Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ111/172 |
|||
виникає внаслідок невідповідності між його споживанням та продук- |
|||
цією (рис. 15). |
|
|
|
|
Недоношеність |
|
|
Функціональна і структурна незрілість дихальної системи |
|||
Підсилене руйну- |
|
|
|
вання сурфактанту |
|
|
|
|
Дефіцит сурфактанту |
|
|
|
(кількісний і /або якісний) |
||
Екстравазація |
Продукція |
Альвеолярного |
|
білків |
сурфактанту |
поверхневого натягу |
|
Порушення клітин- |
|
Прогресивні ателек- |
|
ного метаболізму |
|
тази, альвеолярна |
|
|
|
|
вентиляція |
Легенева гіпоперфу- |
|
|
|
зія |
|
|
Податливість ле- |
|
|
ВАП |
гень, ФЗЄЛ, дихаль- |
|
|
ний об’єм |
|
|
П Л шунт* |
|
|
|
ВОВ |
|
|
|
|
Легені |
Гіповентиляція і по- |
Легенева вазоконст- |
|
||
|
рушення V/Q співвід- |
||
рикція |
|
|
|
|
|
ношень** |
|
|
|
|
|
|
Гіпоксія, гіперкап- |
Асфіксія |
|
|
нія, ацидоз |
Гіпотермія |
|
|
|
Системна |
|
|
|
гіпотензія |
|
* - шунт справа наліво через відкриті артеріальну протоку (ВАП), овальне |
|||
вікно (ВОВ), а також на рівні легень; ** VQ - вентиляційно-перфузійних. |
|||
Рис. 15. Головні ланки патогенезу РДС.
Сурфактантна недостатність зумовлена, насамперед, незрілістю
112
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ112/172
альвеолоцитів II типу, що характерно для новонароджених дітей гестаційним віком менше 34 тиж. Чинниками ризику недостатньої продукції або інактивації сурфактанту також уважаються діабет у матері,
народження без пологової діяльності (кесарський розтин), гіпотермія, гіпоксемія, ацидоз, гіповолемія (гіпоперфузія легень), вдихання високих концентрацій кисню, механічне ушкодження легень (баро-, волюмабо ателектотравма). Недостатня кількість сурфактанту в легенях таких новонароджених не може забезпечити формування потрібної функціональної залишкової ємності легень, спричинює розвиток ателектазів, зменшення активної альвеолярної поверхні та податливості легень. Прогресивному розвиткові ателектазів сприяють відносно висока податливість грудної клітки, а також загальна структурна незрілість легеневої тканини.
Первинний дефіцит сурфактанту може бути пов’язаним не лише з передчасним народженням немовляти, але і з негативним впливом перинатальних чинників ризику, перш за все, перинатальної гіпоксії, що призводить до ацидозу, ішемії легень й ураження клітин, які продукують сурфактант.
Синтез сурфактанту може порушуватись також внаслідок перенесених новонародженим холодового стресу і гіповолемії будь-якого походження. Сучасні дані свідчать, що певну роль у виникненні цього захворювання можуть відігравати генетичні фактори. Утворення гіалінових мембран, що відбувається внаслідок потрапляння білків на поверхню альвеол, є радше маркером, ніж суттєвою патологічною ознакою хвороби.
Цей процес не є специфічним для неонатального РДС і може супроводжувати розвиток пневмоній, гострого, серцевої недостатності, ревматичних захворювань, уремії, а також трапляється у випадках отруєнь токсичними газами, радіаційних ураженнях тощо.
4.1.1. Клінічна картина Про можливий розвиток РДС свідчать ДР, які з’являються і про-
гресують невдовзі після народження. Характерним є «легеневий» тип цих розладів – тахіпное (> 60/хв.)/диспное, ретракції, експіраторний стогін, парадоксальне дихання, роздування крил носа, а також центральний ціаноз під час дихання повітрям. Крім того, можуть виявлятись артеріальна гіпотензія, периферичні набряки, олігурія. Під час аускультації легенів спочатку вислуховується ослаблене дихання, пізніше – розсіяні крепітуючі та дрібноміхурцеві хрипи. Типовими є сплощена
113
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ113/172
грудна клітка та дещо збільшений в об’ємі живіт. У неважких випадках через 2-3 дні наступає позитивна динаміка, - зменшується вияв ознак ДР, зростає діурез, зменшуються набряки, підвищуються м’язовий тонус і рухова активність.
4.1.2. Діагноз Дані анамнезу. Передчасні пологи (особливо пологи при терміні
вагітності < 34 тиж), асфіксія новонародженого, діабет у матері, кровотечі в 3-му триместрі вагітності, артеріальна гіпотензія у матері, попередні випадки народження дітей з РДС, чоловіча стать дитини.
Результати антенатального визначення зрілості сурфактантної системи плода (співвідношення лецитин/сфінгомієлін < 2, відсутній фосфатидилгліцерол в амніотичній рідині свідчать про ризик виникнення РДС). Крім цих показників в амніотичній рідині визначають також співвідношення сурфактант-альбумін, питому кількість ламелярних тілець тощо. Однак, жоден з цих методів не використовується рутинно в Україні.
Позитивний результат постнатального «пінного» тесту свідчить про зрілість легень (відразу після народження набирають у пробірку 0,5 мл шлункового вмісту дитини, додають 0,5 мл фізіологічного розчину і 1,0 мл 95 % етилового спирту, після чого струшують 15 с.; результат оцінюють на фоні темного паперу за умови доброго освітленнящільне кільце міхурців на поверхні рідини свідчить про позитивний результат). Негативний результат цього тесту можна використати для визначення немовлят, яким потрібне профілактичне введення сурфактанту.
Клінічні дані. ДР виникають в перші 6 год. життя дитини і підсилюються в динаміці протягом наступних 3 днів.
Лабораторні дані. Порушення газообміну (артеріальна гіпоксемія з рО2 < 60 мм рт. ст.), гіперкапнія (рСО2 > 45 мм рт. ст.), метаболічний/ змішаний ацидоз (рН 7,2).
Рентгенографія органів грудної клітки (рис. 16). Залежно від важкості виявлених рентгенологічних змін розрізняють 4 стадії РДС:
I стадія дрібна зернистість з повітряними бронхограмами, що не виходять за межі тіні серця; границі серця чітко визначаються;
IIстадія з'являється типовий дифузний сітчасто-зернистий рисунок
зпомірно зниженою прозорістю легеневих полів; повітряні
114
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ114/172
бронхограми виходять за межі тіней серця та вилочкової залози;
III стадія зливні затемнення, утворені численними сітчастозернистими тінями; повітряні бронхограми доходять до розгалужень 2-го і 3-го порядку; продовжує знижуватись загальна прозорість легеневих полів;
IV стадія «білі легені», повне затемнення всіх легеневих полів; відсутні повітряні бронхограми; тінь серця не контурується.
Додаткове обстеження новонародженої дитини з РДС здійснюється відповідно до вимог, зазначених у пп. 4.4.1 (табл. 6).
4.1.3. Диференціальний діагноз Включає природжену пневмонію, транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН), аспіраційні синдроми, набряк легень, природжені
аномалії легень тощо.
4.1.4. Профілактика Запобігання виникненню пе-
редчасних пологів слід вважати основним заходом профілактики РДС. Покращити кінцеві результати надання допомоги новонародженому можна, забезпечивши своєчасну госпіталізацію вагітної (роділлі) в акушерську установу найвищого рівня.
Важливе значення у профілактиці РДС відіграє призначення вагі-
тним із загрозою передчасних пологів ліків, які прискорюють дозрівання легень та інших органів плода. Стандартом такої профілактики у даний час є кортикостероїди (виключно дексаметазон або бетаметазон).
Профілактичне призначення потрібне всім вагітним з терміном від 24 до 34 тиж, які мають загрозу виникнення передчасних пологів або потребують передчасного переривання вагітності. Одночасно можуть призначатись токолітики, які тимчасово зупиняють пологову діяль-
115
Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ115/172
ність і забезпечують досягнення ефекту стероїдної профілактики. Профілактичний курс складається з 2-х доз (12 мг кожна) бетаме-
тазону, які вводять ЛИШЕ внутрішньом’язово через 24 год. або з 4-х доз дексаметазону (6 мг кожна), які вводять внутрішньом’язово через 12 год. Ефект призначення стероїдів є максимальним через 48 год., однак наявний вже через 24 год. від початку курсу і зберігається 7 днів.
Через потенційно шкідливі ефекти стероїдів для матері і плода повторні курси у даний час не рекомендуються.
Оскільки профілактичне застосування кортикостероїдів тривалістю менше 48 год. також зменшує смертність новонароджених від РДС і внутрішньошлуночкових крововиливів (ВШК), призначати стероїди слід у всіх випадках за винятком загрози негайних пологів.
Встановлено, що клінічна ефективність зазначеної вище схеми антенатального призначення кортикостероїдів відповідній категорії вагітних значно перевищує потенційний ризик, пов’язаний з їх застосуванням, оскільки ефект включає не лише профілактику РДС, але й загальне зниження неонатальної смертності та кількості випадків ВШК.
Не рекомендується використовувати кортикостероїди у разі наявності клінічних симптомів хоріоамніоніту, важких системних інфекцій та імунодефіцитів.
4.1.5. Лікування Враховуючи, що РДС є транзиторним захворюванням, основним
завданням його лікування слід вважати підтримку життєвих функцій, профілактику розвитку позалегеневих ускладнень і вторинного легеневого ураження до моменту початку адекватної продукції власного сурфактанту.
1.Допомога в пологовому залі. Своєчасна та ефективна первинна реанімація має принципове значення у разі передчасного народження дитини, насамперед, щодо профілактики ураження легень (див. тему «Асфіксія новонароджених»). Важливо залучити до первинної допомоги кожному недоношеному новонародженому найбільш кваліфікований персонал (неонатолога і неонатальних медсестер).
2.Тепловий захист. Слід пам’ятати, що на додаток до заходів теплового захисту під час надання первинної допомоги в пологовому залі (операційній), новонароджені з ранньою появою ДР потребують
116