Туляремия — инфекционное природно-очаговое заболевание из группы бактериальных антропозоонозов, протекающее остро или хронически.Резервуаромвозбудителяявляютсягрызуны
Передаетсятуляремияотживотныхконтактным, воздушно-капельным, воднымипищевымпутем, атакжечерезкровососущихнасекомых (клещи)
При бубонной формемогутбытьвыраженывсекомпонентыпервичноготу- ляремийногокомплекса, ноособенноонихарактерныдляязвенно-бубонноговариантаэтойформы.Наместевнедренияинфекта (обычнонапальцахправойруки) появляется пустула,азатем язва.Пригистологическомисследовании, помимонекрозаэпидермиса, вдермеобнаруживаются туляремийные гранулемы.Онисостоятизэпителиоидных, лимфоидных, гигантскихклеток, полиморфно-ядерныхлейкоцитов; вцентрегранулемопределяетсянекроз.Легочная форма туляремии (при воздушно-капельном заражении) характеризуется первичной туляремийной пневмонией и лимфаденитом регионарных лимфатических узлов. Очаги уплотнения в легком напоминают очаги творожистого некроза при туберкулезе. В этих очагах обнаруживают скопления сероз- но-фибринозного или серозно-геморрагического экссудата с участками некроза, а также гранулематоз. В лимфатических узлах также определяются гранулемы, очаги некроза и нагноения.
Тифоидная форма характеризуется септицемией с множественными гемор- рагиями в органах без местных кожных изменений и изменений лимфатических узлов. В таких случаях лишь бактериологическое исследование и биологический опыт (заражение животных материалом от трупа) позволяют поставить диагноз.
Смерть при туляремии чаще наступает при тифоидной (сепсис) и легочной (пневмония) формах.
Сибирская язва — особо опасная инфекционная болезнь сельскохозяйственных и диких животных всех видов, а также человека. Болезнь протекает молниеносно, сверхостро, остро и подостро (у овец и крупного рогатого скота), остро, подостро и ангинозно (у свиней), преимущественно в карбункулёзной форме — у человека. Встречаются также орофарингеальная и гастроинтестинальная формы. Характеризуется интоксикацией, развитием серозно-геморрагического воспаления кожи, лимфатических узлов и внутренних органов; протекает в кожной или септической форме (также у животных встречаются кишечная и лёгочная формы).
Билет 29
Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
В эту группу входят жиробелковые пигменты — липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и хими¬ческие (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного пигмента — липофусцина. Однако в настоящее время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент не¬достаточности витамина Е — разновидность липофусцина. Цероидом назы¬вают липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.
Патология обмена липопигментов разнообразна.
Липофусцин представляет собой гликолипопротеид. Он представлен зернами золотисто¬го или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры.
Образование липофусцина происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Пер¬вичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металло- флавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липо¬фусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца — телолизосомы.
В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным).
Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих забо-леваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повы-шении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени — при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).
Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избиратель¬ным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипер- билирубинемии (синдромы Дабина — Джонсона, Жильбера, Кригера — Найя- ра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Бильшовского — Янского, Шпильмейера — Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.
Ц е р о и д образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоеди¬няются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не пере¬вариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тель¬ца, т. е. тело'лизосомы.
В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцином, что принци-пиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультрафиолетовом свете).
В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.
Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно- витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов- в жировой клетчатке, которая становится охряно-жел той.
Фибринозное воспаление характеризуется образованием экс-судата, богатого фибриногеном, который при поступлении в ткань свертывается и превращается в фибрин. Этому процессу способствуют альтернативные изменения тканей, вследствиечего при гибели клеток высвобождаетсябольшое количество тромбопластина,ускоряющего переход фибриногена в фибрин.
Локализация — слизистые и сероз-ные оболочки, реже фибринозный вы-пот образуется в толще органа.
Морфологическая картина: на поверхности слизистой или серозной оболоч-ки появляется белесовато-серая пленка, которая может быть связана с подлежащей тканью рыхло или плотно. Если фибринозная пленка связана с подлежащей тканью рыхло и отделяется легко, говорят о крупозном воспалении; если она связана с подлежащейтканью плотно и отделяется с трудом — о дифтеритическомвоспалении.Крупозное воспаление возникает при неглубоком некрозе ткани и пропитывании некротических масс фибрином. Поэтому оно захватывает по-верхностные слои слизистой или серозной оболочки. Пленка лежитрыхло, придает слизистой или серозной оболочке тускловато-серый вид.Иногда кажется, что оболочка как бы посыпана отрубями или опилками.Слизистая оболочка при крупозном воспалении в связи с указаннымиизменениями утолщается, набухает. Если пленка отделяется, возникает по-верхностный дефект. Серозные оболочки становятся тусклыми, шероховатыми, как бы покрытыми волосяным покровом — нитями фибрина. Особенно ярко такая картина проявляется в эпикарде — в этом случае говорято «волосатом сердце». Дифтеритическое воспаление развивается при глубоком некрозе ткани и пропитывании некротических масс фибрином. Оно обычно наблю-дается на слизистых оболочках, характеризуется некротическими из-менениями слизистого и подслизистого слоев, выпадением фибрина в стенке.Причины фібринозного восп. Может вызыватьсядиплококками Френкеля, стрептококками и стафилококками, микобактериейтуберкулеза, вирусами гриппа, возбудителями дифтерии и дизентерии. Кромеинфекционных агентов, фибринозное воспаление может быть вызвано ядамиэндогенного (например, при уремии) или экзогенного (при отравлении суле-мой) происхождения.Течение фибринозного воспаления, как правило, остроеИсход фибринозного воспаления неодинаков на слизистых и серозных обо-лочках. На слизистых оболочках возникает расплавление и отторже-ние пленок. В этом процессе большую роль играют нейтрофилы. После отторжения пленок остаются разной глубины дефекты— язвы. При крупозномвоспалении язвы поверхностные. По краю язв развивается грануляцион-ная ткань, постепенно заполняющая дефект. При крупозном воспалениичаще происходит восстановление ткани, при дифтеритическом — образуются рубцовые изменения.На серозных оболочках воз-можно рассасывание фибринозного экс-судата В результатефибринозного воспаления может произойти полное зарастание серозной полостисоединительной тканью — ее облитерация.
Вторичный, ре инфекционный, туберкулез развивается в организме взрослого человека, перенесшего ранее первичную инфекцию, которая обеспечила емуотносительный иммунитет, но не оградила от возможности повторного заболевания — послепервичного туберкулеза. Для него характерны: 1) избирательно легочная локализация процесса; 2) контактное и интраканаликулярное (бронхиальное дерево, желудочно-кишечный тракт) распространение; 3) смена кли- нико-морфологических форм, которые являются фазами туберкулезного процесса в легких.
Среди форм-фаз вторичного туберкулеза различают: 1) острый очаговый; 2) фиброзно-очаго- вый; 3) инфильтративный; 4) туберкулему; 5) казеозную пневмонию; 6) острый кавернозный; 7) фиброзно-кавернозный; 8) цирротический.
Острый очаговый туберкулез.начальные проявления вторичного туберкулеза состоят из специфического эндо- бронхита, мезобронхита и панбронхита внутридолькового бронха. Специфический процесс по бронхиолам переходит на легочную паренхиму, вследствие чегоразвиваетсяацинознаяилилобулярная творожистая бронхопневмония,вокругкоторойбыстроформируетсявалэпителиоидныхклетокспримесьюлимфоид- ныхигигантскихклетокПирогова—Лангханса.
Фиброзно-очаговый туберкулезпредставляетсобойтуфазутеченияострогоочаговоготуберкулеза, когдапослепериодазатиханияболезни (заживленияочаговАбрикосова) процесссновавспыхивает.
Инфильтративный туберкулезразвиваетсяприпрогрессированииострогоочаговогоилиобострениифиброзно-очаговоготуберкулеза, причемэкссуда- тивныеизменениявокругказеозныхочаговвыходятзапределыдолькиидажесегмента. Перифокальноевоспалениепреобладаетнадказеознымиизменениями, которыемогутбытьнезначительными.
Туберкулема—форма- вторичноготуберкулеза, возникающаякаксвоеобразнаяфазаэволюцииинфильтративноготуберкулеза, когдаперифокальноевоспалениерассасываетсяиостаетсяочагтворожистогонекроза, окруженныйкапсулой
Казеозная пневмонияобычнонаблюдаетсяприпрогрессированииинфильтративноготуберкулеза, врезультатечегоказеозныеизмененияначинаютпреобладатьнадперифокальными. Образуются ацинозные, лобулярные, сегментарныеказеозно-пневмоническиеочаги, которыеприслияниимогутзаниматьболеекрупныеучасткилегкихидажевсюдолю.
Острый кавернозный туберкулез—формавторичноготуберкулеза, длякоторойхарактернобыстроеобразованиеполостираспада, азатемкавернынаместеочага-инфильтратаилитуберкулемы (рис. 276). Полостьраспадавозникаетврезультатегнойногорасплавленияиразжиженияказеозныхмасс, которыесмикобактериямивыделяютсявместесмокротой
Фиброзно-кавернозный туберкулез (рис. 277), илихроническаялегочнаячахотка, возникаетизострогокавернозноготуберкулезавтехслучаях, когдапроцесспринимаетхроническоетечение. Стенкакаверныплотнаяиимееттрислоя: внутренний—пиогенный (некротический), богатыйраспадающимисялейкоцитами; средний—слойтуберкулезнойгрануляционнойткани; наружный—соединительнотканный, причемсредипрослоексоединительнойтканивидныучасткиателектазовлегкого.
Цирротический туберкулез рассматривается как вариант развития фиб- розно-кавернозного туберкулеза, когда в пораженных легкйх вокруг каверн происходит мощное развитие соединительной ткани, на месте зажившей каверны образуется линейный рубец, появляются плевральные сращения, легкие деформируются, становятся плотными и малоподвижными, появляются многочисленные бронхоэктазы.
При вторичном туберкулезе наибольшее число осложнений связано с каверной: кровотечения, прорыв содержимого каверны в плевральную полость, что приводит к пневмотораксу и гнойному плевриту (эмпиема плевры). В связи с длительным течением заболевания любая форма туберкулеза может осложниться амилоидозом (особенно часто он наблюдается при фиброзно-кавернозном.туберкулезе).
Билет 30
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот — дезоксирибонуклеи- новой (ДНК) и рибонуклеиновой (РНК). ДНК выявляется с помощью метода Фельгена, РНК — метода Браше. Эндогенная продукция и поступление нуклеопротеидов с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются их распадом и выведением в основном почками конечных продуктов нуклеинового обмена — мочевой кислоты и ее солей.
При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образова¬нии мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте.
Подагра (от греч.роёоз — нога и а§га — охота) характеризуем >, я пе-риодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия), Соли обыч¬но откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голено¬стопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей, как и очагов некроза, развивается воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток (рис. 41). По мере увеличения отложений солей и разраста¬ния вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки (1орЫ ипа), суставы деформируются. Изменения почек при подагре заклю¬чаются в скоплениях мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в каналь¬цах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений {подагрические почки).
В большинстве случаев развитие подагры обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ (первичная подагра), о чем свидетельствует се-мейный ее характер; при этом велика роль особенностей питания, употребле-ния больших количеств животных белков. Реже подагра является ослож¬нением других заболеваний, нефроцирроза, болезней крови (вторичная по¬дагра) .
Мочекаменная болезнь, как и подагра, может быть связана прежде всего с нарушением пуринового обмена, т. е. быть проявлением так назы¬ваемого мочекислого диатеза. При этом в почках и мочевыводящих путях образуются преимущественно или исключительно ураты (см. Почечнокаменная
болезнь).
Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 сут, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекнслых натрия и аммония. Отложения солей мочевой кислоты выглядят на разрезе почки в виде желто-красных полос, сходя¬щихся у сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого ин¬фаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожден¬ного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования.
Это специфическая форма хронической идиопатической интерстицальной пневмонии, морфологическим субстратом которой является обычная интерстициальная пневмония. Этиология заболевания неизвестна. Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол.При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Основными симптомами заболевания являются одышка при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Одышка носит прогрессирующий характер. Гистологические признаки, характерные для идиопатического лёгочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии):диффузный фиброз, перестройка паренхимы лёгких с образованием сот, по краям рубца фибропластические фокусы, пролиферация альвеолоцитов типа II. Характерна мозаичность изменений, когда участки поражения (деструкции) располагаются субплеврально, парасептально и/или периваскулярно и чередуются с относительно неизменёнными участками лёгочной ткани.Для этого заболевания хар-но увеличение общего числа нейтрофилов, Эозинофилов и лимфоцитов. На ранних этапах развития заболевания наблюдаются
уменьшение объёма лёгочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла».