К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальныймуковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др. Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы. Неинфекционные Ф< развиваются под влиянием гипоксии вследствие патологии плаценты (смотри полный свод знаний:Асфиксия плода и новорожденного) и обменных нарушений плода, отмечаемых при поздних токсикозах беременных или различных хронический заболеваниях матери, особенно при их обострении во время беременности.К неинфекционным Фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунной несовместимостью крови матери и плода (смотри полный свод знаний: Гемолитическая болезнь новорожденных. Диабетическая Фетопатии наблюдается при преддиабете или диабете у беременной (смотри полный свод знаний:Диабет сахарный).Алкогольнаяэмбриофетопатия развивается у 30—50% детей, рождающихся от
матерей, страдающих хроническим алкоголизмом. Клиника алкогольнойэмбриофетопатии складывается из:
1) высокой частоты задержек внутриутробного развития (ЗВУР) по диспластическому (реже гипотрофическому) типу и рождения ребенка в асфиксии;
2) черепно-лицевого дисморфизма у 80—90% детей (микроцефалия; микрофтальмия с укорочением длины глазной щели у доношенных и недоношенных со сроком гестации более 32 нед. — менее 14 мм, а при больших сроках недонашивания — менее 13 мм; плоский широкий корень гипоплазированного носа, низкий лоб, высокое небо, уплощение затылка; реже встречаются эпикант, косоглазие, блефарофимоз, прогнатия, большой рот с тонкой верхней губой и удлиненным фильтрумом — губной, подносовой желобок — «рот рыбы», скошенность верхнего завитка и низкое расположение ушных раковин, гипоплазия среднего лица);
3) врожденных пороков развития у 30—50% детей (сердца — чаще дефекты перегородок; гениталий — гипоспадия, гипопластичные половые губы у девочек, удвоение влагалища и др., а также анального отверстия — его закрытие перегородкой, смещение; конечностей — аномальное расположение пальцев, гипоплазия ногтей, синдактилия, клинодактилия, дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание в локтевых суставах; грудной клетки; гемангиомы; избыточный волосяной покров, особенно на лбу, морщины; аномальные линии на ладонях и другие нарушения дерматоглифики);
4) церебральной недостаточности и задержки психического развития с олигофренией в дальнейшем, гиперреактивностью и агрессивностью, мышечной гипотонией.
Большинство детей с алкогольной эмбриофетопатией — девочки. Зародыши мужского пола, вероятно, погибают на самых ранних стадиях развития (эмбриотоксическое действие этанола).В периоде новорожденности типичен синдром гипервозбудимости, нередки затруднения сосания, глотания, моторной координации, гипогликемия. Иногда в первые часы жизни гипервозбудимость настолько выражена, что, наряду с одышкой, тремором, беспокойным криком, появляются судороги, проходящие после дачи ребенку 0,5 г алкоголя; у ребенка диагностируется синдром алкогольной абстиненции.В дальнейшем у детей с алкогольной фетопатией наблюдаются отставание физического развития (микроцефалия становится более отчетливой), слабоумие и другие нервно-психические заболевания, эндокринные расстройства. Частые болезни дыхательных путей у таких детей обусловлены дефектом секреорного иммунитета и ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, нарушениями мукоцилиарного транспорта.
Билет 31
Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбу-димости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, регуляции кислот¬но-основного состояния, формирования скелета и т. д.Кальций абсорбируется с пищей в виде фосфатов в верхнем отрезке тонкой кишки, кислая среда которой обеспечивает всасывание. Большое значение для абсорбции кальция в кишечнике имеет витамин О, который катализирует образование растворимых фосфорных солей кальция. В утилизации кальция (кровь, ткани) большое значение имеют белковые коллоиды и рН крови. В высвобожденной концентрации (0,25—0,3 ммоль/л) кальций удерживается в крови и тканевой жидкости. Основная масса кальция находится в костях (депо кальция), где соли кальция связаны с органической основой костной ткани. В компактном веществе костей кальций является относительно стабильным, а в губчатом веществе эпифизов и метафизов — лабильным. Раство¬рение кости и «вымывание» кальция проявляются в одних случаях лакунарным рассасыванием, в других — так называемым пазушным рассасыванием, или гладкой резорбцией. Лакунарное рассасывание кости осуществляется с помощью клеток — остеокластов; при пазушном рассасы¬вании, как и при гладкой резорбции, происходит растворение кости без участия клеток, обра¬зуется «жидкая кость». В тканях кальций выявляют методом серебрения Косса. Поступление кальция с пищей и из депо уравновешивается экскрецией его толстой кишкой, почками, печенью (с желчью) и некоторыми железами.
Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (паратгормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гипо¬функции околощитовидных желез (паратгормон стимулирует вымывание кальция из костей), как и при гиперпродукции кальцитонина (кальцитонин способствует переходу кальция из крови в костную ткань), содержание кальция в крови снижается; гиперфункция околощитовидных желез, как и недостаточная продукция кальцитонина, наоборот, сопровождается вымыванием кальция из костей и гиперкальциемией.
Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистро¬фией, или обызвествлением. В его основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гли¬козаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна. В связи с этим различают внутриклеточное и внеклеточное обыз¬вествление. Кальциноз может быть системным (распространенным) или местным.
Механизм развития. В зависимости от преобладания общих или местных факторов в развитии кальциноза различают три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.
Гнойное воспаление характеризуется преобладанием в экссудате нейтрофилов, которые вместе с жидкой частью экссудата образуют гной. Длягнойного воспаления характерен лизис тканей. Гной представляет собой мутную густую жидкость, имеющую зеленоватый оттенок. В гное, поми-мо распадающихся нейтрофилов, которые называют гнойными тельца-ми, встречаются лимфоциты и макрофаги, погибшие клетки воспаленнойткани, микробы.
Локализация гнойного воспаления — любая ткань и любой орган, серозныеи слизистые оболочки.
Морфологическая картина: гнойное воспаление может быть двух видов:абсцессом и флегмоной.Абсцесс — очаговое гнойное воспаление, которое характеризуется обра-зованием полости,заполненной гноем. Флегмона — разлитое гнойное воспаление, при котором гнойный экссудат распространяется диффузно между тканевыми элементами, пропитывая и расслаивая ткани. Чаще всего флегмона наблюдается там где гнойная инфильтрация распространяется легко, например по межмышечном прослойкам,по ходу фасций, в подкожной клетчатке, вдоль сосудисто-нервных стволов, походу сухожилий и т. д. Причиной гнойного воспаления в большинстве случаев являютсягноеродные микроорганизмы: стафилококки, стрептококки, гонококки,менингококки. Реже причиной гнойного воспаления могут быть диплококки Френкеля, брюшнотифозные палочки, микробактерия тубер-кулеза, грибы и др. Гнойное воспаление может развиваться при попадании в ткань некоторых химических веществ.Течение гнойного воспаления может быть острым и хроническим.Исход гнойного воспаления зависит от его распространенности, вирулент-ности микроба и состояния организма. В неблагоприятных случаях может наступить генерализация инфекции с развитием сепсиса. Если процесс отграничивается, абсцесс вскрывается спонтанно или хирургически, что приводитк освобождению от гноя и спадению полости. Абсцесс заполняется грануляционной тканью, котораязатем созреает; на местегнойника образуется ру-бец. Возможен и другойисход: гной сгущается,превращается в некроти-ческий детрит, подвер-гающийся петрификации.Длительно протекающеегнойное воспаление часто ведет к амилоидозу.
Малярия острое или хроническое рецидивирующее инфекционное заболевание, имеющее различные клинические формы в зависимости от срока созревания возбудителя; характеризуется лихорадочными пароксизмами, гипохромнойанемией, увеличением селезенкии печени. При трехдневной малярии, наиболее частой, всвязи с разрушением эритроцитов развивается анемия, тяжесть которой усугубляется свойством плазмодиев трехдневной малярии поселяться в молодых эритроцитах—ретикулоцитах. При тропической малярииизменения, соднойстороны, имеют много общего с описанными при трехдневной форме, с другой —отличаются некоторыми особенностями. Они объясняются тем, что эритроциты, содержащие дозревающие шизонты тропической малярии, скапливаются в терминальных участках кровяного русла, что ведет к развитию паразитарных стазов.
Осложнением острой малярии может быть гломерулонефрит, хронической — истощение, амилоидоз.
Смерть наблюдается обычно при тропической малярии, осложненной комой.
Амебиаз, или амебная дизентерия,— хроническое протозойное заболевание, в основе которого лежит хронический рецидивирующий язвенный колит. Попадая в стенку толстой кишки, амеба и продукты ее жизнедеятельности вызывают отеки гистолиз, некроз слизистой оболочки, образование язв. Некротически-язвенные изменения наиболее часто и резко выражены в слепой кишке (хронический язвенный колит)Регионарные лимфатические узлы несколько увеличены, но амебы в них не обнаруживаются; амебы обычно находят в кровеносных сосудах стенки кишки.
Осложнения амебиаза делят на кишечные и внекишечные. Из кишечных наиболее опасны прободение язвы, кровотечение, образование стенозирующих рубцов после заживления язв, развитие воспалительных инфильтратов вокруг пораженной кишки, которые нередко симулируют опухоль'. Из внекишечных осложнений наиболее опасным является развитие абсцесса печени.
Балантидиаз — инфекционное протозойное заболевание, характеризующееся развитием хронического язвенного колита. Редко отмечается изолированное поражение червеобразного отростка.
В начале наблюдается поражение поверхностных слоев слизистой оболочки с образованием эрозий. В дальнейшем, по мере проникновения балантидий в подслизистый слой, развиваются язвы, которые имеют разную величину и форму, края их подрыты, на дне видны серо-грязные остатки некротических масс
.Осложнения. Важнейшее из осложнений балантидиаза — прободение язвы с развитием перитонита. Присоединение к язвенному процессу вторичной инфекции может привести к септикопиемии.
Билет 32.
1. ДВС -синдром .Морфология
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогемор- рагический синдром, коагулопатия потребления) характеризуется образованием диссеминированных тромбов (фибринных и эритроцитарных, гиалиновых) в микроциркуляторном русле в сочетании с несвертываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.В основе его лежит дискоордннацня функций свертывающей и противосвертывающей систем крови, ответственных за гемостаз. Поэтому ДВС-синдром часто встречается как осложнение беременности и родов, при неудержимом маточном кровотечении, обширных травмах, при анемиях, гемобластозах, инфекциях (особенно сепсисе) и интоксикациях, аутоиммунных заболеваниях и шоке. Тромбы, особенно часто встречающиеся в микрососудах легких, почек, печени, надпочечников, гипофиза, головного мозга, желудочно-кишечного тракта, кожи, Многие органы становятся «шоковыми», развивается острая моно- или полиорганная недостаточность.