в обоих легких и продуктивная тканевая реакция, развитие сетчатого пневмосклероза, эмфиземы, легочного сердца и наличие внелегочного туберкулезного очага.
Осложнениятуберкулезамогутразвитьсятуберкулезныйменингит, плеврит, перикардит, перитонит.
.Причина смертивремязаключаетсявлегочно-сердечнойнедостаточности, кровотечениях, амилоидозе
Билет 20
Продуктивное (пролиферативное) воспаление характеризуется преобладанием пролиферации (разрастания) тканевых элементов. Альтеративные и экссудативные изменения отступают на второй план. В резуль-тате пролиферации клеток образуются (очаговые или диффузные клеточныеинфильтраты. Они могут быть полиморфноклеточными, кру-глоклеточными (лимфоцитарно-мноцитарными), м а к р а ф а га л ьными, эпителиоидноклеточными гигантоклеточными,плазмоклеточными и др.Продуктивное воспаление встречается в любом органе, любой ткани и проявляется в следующих видах:1. Межуточное (инерстициальное) воспаление характеризуется образованием клеточного инфильтрата в строме органа Инфильтрат представлен молодыми (камбиальны-ми) мезенхимальными клетками, гистиоцитами, моноцитами, лимфоцитами, плазматическими клетками, лаброцитами, единичными нейтрофилами, эозинофилами.
2. Гранулематозное воспаление характеризуется образованиемгранулем (узелков), возникающих в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток.Образование гранулемы проходит три стадии: 1) накопление в очаге повреждения ткани юных моноцитарных фагоцитов; 2) созревание этих кле ток в макрофаги и агрегация их с образованием зрелой гранулемы3) дальнейшее созревание моноцитарных фагоцитов и макрофагов в э п и т елиоидные клетки и агрегация их с образованием зпителиоиднойгранулемы. При этом происходит слияние эпителиоидных клеток (или ма-крофагов), что ведет к образованию гигантских клеток инородныхтел, которые при определенных условиях могут превращаться в гигант-ские клетки Пирогова-ЛангхансаИсходом гранулемы может быть некроз или склероз (рубцевание).
3. Продуктивное воспаление с образованием полипов и остроконечных кондилом наблюдается на слизистых оболочках ив граничащем с ними плоском эпителии. Для него характерно одновременноевовлечение в процесс эпителия и стромы слизистой оболочки. Разраста-ние железистого эпителия вместе с клетками подлежащей соединительной тка-ни приводит к образованию множества мелких сосочков или более крупныхобразований, называемых полипами. Причины продуктивноговоспаления может вызыватьсябиологическими (микробы, животные паразиты), физическими (радиация)и химическими (медикаменты) факторами, возникать в результате развития иммунопатологических процессов (иммунное воспаление).Течение продуктивного воспаления может быть острым, но в большинствеслучаев хроническим.
2. Зоб
Зоб (струма) — это патологическое увеличение щитовидной железы.
Руководствуясь морфологическими признаками, различают по внешнему виду диффузный, узловой и диффузно-узловой (смешанный) зоб, по гистологическому строению — коллоидный и паренхиматозный.
Коллоидный зоб построен из разной величины фолликулов, заполненных коллоидом. В одних случаях фолликулы крупные кистоподобные, эпителий в них уплощен (макрофолликулярный коллоидный зоб), в других — мелкие (микрофолликулярный коллоидный зоб), в третьих — наряду с крупными встречаются и мелкие фолликулы (макро-микрофолликулярный коллоидный зоб). В коллоидном зобе возможно разрастание эпителия в виде сосочков (пролифе- рирующий коллоидный зоб). Со временем в ткани зоба возникают нарушения кровообращения, очаги некроза и обызвествления, разрастания соединительной ткани, иногда с образованием кости. Коллоидный зоб обычно узловой, плотный на разрезе.
Паренхиматозный зоб характеризуется пролиферацией эпителия фолликулов, который разрастается в виде солидных структур с формированием мелких фолликулоподобных образований без коллоида или с очень небольшим его количеством. Он чаще диффузный, имеет вид однородной мясистой ткани серо- розового цвета. Возможны сочетания коллоидного и паренхиматозного зоба.
В зависимости от эпидемиологи и, причины, функциональных и клинических особенностей различают эндемический зоб, спорадический зоб и диффузный токсический (тиреотоксический) зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса). Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова, болезнь Грейвса) — наиболее яркое проявление синдрома гипертиреоидизма, поэтому его называют также тиреотоксическим зобом. Причиной его развития является аутоиммунизация: аутоантитела стимулируют клеточные рецепторы тиреоцитов. Это позволяет отнести диффузный токсический зоб к «антительным болезням рецепторов».
Морфологические особенности диффузного токсического зоба выявляются лишь при микроскопическом исследовании (рис. 240). К ним относятся превращение призматического эпителия фолликулов в цилиндрический; пролиферация эпителия с образованием сосочков, ветвящихся внутри фолликулов; вакуолизация и изменение тинкториальных свойств коллоида (плохо воспринимает красители) в связи с разжижением его и обеднением йодом; лим- фоплазмоцитарная инфильтрация стромы, формирование лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами.
При болезни Базедова находят ряд висцеральных проявлений. В сердце, миокард которого гипертрофирован (особенно левого желудочка), в связи с тиреотоксикозом наблюдаются серозный отек и лимфоидная инфильтрация межуточной ткани, а также внутриклеточный отек мышечных волокон — тирео- токсическое сердце. В исходе его развивается диффузный межуточный склероз. В печени также наблюдается серозный отек с редким исходом в фиброз (тирео- токсический фиброз печени). Дистрофические изменения нервных клеток, периваскулярные клеточные инфильтраты обнаруживают в промежуточном и продолговатом мозге. Нередко находят увеличение вилочковой железы, гиперплазию лимфоидной ткани и атрофию коры надпочечников.
Цирроз печени - хр. заб-е, хар-ся нарастающей печеночной недост-тью в связи с рубцовым сморщ-ем и структурной перестройкой печени
Этиологические формы: 1.инфекционные циррозы 2.токсические, токсико-аллергические 3.билиарные (холангит, холестаз) 4.обменно-алиментарные (недостаток Б, вит) 5.циркуляторные (хр венозн застой) 6.криптогенные
Морфо-признаки цирроза: 1.дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некроз гепатоцитов 2.извращенная регенерация 3.диффузный склероз органа 4.структурная перестройка и деформация органа
Макро-вид: плотная, бугристая, уменьш в разм.
Морфо-типы: 1.постнекротический (рез-т массивн некрозов печени, белк Д, печень плотная, уменьш, с крупн узлами) 2.портальный (из-за вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозиров порт полей) 3.смешанный
Виды циррозов по величине узлов-регенератов: 1.неполный септальный цирроз (узлов нет, паренхима пересекается тонк септами) 2.мелкоузловой 3.крупноузловой 4.смешанный
Микро-виды: 1.монолобулярный (узлы регенераты захватывают одну печ дольку) 2.мультилобулярный 3.мономультилобулярный
Внепеченочн изм-я: желтуха, геморрагия синдром, склероз воротн вены, расшир и истонч портоковальн анастомозов, асцит, спленомегалия
Смерть: 1.печеночная кома 2.кровотечение из расширенных вен пищевода, жел-ка и геморроидальных узлов 3.асцит, перитонит
Компенс-частное проявление приспособления для коррекции нарушений ф-ций при болезни,для сохранения себя в крит.ситуации. Приспособл –широк.биол.понятие,обьед.все процессы жизнедеятельности,благодаря которым осуществл.взаимоотношения организма с внешн.средой.Стадии компенс.процесса:1.становление;2.закрепление;3.декомпенсация.
Склероз-наз пат процесс,ведущий к диффузному или очаговому уплотнению внутренних органов,сосудов,соединительнотканных структур в связи с избыточным разрастанием зрелой плотной соединительной ткани.Для выраженного склероза с деформацией и перестройкой органа использ термин «цирроз»(цир печени,цир легкого). Склероз как исход хроничес продуктивн воспаления инфекц,инфекционно-аллергического или иммунопатологического генеза.
Билет 21
Органы иммунной системы делят на первичные (центральные) и вторичные (периферические). К первичным (центральным) относят вилочковую железу ,костный мозг, поставляющий стволовые клетки-предшественники лимфоцитов. Оба центральных органа иммунной системы являются местами дифференцировки популяций лимфоцитов. Вилочковая железа поставляет Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты), а в костном мозге образуются В-лимфоциты. К периферическим лимфоидным органам относятся селезенка, лимфатические узлы, миндалины, а также ассоциированная с кишечником и бронхами лимфоидная тканРеакции гуморального иммуни-тета лимфоидная ткань осуществляет с помощью В-лимфоцитов, а клеточного имму-нитета — с помощью Т-лимфоцитов (тимусзависимые лимфо-циты).
Популяция Т-лимфоцитов не является однородной. Доказано наличие Т-клеток-хелпе-р о в, Т-клеток-к и л л е р о в, Т-к лето к-с у п р е с с ор о в и Т-клеток гиперчувствительности замедлен-ного типа (ГЗТ). Т-клетки-хелперы («помощники») кооперируют с В-лимфоцитами, чтоопределяет возможность их трансформации в плазматические клетки и образование антител. Т-клетки-киллеры («убийцы») являются основными клетками-эффекторами в реакциях клеточногоиммунитета; они разрушают клетки-мишени и обеспечивают генетическое постоянство внутрен-ней среды организма. С Т-клетками-супрессорами (блокаторами) связано развитие толерантно-сти, так как они подавляют образование антител В-лимфоцитами. С Т-клетками связана ГЗТ.
Клеточная иммунная реакция, как и гуморальная, состоит изтрех фаз. В первую фазу (к концу суток) контакт лимфоцитов с антигеном, который наблюдается в коже, слизистых оболочках, внутренних органах,ведет к сенсибилизации Т-лимфоцитов — появляются так называемые сенсибилизированные (иммунные) лимфоциты, которыепередают информацию об антигене лимфоидной ткани. Во вторую фазу