Болезнь Бехтерева - хроническое ревматическое заболевание с поражением суставно - связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности,возможно вовлечение в процесс периферич.суставов и внутренних органов.Определенное значение в развитии болезни придается инфекционно- аллергическому фактору, травме позвоночника и наследственности:болеют чаще мужчины.Прианкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно- воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника,которые мало отличаются от изменений прревмат.артрите.Врезультсте длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов.
Системная красная волчанка - острое но чаще хроническое системное заболевание соединт. ткани и сосудов с поражение кожи,внутренних органов и выраженной аутоиммунизацией. За6олевание носит выраженный генерализованныйхарактер.Изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце,почках и органах иммунокомпонентной системы.
Осложнения связаны с поражением почек – развитием их недостаточности и уремии. Развиваются гнойные и септические процессы.
Смерть наступает от почечной недостаточности или инфекции.
Системная склеродермия – хроическое за6олевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи,а также различных органов и систем. В соединительной ткани кожи и внутренних органов на6людаются все виды ее дезорганизации со сла6о выраженной клеточной реакцией,заканчивающиеся гру6ым склерозом и гиалинозом. Кожа становиться плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты,иногда с тром6ами.
Осложнения: недостаточность тех органов и систем,в которых наи6олее выражены склеротические изменения.
Дерматомиозит – ревматическое за6олевание,проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также кожи. Изменения развиваются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки,гортани, диафрагмы,глазных мышцах. Мышцы становятся 6ледно-желтыми,отечными. В подкожной клетчатке , мышцах появляются очаги кальциноза. Изменения внутренних органов постоянны,они носят воспалительный, дистрофический или склеротический хар-р и на6людаются в сердце, легких,ЖКТ.
Осложнения: 1)аспирационная пневмония; 2) дыхательная недостаточность; 3)асфиксия; 4) трофические язвы и пролежни.
Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).
Билет 36
Апоптоз, или запрограммированная смерть клетки - процесс, путем которого внутренние или внешние факторы, активируя генетическую программу, приводят к гибели клетки и ее эффективного исключению из ткани.
Морфологически проявления апоптоза:- При окраске гематоксилином и эозином апоптоз определяется в одиночных клетках или небольших группах клеток.
- Апоптотические клетки выглядят как круглые или овальные скопления интенсивно эозинофильной цитоплазмы с плотными фрагментами ядерного хроматина. Поскольку сжатие клетки и формирование апоптотических телец происходит быстро и так же быстро они фагоцитируются, распадаются или выбрасываются в просвет органа, то на гистологических препаратах он выявляется в случаях его значительной выраженности.
-К тому же апоптоз - в отличие от некроза - никогда не сопровождается воспалительной реакцией, что также осложняет его гистологическое выявление.
Наиболее четко морфологические признаки видны при электронной микроскопии. Для клеток, которые поддаются апоптозу, характерно
-Сжатие клетки. Клетка уменьшается в размерах; цитоплазма уплотняется; органеллы, которые выглядят относительно нормальными, располагаются более компактно.
Влияние внешних факторов
Апоптоз может регулироваться действием многих внешних факторов, приводящих к повреждению ДНК. При необратимом повреждении ДНК путем апоптоза происходит элиминация потенциально опасных для организма клеток. В данном процессе значительную роль играет ген супрессии опухолей р53К активации апоптоза также приводят вирусные инфекции, нарушения регуляции клеточного роста, повреждения клетки и потеря контакта с окружающими тканями или основным веществом ткани. Апоптоз - это защита организма от персистенции поврежденных клеток, которые могут оказаться потенциально опасными для многоклеточного организма К активации апоптоза также приводят вирусные инфекции, нарушения регуляции клеточного роста, повреждения клетки и потеря контакта с окружающими тканями или основным веществом ткани. Апоптоз - это защита организма от персистенции поврежденных клеток, которые могут оказаться потенциально опасными для многоклеточного организма- ингибиторы включают факторы роста, клеточный матрикс, половые стероиды, некоторые вирусные белки; - активаторы включают недостаток факторов роста, потерю связи с матриксом, глюкокортикоиды, некоторые вирусы, свободные радикалы, ионизирующую радиацию.
Автономный механизм апоптоза
При развитию эмбриона различают три категории автономного апоптоза:
-морфогенетический,
-гистогенетический,
-филогенетический.
Морфогенетическийапоптоз принимает участие в разрушении различных тканевых зародышей. Примерами является: - разрушение клеток в межпальцевых промежутках;
Гистогенетическийапоптоз наблюдается при дифференцировании тканей и органов, что наблюдается, например, при гормональновисимом дифференцировании половых органов из тканевых зародышей.
Филогенетическийапоптоз принимает участие в исключении рудиментарных структур у зародыша, например, пронефроса.
Общее венозное полнокровие:
-общее острое венозное полнокровие
-общее хрон венозное полнокровие
В лёгких развивается отёк и геморрагии; острый отёк лёгких – одна из основных причин смерти больных с острой сердечно-сосудистой недостаточностью
В почках возникают дистрофия и некроз эпителия канальцев
В печени развиваются центролобулярные кровоизлияния и некрозы
Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недо-статочности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного имму-нитета; 3) гуморального иммунитета.Синдромы недостаточности клеточного и гуморально-го иммунитета называют комбинированными. Они встречаютсяу детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу(агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна и Рини-кера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипо-плазию как тимуса, так и периферической лимфоидной ткани чтои определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. Синдромы недостаточности клеточного иммунитетав одних случаях наследуются обычно, по аутосомно-доминантному типу (им-мунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в другихявляются врожденными (агенезия или гипоплазия тимуса, или синдром Дай-джорджа). Помимо агенезии или гипоплазии тимуса и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммуниета, для этих синдромов характерны множественные порокиСиндромы недостаточности гуморального иммунитетаимеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с X-хромосомой Болеют дети первых пяти лет жизни. Для однихсиндромов (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдромБрутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов,что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клетокплазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всегов лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицитодного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, илисиндром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже,ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточно-сти системы моноцитарных фагоцитов, среди которых наиболееизучена так называемая хроническая гранулематозная болезнь.
Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие отпервичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения;Среди заболеваний, ведущих к развитию вторичной недостаточностииммунной системы, наиболее часты лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома, вирусные инфек-ции, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморально-го и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммун-ной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кор-тикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэк-томия, дренирование грудного протока и ряд других. Недостаточностьиммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни,рассматривается как патология терапии.При вторичных, как и первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.
Билет 37
Отека или водянки - накопление в тканях или в полостях тела отечной жидкости, или транссудата. Эта жидкость прозрачна, содержит не более 2% белка и плохо связывается белковыми коллоидами. Накопление отечной жидкости в подкож-ной клетчатке носит название анасарки (от греч.апа — над и загсоз — мясо), в полости сердечной сорочки — гидроперикарда, в плевральной полости — гидроторакса, в брюшной полости — асцита, в поло¬сти влагалищной оболочки яичка — гидроцеле.
Класификация: застойные, сердечные, почечные, дистрофические, марантиче-ские (кахектические), воспалительные, аллергические, токсические, невротиче-ские, травматические. Механизм развития. Среди факторов, определяющих развитие отека, основ¬ную роль Играют гидростатическое давление крови и коллоидно-осмотическое давление ее плазмы, проницаемость капиллярнной стенки и задержка электроли¬тов и воды (или лимфы). Нередко один фактор сменяется или дополняется другим.При повышении гидростатического давления в микрососудах увеличивается фильтрация жидкости, что ведет к задержке ее в тканях. Возникают механиче¬ские, или застойные, отеки. Уменьшение величины коллоидно-осмотического давления плазмы приводит к развитию онкотических отеков. При повышении проницаемости капиллярной стенки отеки связаны прежде всего с повреждением мембран капилляров, что и определяет потерю белков плазмы и накопление их в тканях. Такие отеки называют мембраногенными. При многих заболеваниях ведущую роль в развитии отеков играет активная задержка в тканях электро¬литов, преимущественно натрия и воды. Нередко отеки возникают при застое лимфы — лимфогенные отеки.
Реакции гиперчувствительности это местные иммунные (аллергические) реакции, совершающиеся в сенсибилизированном организме. Выделяютпять механизмов, с которыми связаны реакции гиперчувствительности. Первый механизм связан с аллергическими антителами, ли реагина-ми (IgE), которые фиксируются на поверхности клеток (лаброциты, базо-филы). Выброс медиаторов при соединении антител с клеткой (антигеном) ве-дет к развитию острого воспаления — анафилактических реакцийнемедленнного типа.
Второй механизм представлен цитотоксическим и цитолитическимдействием на соответствующие клетки циркулирующих антител и (или) комплемента — цитотоксические реакции. Цитолиз может быть обуслов-лен либо комплементом (цитотоксичность, опосредованная комплемен-том), который активируется при соединении антител с антигеном, либо антителами (цитотоксичность, опосредованная антителами), которые связаныс клетками — К-клетки и NK-клетки
Третий механизм связан с токсическим действием на клетки и тканициркулирующих иммунных комплексов, что ведет к активациикомпонентов комплемента и развитию острого воспаления — реакциитоксических иммунных комплексов
Четвертый механизм обусловлен действием на ткани эффекторныхклеток — лимфоцитов - киллеров и макрофагов. Развиваются цитолиз, обусловленный л и м ф о ц и т а м и, и воспалительная реакция.
Пятый механизм — гранулематоз
Реакции, связанные с иммунопатологическимимеханизмами, являющимися проявлением гуморального иммунитета, называют реакциями гиперчувствительности немедленного т и п а (ГНТ), а связанные с иммунопатологическими механизмами, являющимися проявлением клеточного иммунитета — реакциями гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Кроме того, выделяютреакции трансплантационного иммунитета (реакции отторжения).
Морфологическая характеристика. ГНТДля этой реакции характерна морфология острого иммунного воспаления, которому свойственны быстрота развития, преобладание альтеративных и сосудисто-экссудативных изменений, медленное течение репаративных процессов. Альтеративные изменения касаются преимущественно стенок сосудов, основноговещества и волокнистых структур соединительной ткани. Они представленыплазматическим пропитыванием, мукоидным и фибриноидным набуханиемКрайним выражением альтерации является характерный для ГНТфибриноидный некроз. С ярко выраженными плазморрагическими и сосуди-сто-экссудативными реакциями связано появление в очаге иммунного воспаления грубодисперсных белков, фибриногена (фибрина), нейтрофилов, «переваривающих» иммунные комплексы, и эритроцитов. В связи с этим наиболеехарактерным для ГНТ становится фибринозный или фибринозно-геморрагический экссудат. Пролиферативно-репаративные реакциипри ГНТ развиваются позже и выражены слабее. Они проявляются пролиферацией клеток эндотелия и перителия (адвентиции) сосудов и во времени совпадают с появлением мононуклеарно-гистиоцитарных элементов, что отражает элиминацию иммунных комплексов и начало репаративных процессов.
2. Реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В этой реакции участвуют два вида клеток — сенсибилизированные лимфоциты и макрофаги. Лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация в очаге иммунного конфликта является выражением хронического иммунного воспаления; лежащего в основе ГЗТРазрушение клетки-мишени, т. е. иммунологически обусловленный клеточный цитолиз, связано с активацией лизосомныхферментов лимфоцитовкиллеров Макрофаги вступаютв специфическую реакцию с антигеном при помощи медиаторовклеточного иммунитета — лимфокинов и цитофильных антител, адсорбированных на поверхности этих клеток. При этом междулимфоцитами и макрофагами появляются контакты в виде ц и т оплазматических мостиков, которые, по-видимому, служат для обмена информацией между клетками об антигене. Морфологическим проявлением ГЗТ служит гранулематоз , который, однако, может быть выражением иммунопатологических процессов различного содержания. О причастности гранулемы к ГЗТ можно говорить в тех случаях, когда она предназначена для резорбции продуктов иммунной реакции и распада в очагах иммунного повреждения.
3. Проявления трансплантационного иммунитета представлены реакцией организма реципиента на генетически чужеродный трансплантат донора, т. е. реакцией отторжения трансплантата. Антигены трансплантата индуцируют выработку специфических антител, которыециркулируют в крови, и продукцию сенсибилизированных лимфоцитов, осуществляющих клеточную инвазию трансплантата. Основную роль в реакцииотторжения играют сенсибилизированные лимфоциты, поэтому проявления трансплантационного иммунитета подобны ГЗТ. Морфологические проявления реакции отторжения сводятся к нарастающей инфильтрации трансплантата в основном лимфоцитами, а также гистиоцитами в результате инвазии этих клеток и размножения их на месте .Клеточная инфильтрация сопровождается расстройством кровообращенияи отеком трансплантата. В финале среди клеток инфильтрата появляетсямного нейтрофилов и макрофагов. Считают, что иммунные лимфоциты, разрушая клетки трансплантата, способны насыщаться его антигенами, поэтомугуморальные антитела, направленные против трансплантационных антигенов,не только связываются с клетками трансплантата, но и лизируют лимфоциты. Высвобождающиеся из активированных лимфоцитов ферменты разрушаютклетки трансплантата, что ведет к высвобождению новых трансплантационных антигенов. Так осуществляется все нарастающая ферментативная деструкция .