Материал: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия

- У новорожденных повышена экскреция с мочой аминокислот - глицина, серина, аспарагина, лизина, гистидина, треонина, пролина и др. В первые месяцы жизни в моче определяется также этаноламин, гомоцитруллин, пролин, оксипролин. Эта так называемая физиологическая гипераминоацидурия говорит о незавершенности развития транспортных систем почечных канальцев для аминокислот в раннем детстве.- Процессы переаминирования у детей протекают интенсивнее, чем у взрослых, о чем свидетельствует высокая активность в сыворотке крови АсТ и АлТ, особенно у новорожденных. - У детей наблюдается физиологическая креатинурия: у мальчиков - до 10 лет, у девочек - до 12 - 16 лет. - Моча здоровых детей содержит также следы индикана. Количество его увеличивается при усилении гнилостных процессов в кишечнике.- Для всех детей характерен положительный азотистый баланс.Обмен липидов- У грудных детей переваривание жиров начинается в желудке под влиянием липазы, активируемой липолитическими ферментами материнского молока. В процессе роста доминирующее значение переходит к липазе панкреатического сока и желчным кислотам, количество которых с возрастом увеличивается.- Повышенная проницаемость кишечной стенки у детей способствует более быстрому всасыванию продуктов гидролиза жира. - У грудного ребенка жиры выводятся в основном в виде щелочно-земельных мыл и в меньшей степени - в виде нейтрального жира. - У ребенка значительная часть жира депонируется в подкожной клетчатке и брюшине. - В период новорожденности особую роль играет бурая жировая ткань, которая характеризуется реакцией на адреналин и мобилизацией НЭЖК. Она представляет собой своеобразный орган теплорегуляции, где протекает свободное окисление жирных кислот с выделением тепла. Жировая ткань ребенка содержит большее, по сравнению со взрослыми, количество диглицеридов, пальмитиновой кислоты, воды, гликогена, ДНК, фосфолипидов и меньшее - нейтральных жиров, ненасыщенных жирных кислот с длинной углеродной цепью, холестерина.- Основным источником холестерина для грудных детей является материнское молоко, а в дальнейшем такие продукты питания, как яичный желток, мясо, печень и др.- Особенностями детского возраста являются неустойчивость и лабильность обмена липидов, повышенная липолитическая активность жировой ткани к адреналину и глюкагону.

Обмен углеводов- Переваривание углеводов начинается в ротовой полости. Амилаза в слюне обнаруживается уже у плода, однако активность ее в это время еще незначительна. В возрасте 3 - 5 месяцев она начинает постепенно повышаться, достигая максимума к 1 - 4 годам. К этому времени в слюне ребенка выявляется также фермент мальтаза, отсутствующий у грудных детей.- В период грудного вскармливания переваривание углеводов происходит почти исключительно на поверхности микроворсинок кишечника (мембранное переваривание). - В кишечнике ребенка всасываются в основном моносахариды и в очень малом количестве дисахариды. У детей первых 2 лет жизни глюкоза резорбируется быстрее, чем у взрослых.- В детском возрасте окисление глюкозы в пентозном цикле отличается большой интенсивностью, что обеспечивает повышенный синтез нуклеиновых, жирных кислот, холестерина и его производных. - Наиболее высока концентрация молочной кислоты у новорожденных (1,9 - 2,2 ммоль/л). С возрастом она постепенно снижается, достигая к 10 годам уровня взрослых (0,7 - 1,6 ммоль/л). Преобладание гликолитических процессов в ранние периоды жизни ребенка сопровождается высокой активностью таких ферментов гликолиза, как лактатдегидрогеназа, гексокиназа, альдолаза и др. - Для детей характерна быстрая истощаемость углеводных запасов, что проявляется большой лабильностью уровня глюкозы в крови на протяжении дня.- Запасы гликогена у ребенка ограничены, гликонеогенез еще недостаточно развит, поэтому основным источником глюкозы оказываются углеводы пищи. При нагрузке углеводами развивается пищевая гипергликемия, которая в раннем возрасте выражена слабее, чем у взрослых, поскольку дети более выносливы к углеводным нагрузкам.Нарушения белкового обмена-Фенилкетонурия. Наследственное заболевание - аутосомно-рецессивный тип наследования. Основа - полное или почти полное отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы, в результате чего в крови и мозге накапливаются токсические метаболиты фенилаланина, нарушая процессы миелинизации нервных структур и биосинтез медиаторов. Клиника: задержка физического и психимоторного развития, микроцефалия, тремор, постоянные срыгивания, судорожный синдром.

-Тирозинемия. Передаются по аутосомно-рецессивному типу. Известны три типа тирозинемии. Первый тип(гепаторенальная тирозинемия): дефицит фермента фумарилацетоацетатгидролазы, в результате в организме накапливаются фумарилацетоацетат и малеилацетоацетат. Клиника:гипогликемия, геморрагический синдром, асцит на фоне диареи и рвоты. Второй тип (глазокожная тирозинемия): дефицит фермента тирозинаминотрансферазы. Клиника: глазные проявления (покраснение, светобоязнь, слезотечение, боль, в дальнейшем развивается кератит, помутнение роговицы и снижение остроты зрения), кожные проявления (болезненные гиперкератотические папулы). Третий тип: дефицит фермента 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы. Клиника: может протекать без выраженных симптомов.

-Лейциноз (болезнь кленового сиропа). Вследствие снижения активности мультиферментного комплекса в организме накапливаются аминокислоты с разветвленной цепью (лейин, изолейцин, валин). Клиника: сладковатый запах ушной серы и мочи, вялость, двигательные нарушения, без лечения развивается кома с дыхательными расстройствами.

-Гомоцистинурия. Вследствие дефицита фермента цистатион-бета-синтетазы в крови и в моче появляется высокое содержание гомоцистеина. Клиника: прогрессирующая миопия, подвывих хрусталиков, марфаноподобный фенотип (высокий рост, сколиоз, деформация грудной клетки и стоп), остеопороз, эпилепсия, повышение свертываемости крови с развитием тромбоэмболий.
34. Анатомо-физиологические особенности новорожденного

ребенка. Особенности адаптационных реакций к внешней

среде.

Нервная система новорожденного ребенка характеризуется морфологической и функциональной незрелостью, к моменту рождения она не достигает полного развития. Масса головного мозга к рождению относительно велика, но извилины и борозды его развиты недостаточно, серое вещество практически не дифференцировано от белого, почти нет миелиновой оболочки, т.е. наименее зрелым отделом нервной системы у новорожденных является именно головной мозг, в отличие от которого спинной мозг развивается раньше и является более зрелым образованием как в морфологическом, так и в функциональном отношении. Одним из важнейших проявлений деятельности нервной системы новорожденного является врожденный безусловный пищевой рефлекс — пищевая доминанта, проявляющаяся тем, что во время кормления всякая другая активность оказывается подавленной.

Кожа и подкожная жировая клетчатка. Эпидермис у новорожденного нежный, рыхлый, а роговой слой тонкий. Кожа ребенка при рождении покрыта первородной сыровидной смазкой серовато-белого цвета. Сальные железы у новорожденного ребенка достаточно развиты и выделяют много секрета, при их закупорке возможно образование milia (белые угри) на спинке носа, щеках, подбородке, имеющих вид белых пятен. Потовые железы развиты, но не функционируют, так как потоотделительные центры созревают лишь к 3—4-му месяцу жизни. Кожа новорожденного покрыта нежными пушковыми волосами, которые вскоре после рождения выпадают и постепенно заменяются на постоянные. Костно-мышечная система. У новорожденных кости мягкие и эластичные, что объясняется малым содержанием солей кальция в костной ткани. Кости черепа еще не сращены, между ними находятся швы и роднички. Позвоночник состоит из хрящевой ткани, не имеет изгибов. Грудная клетка конусообразная, ребра расположены горизонтально. Зубы у новорожденных не видны, но имеются зачатки молочных и постоянных зубов.Отмечается также повышенный мышечный тонус, причем тонус мышц-сгибателей выше тонуса мышц-разгибателей, поэтому для новорожденного ребенка характерна поза с согнутыми в коленях ногами и согнутыми в локтевых суставах руками. Дыхательная система. Дыхательные пути недостаточно развиты, имеют узкие просветы, а слизистая оболочка богата кровеносными сосудами. В то же время дыхательные пути содержат мало гладкой мускулатуры, поэтому явления спазма бронхов менее выражены. Придаточные пазухи носа к рождению развиты недостаточно. Бронхи к моменту рождения ребенка достаточно хорошо сформированы, правый бронх является как бы продолжением трахеи, он короче и шире левого. Легочная ткань новорожденного менее воздушна, имеет хорошо развитые кровеносные сосуды и рыхлую соединительную ткань в перегородках ацинусов.Сердечно-сосудистая система. Сердце новорожденного ребенка имеет округлую форму и занимает срединное положение в грудной клетке. Артериальный и венозный протоки еще не закрыты, поэтому кровообращение имеет некоторые особенности. Нет четкого разделения на большой и малый круги кровообращения, они соединены между собой при помощи овального отверстия, которое у значительной части новорожденных остается открытым. Частота сердечных сокращений достигает 120—140 ударов в 1 мин. Артериальное давление у новорожденных детей ниже, чем у взрослого: систолическое — 70—75 мм рт.ст., диастолическое составляет 2/3 систолического.

Пищеварительная система также является незрелой и анатомически, и функционально. Короткий пищевод — всего 10 - 12 см. Активность желудочных и панкреатических ферментов очень низкая. Первые 3—4 дня у новорожденного ребенка стул бывает темным, липким и без запаха — меконий, первородный кал, который образуется с 4-го месяца внутриутробной жизни и представляет собой выделения зародышевого пищеварительного тракта.Мочевая система. Количество мочи и частота мочеиспусканий у новорожденного ребенка подвержены большим колебаниям и зависят от количества выпитой жидкости, температуры воздуха и т.д. Адаптация новорожденного осуществляется с помощью рефлексов, потенциальных способностей и обучения, развития эмоциональной сферы.35. Общая характеристика периода новорожденности. Роль врача общей практики в предупреждении заболеваемости в неонатальном периодеПериод новорожденности или неонатальный период начинается с момента рождения и заканчивается через 28 дней жизни.Выделяют: -Ранний неонатальный период (до седьмого дня). Возникает ряд приспособительных явлений и реакций на окружающую среду. Они носят название кризов. Гормональный криз проявляется гиперемией кожи, желтухой, потерей массы тела в первые дни жизни. Обычно на 3-4-й день отпадает остаток пуповины.-Поздний неонатальный период (8-28 день). Происходит перестройка всех органов и систем ребенка.Это время адаптации ребенка к внеутробным условиям жизни и серьезной перестройки организма:

1. 
   прекращается внутриутробная гемодинамика
   
2. 
   резко снижается количество Эритроцитов с фетальным гемоглобином
   

3. появляется легочное дыхание4. начинает функционировать малый круг кровообращения 5. возрастает кровоток в сосудах головного мозга 6. изменяется энергетический и водный обмен, обмен веществ. 7. совершенствуется терморегуляция 8. начинается энтеральное питаниеХарактерные особенности периода новорожденности:Малое различение сна и бодрствования, преобладание торможения над возбуждением, спонтанная двигательная актив­ность (нецеленаправленная, импульсивная, толчкообразная). Большую часть времени новорожденный погружен в себя и просы­пается из-за дискомфорта, вызванного ощущением голода, жажды, холода и др.