Системная красная волчанка – заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентами возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.Пик заболеваемости – пубертатный период, соотношение мальчиков и девочек – 1:10.Классификация: 3 варианта течения – острое, подострое, хроническое. 3 степени активности – I минимальная, II умеренная, III высокая.В классификации отражаются системность и ведущие синдромы заболевания (поражение ЦНС, нефрит, серозиты,СС поражения, синдромы гемолитический, кожный, суставной).Клиника:начинается остро или исподволь. Начало болезни – слабость, похудание, лихорадка, нарушение трофики.3 основных синдрома – кожный, суставной и висцеральный (классическая триада – артрит, дерматит, полисерозит). У 50% детей начало заболевания характеризуется кожным синдромом, у 45% присоединяется на разных этапах.К частым ранним симптомам относится лихорадочное состояние, недомогание, артрит (артралгия) и сыпь – в виде «бабочки» на лице, эритематозные макулы на ладонных поверхностях; высыпания вследствие фотосенсибилизации; макулезные и язвенные элементы на слизистых рта и носа. Боли и скованность в суставах, объективные изменения отсутствую. Полисерозит проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. У большинства появляется люпус-нефрит (быстропрогрессирующий; с нефротическим; с выраженным мочевым; с минимальным мочевым синдромами). Часто отмечаются гепатоспленомегалия, генерализованнаялимфаденопатия. Поражение ЦНС вследствие образования АТ к нейронам и васкулита может быть причиной периферического неврита, изменений личности больного, судорог, нарушений мозгового кровообращения. Заболевания глаз – эписклерит, ирит, сосудистые изменения сетчатки.Диагностика: патогномогичный признак – антинуклеарные АТ (АНА), LE –клетки в крови. В О.А.К. – лейкопения, тромбоцитопения, анемия. В О.А.М. – эритроциты, лейкоциты, белок, цилиндры. Заболевание может протекать под маской любого ревматического процесса, бактериального эндокардита, антифосфолипидного синдрома.Диагноз достоверен при наличии 4 критериев и более:1. Волчаночная бабочка.2. Дискоидная бабочка.3. Фотосенсибилизация.4. Изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки.
5. Артрит (неэрозивный артрит, без деформаций).6. Серозит (плеврит и/или перикардит).7. Поражение почек (персистирующая протеинурия 0,5 г/сут, и более).8. Неврологические нарушения (судороги, психоз).9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения).10. Иммунные нарушения (наличие LE-клеток или антител к ДНК или Sm-антител или ложноположительная реакция Вассермана).11. Антинуклеарные антитела (повышение титра антинуклеарных антител).Лечение: не приводит к выздоровлению, но замедляет прогрессирование.НПВС малоэффективны. При развернутой клинической картине – ГКС (преднизолон) 2-3 мг/кг/сут. Иммунодепрессивные препараты – циклофосфан 3-5 мг/кг или циклоспорин 5-6 мг/кг ежедневно. Принимают в комбинации с ГКС.При остром течении – пульс-терапия (до 30 мг/кг метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10-15 мг/кг.77. Ювенильная склеродермия у детей. Принципы лечения, профилактика. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеванийСклеродермия (СД) — заболевание из группы коллагенозов с характерным повреждением кожи, распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в процесс могут вовлекаться опорно-двигательный аппарат, внутренние органы (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки). Этиология. Генетическая предрасположенность+ неблагоприятные факторы (вирусные инфекции, охлаждение). Патогенез: повышенная активность фибробластов, вазоспазм, нарушение микроциркуляции и иммунного статуса. В основе - изменения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита. Классификация системной склеродермии: диффузная; лимитированная. Варианты течения: острое, подострое, хроническое. Степени активности: минимальная, умеренная, максимальная. Системная склеродермия (ССД) встречается редко. Проявления висцеральной патологии скудные. Поражается ЖКТ(эзофагит с дисфагией, атрофический гастрит). Начальное проявление- синдром Рейно (протекает стерто). Может быть чувство онемения, парестезии, контрактура пальцев рук, склеротический миозит, кальциноз мягких тканей, пневмосклероз, кардит, поражение почек, полиневриты, лихорадка, анемия, потеря массы тела. Выражен суставной синдром, может протекать в виде полиартралгий, склеродермического полиартрита, периартрита, с формированием контрактур и аномалий развития конечностей.
Диагнозустанавливается на основании клиники. Для ранней диагностики важна триада симптомов: плотный отек кожи, суставной синдром и синдром Рейно. Протекает с малой лабораторной активностью. Проводят морфологическое исследование биоптатов кожи, мышц, слизистой желудка. Лечение. Местное использование средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновая мазь, димексид), вазодилататоров, ГКС мазей (адвантана). При наличии синдрома Рейно - антиагреганты (аспирин, курантил, никотиновая кислота). При прогрессировании кожного процесса - ГК пероральнои иммунодепрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин). 78. Ювенильный дерпматомиозит у детей. Принципы лечения, профилактика. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.Дерматомиозит (полимиозит) (ДМ) — заболевание с прогрессирующим системным воспалительным поражением скелетных мышц, часто сочетается с поражением кожи. Выделяют острую, подострую и хроническую формы.Этиология и патогенез. Иммунная теория: главную роль играют клеточные иммунные механизмы, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении поперечно-полосатой мышечной ткани, образование миозит-специфических аутоантител. Генетическая теория + провоцирующие факторы.Клиника. Чаще острое начало: лихорадка, эритема и боли в мышцах с быстрым нарастанием симптомов. Превалируют поражения кожи и мышц (нарастающая обездвиженность). Поражение скелетных мышц —миалгии, плотность, тестоватость, увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость с симметричным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого пояса, шеи, спины, глотки=>ограничение активных движений (не могут сами встать, сесть, падают при ходьбе, поперхиваются при глотании). Частая причинасмерти — пневмонические осложнения из-за нарушения дыхания. Возможна атрофия и вторичная кальцификация пораженных мышц. Поражение кожи: явления эритемы, отека и дерматита; папулезные, буллезные, петехиальные высыпания. Характерны лиловый «гелиотропный» параорбитальный отек и эритема. Яркая эритематозная папулезная сыпь - над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), на передненаружных поверхностях предплечий и голеней, лице, шее; отличается большой стойкостью, застойной синюшностью. Одновременно поражаются слизистые оболочки. Суставной синдром менее характерен, выражается в виде артралгий или поражения периартикулярных тканей. Могут быть поражения миокарда, пневмониты, поражения ЖКТ, увеличение печени, поражения почек, потеря массы тела.
Диагностика. На основании клинических проявлений. Повышение активности мышечных ферментов в сыворотке крови; изменения на электромиограмме (признаки миозита); типичные находки в биоптатах мышц. Повышение активности креатинфосфокиназы (КФК) за счет мышечной фракции, альдолазы, ЛДГ и трансаминаз. КФК может нарастать задолго до появления признаков обострения, а снижаться до развития клинического улучшения. Увеличивается концентрация миоглобина в сыворотке, миоглобинурия реже. При остром течении — повышение СОЭ, лейкоцитоз. Выявляются антинуклеарные антитела. Лечение. В острой фазе - контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц нёба. Воспалительный процесс купируют преднизолоном (2 мг/кг). При нормализации лабораторных показателей - постепенно снижать дозы ГК до поддерживающих. Если нет эффекта ГК при остром ДМ в течение 2—4 недель или есть сопутствующие заболевания – цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин). Для предотвращения контрактур -ЛФК, массаж, физиотерапию и наложение шин.79. Судорожный синдром у детей. Причины развития, клинические проявления, неотложная помощь, профилактика.Судороги — внезапные непроизвольные приступы тонико-клони-ческих сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся нередко потерей сознания.этиология1. Инфекционные: менингит и менингоэнцефалит; нейротоксикоз на фоне ОРВИ; фебрильные судороги.2. Метаболические: гипогликемические судороги; гипокальциемические судороги.3. Гипоксические: аффективно-респираторные судороги; при гипоксически-ишемической энцефалопатии; при выраженной дыхательной недостаточности; при выраженной недостаточности кровообращения; при коме III любой этиологии и др.4. Эпилептические: идиопатическая эпилепсия.5. Структурные: на фоне различных органических изменений в ЦНС (опухоли, травмы, аномалии развития и др.).Классификация судорожных состояниях: эпилептическом приступе, фебрильных судорогах, аффективно-респираторных и гипокальциемических судорогах.Эпилептический приступЭпилепсия — хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся повторными пароксизмальными расстройствами сознания и судорогами, а также нарастающими эмоционально-психическими изменениями.Клиническая диагностика
Основными клиническими формами являются: большой судорожный припадок и малые эпилептические приступы. Большой судорожный припадок включает продром, тоническую и клоническую фазы, постприступный период.Продром — различные клинические симптомы, проявляющиеся за несколько часов или дней до возникновения припадков: двигательное беспокойство, лабильное настроение, повышенная раздражительность, нарушения сна.Приступ классически начинается у ребенка с крика (начальный крик), вслед за которым наблюдается потеря сознания (нередко до комы) и судороги. Тоническая фаза судорог длится 10-20 сек и характеризуется тоническим напряжением мышц лица, разгибателей конечностей, мышц туловища, челюсти при этом плотно сжаты, глазные яблоки отклоняются вверх и в сторону. Цвет лица в начале бледный, позднее становится красновато-цианотичным. Зрачки широкие, не реагируют на свет. Дыхание отсутствует. Клоническая фаза длится от 30 сек до нескольких минут и проявляется короткими флексорными сокращениями различных мышечных групп туловища. В обеих фазах судорожного синдрома может возникнуть прикусывание языка и губ.В дальнейшем судороги постепенно урежаются, мышцы расслабляются, дыхание восстанавливается, больной в сопоре, неподвижен, рефлексы угнетены, нередко непроизвольное отхождение мочи и кала. Через 15-30 мин наступает сон или ребенок приходит в сознание, полностью амнезируя припадок.Эпилептический статус — состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные припадки, и в период между приступами не наступает полного восстановления сознания. Всегда представляет ургентное состояние и характеризуется нарастанием глубины нарушенного сознания с формированием отека головного мозга и появлением расстройств дыхания и гемодинамики. Развитие эпилептического статуса провоцирует прекращение или нерегулярность противосудо-рожного лечения, резкое снижение дозировок противоэпилептических препаратов, а также сопутствующие заболевания, особенно острые инфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы и др.Неотложная помощь:1. Уложить больного на плоскую поверхность (на пол) и подложить под голову подушку или валик; голову повернуть набок и обеспечить доступ свежего воздуха.2. Восстановить проходимость дыхательных путей: очистить ротовую полость и глотку от слизи, вставить роторасширитель или шпатель, обернутый мягкой тканью, чтобы предотвратить прикусывание языка, губ и повреждение зубов.