Материал: Зачет по неврологии

21 .Псевдобульбарный синдром, механизм развития.

Псевдобульбарный паралич - двухстороннее поражение корково-ядерных путей, идущих к IX, X, XII парам черепно-мозговых нервов. В отличие от бульбарного паралича у больных нет атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка, сохранены рефлексы с мягкого неба и глоточный, нет чувствительных расстройств, появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, сосательный, назолабиальный, ладонно-подбородочный и др.), но нарушается речь (дизартрия), глотание (дисфагия), голос (дисфония) так же, как и при бульбарном параличе.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

* сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;

* меняется артикуляция (произношение звуков);

* из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;

* возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;

* голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;

* активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.

????Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому.

А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

Добавочный нерв (XI), симптомы поражения.

XI пара — добавочный нерв (n. accessorius). Двигательный путь для нерва состоит из двух нейронов — центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через внутреннюю капсулу вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне Ci — Су своей и противоположной сторон, т. е. ядра добавочного нерва имеют двойную корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части — из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне G[ — Су, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую гр-сосц. и трапециевидную мышцы.

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: Развивается спастическая кривошея.

Подъязычный нерв: симптомы центрального и периферического его поражения.

Двигательный нерв. Ядро располагается в продолговатом мозге. Иннервирует мышцы языка.

Симптомы поражения: при одностороннем поражении нерва или ядра наблюдается периферический паралич подъязычного нерва (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в сторону поражения). При двухстороннем поражении этого нерва наблюдается дизартрия - нарушение артикуляции речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся. Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов ("сыворотка из-под простокваши"). При полном двухстороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), затруднено глотание (дисфагия).

При поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич этого нерва, для которого характерны: отсутствие атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка и отклонение языка при высовывании в противоположную сторону от очага поражения.

Альтернирующие синдромы: Вебера, Фовиля, Джексона.

Нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга)

• Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка. (педункулярный = ножки мозга)

• Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага — периферический паралич лицевого нерва, сходящееся

• Косоглазие с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия. (понтинный= варолиев мост)

• Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне —центральная гемиплегия гемиплегия или гемипарез гемипарез конечностей конечностей (бульбарный)

синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

Симптомы поражения спинного мозга на различных уровнях: пояснично-крестцовое утолщение, грудной отдел, шейное утолщение.

Поражение пояснично-крестцового утолщения (сегменты LI—SII) вызывает вялый паралич и анестезию нижних конечностей, задержку мочи и кала, нарушение потоотделения и пиломоторной реакции кожи нижних конечностей.

Поражение грудных сегментов характеризуется нижней спастической параплегией, проводниковой параанестезией, верхняя граница которой соответствует уровню расположения патологического очага, задержкой мочи и кала.

При поражении верхних и средних грудных сегментов затрудняется дыхание из-за паралича межреберных мышц; поражение сегментов ТХ—XII сопровождается параличом мышц брюшного пресса. Выявляются атрофия и слабость мышц спины. Корешковые боли носят опоясывающий характер.

Поражение на уровне шейного утолщения (сегменты СV—ThI) приводит к вялому параличу верхних конечностей с атрофией мышц, исчезновением глубоких рефлексов на руках, спастическому параличу нижних конечностей, общей анестезии ниже уровня поражения, нарушению функции тазовых органов по центральному типу.

Симптомы поражения лобной доли.

Поражение лобной доли обычно вовлекает моторную систему и может проявляться различными симптомами, в зависимости от того, какой отдел лобной доли затронут:

• шаткая походка (неустойчивость при ходьбе);

• ригидность мышц, затрудение пассивных движений в конечностях (гипертонус);

• паралич одной конечности (монопарез) или двух конечностей на одной стороне тела (гемипарез);

• паралич головы и движения глаз

• нарушение речи, при котором человеку трудно подобрать слова, синонимы, падежи, порядок звуков, грамматическое время, то есть моторная афазия (афазия Брока);

• фокальные эпилептиформные джексоновские приступы, то есть тонические или клонические судороги пальцев рук или ног, не сопровождающиеся потерей сознания;

• большие эпилептические или тонико-клонические припадки;

• появление «лобной психики», то есть изменений личности, таких как расторможенность, дурашливость (неуместная шутливость), беспричинная ярость, безынициативность и безразличие, апатия, акинетический мутизм («бодрствующая кома», при которой больной не говорит, не отвечает на вопросы и не вступает в контакт с окружающими при сохранении сознания), общая заторможенность, склонность к противообщественным поступкам (поджоги, нападения);

• «лобные знаки», то есть возвращение к примитивным рефлексам, таким как хоботковый, хватательный и ладонно-ротовой рефлекс;

• односторонняя потеря обоняния (аносмия).

Симптомы поражения височной доли.

Признаки повреждения височной доли проявляются дефектами слухового восприятия, судорожным синдромом, галлюцинациями и пр., в частности, может наблюдаться:

• глухота без повреждения структур уха (корковая глухота);

• шум в ушах, слуховые галлюцинации;

• потеря способности понимать музыку или язык — сенсорная афазия или афазия Вернике;

• амнезия (потеря долговременной и/или кратковременной памяти);

• другие нарушения памяти, такие как дежавю;

• сложные мультимодальные галлюцинации;

• сложные парциальные припадки (височная эпилепсия).

Виды афазий, методы исследования.