Материал: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия

язвенно-некротическим синдромом объединяют язвенно-некротическую ангину и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта.Клинические стадииНачальная стадия клинических признаков не имеет.Развернутая стадия может проявляться высокой температурой, ознобом, слабостью, болями в суставах, мышцах, костях, геморрагическими явлениями (петехиально-пятнистая сыпь на коже и десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения), характеризуется следующими синдромами: интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим, анемическим, язвенно-некротическим, инфекционным, иммунодефицитным.Большая злокачественность часто проявляется формированием экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности и нарастанием тех клинических синдромов, которые присутствовали в развернутой стадии, а также развитием резистентности к проводимой терапии, данные характеристики свидетельствуют о переходе заболевания в терминальную стадию.Данные лабораторных и инструментальных исследований1. Общий анализ крови: наличие бластов (бластемия), анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, нейтропения, феномен «провала», или «лейкемического зияния» – отсутствие промежуточных форм между бластами и зрелыми нейтрофильными гранулоцитами.2. Общий анализ мочи: специфических особенностей нет, при поражении почек отмечается протеинурия, гематурия.3. Биохимический анализ крови: возможно снижение уровня общего белка, диспротеинемия, высокий подъем ЛДГ, при поражении печени – гипербилирубинемия, АЛТ,АСТ, увеличение содержания мочевины и креатинина.4. Исследование пунктата костного мозга (миелограммы): количество бластов составляет 20% и более от числа всех клеток. Выявляется также анаплазия бластных клеток – наличие фрагментаций, вдавлений, складчатости цитоплазмы. Угнетение нормальных эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.5. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга позволяет идентифицировать вариант острого лейкоза: реакция на гликоген (патогномоничная в гранулярной форме для острого лимфобластного лейкоза), реакции на миелопероксидазу и липиды с суданом черным В (характерные для острого миелобластного лейкоза).

6. Иммунологические (иммунофенотипирование) и цитогенетические методы исследования выявляют на цитоплазматической мем- бране кроветворных клеток различные антигены, объединяющиеся в кластеры дифференцировки (CD). Данное исследование необходимо для определения степени зрелости клеток и варианта острого лейкоза.7. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки, изменение эхоструктуры.8. ЭКГ, эхоКГ: уменьшение амплитуды зубца Т, признаки атриовентрикулярной блокады, расширение полостей сердца, снижение фракции выброса при развитии миокардиодистрофий.Лечение: Протокол 1 (64 дня) - (Индукция)- преднизолон 60 мг/м² внутрь с 1 по 28 день с отменой в 2-3 дня- винкристин 1.5 мг/м² внутривенно в 8, 15, 22 и 29 дни- рубомицин 30 мг/м² внутривенно в 8, 15, 22 и 29 дни (при стандартномриске 8 и 15 день)- L-аспарагиназа 5 000 МЕ/м²внутривенно в 12,15,18,21,24, 27 и 30 дни- циклофосфан 1000 мг/м² внутривенно капельно + месна в 36 и 64 дни- цитозар 75 мг/м² внутривенно капельно с 38 по 41, с 45 по 48, с 52 по55 и с 59 по 62 дни- 6-меркаптопурин 60 мг/м² внутрь с 36 по 63 дниМетотрексат эндолюмбально в 0,15,29,45 и 59 дни Протокол М (56 дней) - (Консолидация)- 6-меркаптопурин 25 мг/м² внутрь с 1 по 56 дни- метотрексат 2 г/м² внутривенно капельно (10% дозы в течение 30 мин,90% дозы в течение 23 час 30 мин или 35 часов 30 мин) в 8,22,36 и 50 дни-метотрексат 5 г/м2 с Т- клеточным лейкозомлейковорин 30 мг/м² внутривенно через 42,48 и 54 часа от начала введенияметотрексата (доза лейковорина зависит от выведения метотрксата)Метотрексат эндолюмбально в 8,22,36 и 50 дни Протокол 2 (49 дней) (Поздняя интенсификация)- дексаметазон 10 мг/ м ² внутрь с 1 по 21 день с отменой в 2-3 дня- винкристин 1.5 мг/м² внутривенно в 8, 15, 22 и 29 дни- доксорубицин 30 мг/м² внутривенно в 8, 15, 22 и 29 дни- L-аспарагиназа 10 000 МЕ/м²внутривенно в 8,11,15 и 18 дни- циклофосфан 1000 мг/м² внутривенно капельно + месна в 36 день- цитозар 75 мг/м² внутривенно капельно с 38 по 41, с 45 по 48 дни- пуринетол (6-меркаптопурин) 60 мг/м² внутрь с 36 по 49 дниПоддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения):- 6-меркаптопурин 40 мг/м²/день внутрь- метотрексат 20 мг/м²/нед. внутрь

71. Хронические холецистохолангиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.Катаральное или гнойное воспаление желчного пузыря, а также вне-и внутрипеченочных желчных протоков.Этиология. Возбудителями заболевания являются стафилококки, энтерококки, кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, дрожжевые грибы, а также вирусы, иногда ассоциация микроба и вируса, микроба и гриба. Доказана связь воспаления желчных путей с аппендицитом, скарлатиной, дизентерией, сепсисом, ангиной, хроническим тонзиллитом, аденоидами, синуситами, кариесом зубов, инфекционным гепатитом (болезнь Боткина), гельминтозом, туберкулезной интоксикацией. Патогенез. Холецистохолангит у детей возникает чаще как первичное хроническое заболевание.На фоне застоя в желчевыводящих путях, метаболических и дисгормональных расстройств увеличивается количество, повышается концентрация и изменяется состав желчи. В результате происходит растяжение, раздражение и повреждение эпителиоцитов желчных протоков и пузыря. В сочетании со снижением бактерицидных свойств желчи это создает оптимальные условия для инвазии инфекционных патогенов, распространяющихся восходящим, лимфогенным и гематогенным путем. Размножение бактерий, вирусов, грибов и простейших приводит к отеку слизистой, усугубляет дискинетические нарушения.Морфологические изменения в системе желчевыделения зависят от состояния иммунной реактивности больного и патогенных особенностей возбудителя. При острых формах холецистохолангита чаще наблюдается катаральное и гнойное воспаление, которое при выраженном иммунодефиците может перейти в дифтеритический и некротический процесс. Для хронического варианта болезни характерны умеренные экссудативные явления в сочетании с пролиферативными склерозно-фиброзными изменениями стенок пораженных протоков, желчного пузыря.Классификация:

• 
  По клинической форме. Наиболее распространенным видом заболевания является хронический холецистохолангит с умеренным болевым синдромом, усугубляющимся при пищевых погрешностях. Реже патология протекает остро с интоксикацией, резкой болью.
  
• 
  По типу течения. Развитие заболевания бывает непрерывно-прогредиентным, редко или часто рецидивирующим. Холецистоангиохолит может протекать латентно и выявляться только при плановом лабораторно-инструментальном обследовании.
  
• 
  По типу морфологических изменений. При холецистохолангите возможны различные варианты воспалительного процесса — от катарального до склеротического. Различают простое и специфическое иммунокомплексное воспаление билиарной системы.
  
• 
  По фазе заболевания. Основными периодами болезни являются рецидив, непрерывно текущий процесс и состояние ремиссии. С учетом степени редукции симптоматики и показателей обследования выделяют неполную и полную клинико-лабораторную ремиссию.
  

Клиническая картина.болевой, диспепсический и интоксикационныйБольшинство детей жалуются на боли в животе: в области правого подреберья, часто в надчревье, а иногда разлитые по всему животу. Боли схваткообразные или тупые, ноющие, они могут возникать в виде приступа, в связи с чем дети нередко поступают в хирургические отделения. Боли чаще начинаются после еды, связаны с приемом жирной, жареной, острой или холодной пищи. Они усиливаются при быстрой ходьбе, во время бега.Диспепсический синдром выражается в снижении аппетита, тошноте, иногда рвоте, урчании в животе, метеоризме, реже поносах.Интоксикация проявляется в виде общей слабости, утомляемости, иногда головной боли, субфебрильной температуры тела; наступает истощение.Осмотр: субиктеричный оттенок кожи и склер, явления гиповитаминозов. Язык часто отечен, с отпечатками зубов по краям, обложен беловатым налетом. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье (области желчного пузыря), особенно при вдохе (симптом Кера), поколачивание ребром ладони по реберной дуге над желчным пузырем также болезненно. Печень увеличена, выступает на 2,5 — 3 см за край реберной дуги. При пальпации толстой кишки определяются урчание, иногда болезненность, отдельные участки могут быть спастически сокращены.Дифференцировать заболевание с ЖКБЛаб.д-ка:ОАК: В крови нейтрофилез, СОЭ увеличена. При биохимическом исследовании крови определяют гипергаммаглобулинемию, гипер- или гипохолестерине-мию, изменение коагуляционной пробы Вельтмана, тимоловой пробы количества сывороточных ферментов: альдолазы, аминотрансферазы (трансаминазы), щелочной фосфатазы. В моче обнаруживают уробилин.Полученная при зондировании дуоденальная желчь (порция А) в норме имеет золотисто-желтый цвет, прозрачная, без хлопьев. Через 15 — 40 мин после введения раздражителя (сульфат магния) выделяется пузырная желчь (порция В), темно-оливкого цвета, густая. После опорожнения желчного пузыря снова выделяется светло-золотистая желчь из желчных протоков (внутрипече-ночных протоков) (порция С). Препараты из полученной желчи тотчас же просматривают под микроскопом. При воспалительном процессе в желчных путях желчь мутная, с хлопьями, примесью слизи, цилиндрического эпителия, клеточного детрита, кристаллами холестерина, билирубината кальция; нередко в дуоденальном содержимом обнаруживают лямблии. С помощью бактериологического исследования определяют микрофлору желчи (в порциях В и С) и чувствительность микроорганизмов к антибиотикам.

Лечение.Пища в 4 —5 приемов. Детям назначают стол № 5 по Певзнеру с хорошей кулинарной обработкой. В период обострения холецистита назначают: постельный режим на 1—2 нед, затем полупостельный, Желчегонные средства: минеральные воды (боржом, ессентуки № 4, № 17)НПВС: но-шпа, папаверирнХологоном, аллохол, холензим, урсосанКреон,омепразол, алмагель, фосфолюгель.В стационаре применяют тюбаж по Демьянову через 1 —2 дня, лучше с введением минеральной воды.В период обострения назначают антибиотики в зависимости от чувствительности микроорганизмов к ним: эритромицин, цефтриаксон, ; при наличии грибковой флоры — нистатин, леворин; при лямблиозе — аминохинол, метронидазол (трихопол), фуразолин. Линекс, Максилак, Аципол, Бифидумбактерин+Физиотерапия: электрофорез с магнием, аскорбиновой кислотой, новокаином на область печени, парафиновые аппликации. детей требует длительного лечения с обязательной диспансеризацией больных в течение 3 — 4 лет. В период диспансерного наблюдения назначают лечебное питание, тюбажи по Демьянову (1—2 раза в неделю), желчегонные средства, витамины, отвар шиповника, повторные курсы лечения антибиотиками (через 2 — 3 мес). Каждые 3 — 6 мес повторяют дуоденальное зондирование, исследование крови.72. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.Представляет собой хроническое, циклически протекающее заболевание, характеризующееся язвообразованием.Этиология: инфицирование ХП, Ранний перевод на исскуст вскармливание, Лекарст препараты, нервно-психические перегрузки Патогенез язвенной болезни двенадцатиперстной кишки всё ещё недостаточно изучен. Актуальна концепция смещения равновесия между агрессивными и защитными факторами, что вызывает повреждение слизистой оболочки. К агрессивным относят кислотно-пептический фактор и пилорический хеликобактериоз, а к защитным - слизь желудка и двенадцатиперстной кишки (гликопротеиды, бикарбонаты, иммуноглобулины и др.), высокую репаративную активность слизистой оболочки при условии адекватного кровоснабжения.Классификация Клиника- голодная боль -снижение аппетита -задержку физического развития -склонность к запорам или неустойчивый стул –нарушение сна