Лимфатико-гипопластический диатез ( ЛДГ) – аномалия конституции,характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов ивилочковой железы даже при отсутствии признаков инфекции, иммунологическойнедостаточностью, дисфункцией ряда эндокринных органов, сниженной адаптацией квоздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.Этиология.В развитии диатеза играют роль наследственная отягощенность ( ожирение,инфекционно-аллергические заболевания, хроническая патология органов дыхания),тяжелые гестозы и заболевания матери, избыточное питание в период беременности,длительные инфекционные заболевания у детей, нерациональное вскармливание ребенка сизбыточным введением углеводов и жиров.Клиническая картина.Проявление диатеза чаще наблюдаются в возрасте от 2 до 7 лет. Дети имеютизбыточную массу тела и диспропорциональное телосложение: относительно короткоетуловище и шею, удлиненные конечности, суженную грудную клетку. Кожные покровыбледные, с выраженным мраморным рисунком. Мускулатура развита слабо. Тонус итургор тканей снижены. Дети вялые, малоподвижные, не проявляют интереса кокружающему, быстро устают, с трудом выдерживают даже обычные физические ипсихические нагрузки. Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани, которая носитсистемный, генерализованный характер. Увеличиваются все группы лимфатическихузлов, резко выражены аденоидные разрастания в носоглотке. Миндалины большие,рыхлые. Увеличиваются размеры печени и селезенки, отмечается гипертрофиявилочковой железы.Нередко обнаруживается « капельное» или увеличенное в размере сердце. Детипредрасположены к длительным воспалительным заболеваниям слизистых оболочек:ринофарингитам, конъюнктивитам, трахеобронхитам.
Лечение.Важное значение имеет правильная организация питания. Следует избегать перекорма.Необходимо строгое выполнениеохранительного режима, проведение общеукрепляющих мероприятий, физкультуры,массажа, гимнастики, закаливающих процедур.Лекарственная терапия направлена на обеспечение организма достаточнымколичеством витаминов ( группы В, С, А, Е) и микроэлементов (железо, цинк, медь, селен,кальций, магний). Показано применение препаратов кальция (пантотенат кальция,глицерофосфат кальция), адаптогенов (глицерам, этимизол, дибазол, экстрактэлеутерококка, настойка женьшеня). Периодически назначаются эубиотики (бифидумбактерин, бификол, лактобактерин).Профилактика.Рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка всоответствии с возрастом. Необходимо избегать одностороннего вскармливания спреобладанием того или иного продукта в диете, перекорма. В предупреждении диатезабольшое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж игимнастика.Нервно-артритический диатез (НАД) – аномалия конституции, характеризующаясянарушением пуринового обмена, повышенной нервной возбудимостью, расстройствамипитания и пищеварения.Этиология и патогенез.НАД развивается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьноговозраста. Способствует формированию диатеза наследственная предрасположенность кболезням обмена пуринов ( моче- и желчнокаменная болезнь, подагра, радикулиты),тяжелые гестозы, заболевания почек и гепатобилиарной системы у беременных, избыток впищевом рационе матери продуктов с высоким содержанием пуринов, нерациональноевскармливание ребенка ( употребление большого количества мясных продуктов),бесконтрольный прием медикаментов ( салицилатов, сульфаниламидов, диуретиков),стрессовые ситуации, грубые нарушения режима дня.Ведущее значение в развитии диатеза играет повышение в крови уровня мочевойкислоты. Нарушаются жировой и углеводный обмены, возникает склонность ккетоацидозу. Мочевая кислота, ее соли и ацидоз раздражают ЦНС, вызывая повышеннуювозбудимость ребенка.Клиническая картинаПроявления диатеза зависят от возраста. У детей первого года жизни отмечаютсяповышенная нервная возбудимость, беспокойный сон, сниженный аппетит,
неравномерность нарастания массы тела, неустойчивый стул. Дети быстро овладевают речью, рано начинают читать,склонны к упорной анорексии, привычной рвоте, гиперкинезам, энурезу. Частонаблюдаются беспричинные подъемы температуры, головные боли по типу мигрени,карди-алгии, бронхоспазмы, почечные, печеночные и кишечные колики. Обменныенарушения проявляются суставными болями, дизурическими расстройствами,выделением с мочой большого количества солей.Характерно появление в дошкольном и младшем школьном возрасте ацетонемическихкризов. Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, эмоциональноенапряжение, насильственное кормление, злоупотребление мясной и жирной пищей. Кризвозникает внезапно или после периода предвестников ( возбуждение, головная боль,тошнота, отказ от груди) и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями вживоте, запахом ацетона в выдыхаемом воздухе. Длительность криза составляет отнескольких часов до 1-2 сут. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно,как и началось .Лечение.– правильный режим дня и рациональное питание. Необходимо оградить ребенка отдополнительных психических нагрузок.. Из пищевого рациона исключают продукты,богатые пуринами: шоколад, какао, кофе, печень, почки, бобовые. Ребенок с приступом ацетонемической рвоты долженбыть госпитализирован. Лечение направлено на усиление выведения ацетоновых тел и наборьбу с ацидозом. С целью регидратации и нейтрализации ацидоза внутривенно вводят5-10% растворы глюкозы, 0,9% раствор натрия хлорида, 4% раствор натриягидрокарбоната, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту.Показано назначение кальция пантотената, панангина, витаминов С и группы В. Дляустранения повышенной возбудимости-валериана47. Синдром мальабсорбции у детей (лактазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз). Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика). Лактазная недостаточность является одним из вариантов недостаточности дисахаридаз, т. е. нарушений всасывания углеводов. Дефицит дисахаридаз может быть вызван генетическим дефектом или же быть вторичным, связанным с повреждением эпителия тонкой кишки.
Первичные формы: врожденная (с первых дней жизни), транзиторная ЛН у недоношенных (до 36 недель) и незрелых к моменту рождения детей: ранняя ЛН (после 3-5 лет), ЛН взрослого типа (конституциональная ЛН).Вторичные формы: при инфекционном процессе (кишечная инфекция, особенно ротавирусной этиологии), иммунно-воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), при пищевой аллергии (непереносимость белка коровьего молока), атрофических изменениях (целиакия, длительный период полного парентерального питания и др.), недостатке трофических факторов.
Клинические признаки -
осмотическая («бродильная») диарея после приёма молока или содержащих лактозу молочных продуктов (частый, жидкий, пенистый с кислым запахом стул, урчание в животе, беспокойство ребенка после приема молока).
-
повышенное газообразование в кишечнике (метеоризм, вздутие кишечника).
-
болевой синдром
-
развитие симптомов дегидратации.
-
недостаточная прибавка массы тела у детей раннего возраста.
-
дисбиоз кишечника.
-
уменьшение диспептических симптомов при переводе на безлактозную диету.
Лабораторные критерии -
Копрограмма: снижение рН кала (в норме 5,5 и выше). Повышение общего содержания углеводов и лактозы в кале
-
Нагрузочный тест с лактозой (1 г/кг массы тела, но не более 50 г). Через 30-60 мин после приема лактозы уровень глюкозы в крови повышается менее, чем на 1,1 ммоль/л (25%) от исходного.
Основным методом
лечения лактазной недостаточности является диетотерапия, направленная на уменьшение или полное исключение лактозы из рациона питания.При вторичной лактазной недостаточности основное внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, а снижение количества лактозы в диете
Целиакия (К 90.0) - хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции
АнамнезВ типичном случае манифестация целиакии происходит через 1,5-2 месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 6-8-месячном возрасте ребенка, после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), а также возможна без связи с каким-либо заболеванием или состоянием.
Клинические признаки -
полифекалия: учащение стула до 2-5 раз в день, кашицеобразный, с жирным блеском, плохо отмывается, зловонный, иногда пенистый.
-
гипотрофия II-III степени.
-
гипопротеинемические отеки.
-
увеличение окружности живота.
-
эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела. Возможны боли в мезогастрии, тошнота, отрыжка, нарушение аппетита.
-
многообразные дефицитные состояния
-
варианты атипичной целиакии с ведущим анемическим синдромом, с остеопорозом, с задержкой в росте.
-
положительная динамика симптомов на фоне соблюдения аглютеновой диеты не ранее чем через 6 месяцев.
-
Положительный провокационный тест с глютеном.
Лабораторные критерии -
Общий анализ крови:анемия;
-
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, снижение уровня сывороточного железа.
-
Иммунограмма: наличие в крови антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антиглиадиновых (AGA) с обязательной оценкой двух подклассов антител (IgA и IgG), антиэндомизиальных (AЕMA) антител, антител к ретикулину (ARA).
-
Нагрузочный тест с лактозой (1 г/кг массы тела, но не более 50 г). Через 30-60 мин после приема лактозы уровень глюкозы в крови повышается менее, чем на 1,1 ммоль/л (25%) от исходного.
-
Нагрузочный тест с D-ксилозой: снижение ксилоземии и мочевой экскреции ксилозы.
-
Копрограмма:стеаторея, креаторея, амиилорея
Инструментальные критерии -
ФГДС: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.
-
Биопсия слизистой тонкой кишки: Диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде ее атрофии с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, увеличение глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток
-
Обратное развитие морфологических изменений на фоне соблюдения аглютеновой диеты через 12 месяцев.
-
Положительный провокационный тест с глютеном.
Муковисцидоз.наследственное системное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, проявляющееся нарушением функции органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу/ секрет экзокринных желез становится вязким, густым. Значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания (мальдигестия и мальабсорбция). Следствием обменных нарушений являются дистрофия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, анемия.