за отсроченности эффекта и отсутствия данных о тератогенности. Агонисты рецепторов тромбопоэтина не зарегистрированы для лечения беременных.
В I и II триместрах беременности у женщин с впервые диагностированной ИТП и при рецидивах предпочтительными препаратами являются ВВИГ и ГКС. ВВИГ вводится в однократной дозе 400 мг/кг массы тела, суммарная доза определяется эффектом,
количество процедур вариирует от 2 до 5. Лечение ГКС в дозе 0,5 мг/кг или 10--30 мг преднизолона в сутки внутрь направлено на купирование геморрагического синдрома и минимальное увеличение тромбоцитов до безопасного количества 30,0 × 109/л и выше.
Назначение ГКС нежелательно до срока беременности 16 нед [3, 7]. Во II триместре беременности в качестве экстренной помощи при неэффективности ВВИГ и ГКС возможно проведение лапароскопической спленэктомии.
Сохранение или усугубление тромбоцитопении в III триместре и непосредственно перед родоразрешением требует интенсификации программ терапии: введение ВВИГ в курсовой дозе 2 г/кг, распределенной на 2--5 инфузий, или ГКС-терапия средними или малыми дозами короткими курсами. Возможен 7--10-дневный курс лечения преднизолоном внутрь в дозах: 60 мг (1-й день) -- 50 мг (2-й день) -- 40 мг (3-й день) -- 30
мг (4-й день) -- 25 мг (5-й день) -- 20 мг (6-й день) -- 15 мг (7-й день) -- 10 мг (8-й день) -- 5
мг (9-й день) -- отмена, быстро купирующий геморрагический синдром. Высокие дозы ГКС нежелательны из-за риска развития тяжелого гестоза. Спленэктомия в этот период неприменима [3].
При увеличении кровопотери в родах или ближайшем послеродовом периоде в 1,5
раза больше физиологической и при отсроченных кровотечениях показана сочетанная терапия ВВИГ и ГКС, а также введение свежезамороженной плазмы -- СЗП в объеме не менее 1000 мл.
41
Лечение другими препаратами, применяющимися при ИТП, у беременных в настоящее время не разработано [3, 5, 12, 74]. Уровень доказательности С.
Алгоритм ведения беременности и родов при ИТП представлен на схеме 8.
Выбор пути родоразрешения
Путь родоразрешения определяется акушерскими, а не гематологическими показаниями [3, 5, 12, 74]. Для нормального родоразрешения без кровопотери необходимо количество тромбоцитов выше 50,0 × 109/л. ИТП при беременности не является противопоказанием для проведения Кесарева сечения при уровне тромбоцитов 50,0--80,0
× 109/л [73, 74].
Обезболивание
Эпидуральная анестезия возможна при количестве тромбоцитов выше 80,0 × 109/л
[3, 5, 12, 74].
Кормление ребенка
Кормление ребенка грудью не рекомендуется из-за возможности развития тромбоцитопении у новорожденного вследствие проникновения антитромбоцитарных антител матери через плаценту.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
42
Литература
1. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T., Michel M., Provan D., Arnold D.M., et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from international working group.
Blood. 2009; 113(11): 2386--93. doi: 10.1182/blood-2008-07-162503.
2.Provan D., Stasi R., Newland A.S., Blanchette V.S., Bolton-Maggs P., Bussel J.B., et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010; 115(2): 168--86. doi: 10.1182/blood-2009-06-225565.
3.Ковалева Л.Г., Пустовая Е.И., Сафонова Т.И. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) взрослых. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) взрослых. Болезнь Верльгофа. М.: Нью Мун; 2014.
4.Масчан А.А., Румянцев А.Г., Ковалева Л.Г., Афанасьев Б.В., Поспелова Т.И.,
Зарицкий А.Ю. и др. Рекомендации Российского совета экспертов по диагностике и
лечению больных первичной иммунной тробоцитопенией. Онкогематология. 2010; 3:
36-45.
5.Neunert C., Lim W., Crowther M., Cohen A., Solberg L.Jr., Crowther M.A. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011; 117(16): 4190--207. doi: 10.1182/blood-2010-08-302984.
6.Fogarty P. Chronic ITP in adults: epidemiology and clinical presentation. Hematol. Oncol. Clin. North. Am. 2009; 23(6): 1213--21. doi: 10.1016/j.hoc.2009.08.004.
7.Ковалева Л.Г., Сафонова Т.И., Пустовая Е.И., Колосова Е.Н., Рядненко А.А.
Клинико-статистические данные и оценка различных методов терапии идиопатической
тромбоцитопенической пурпуры. Терапевтический архив. 2011; 4: 60--5.
43
8.Melikyan A.L., Pustovaya E.I., Volodicheva E.M., Kolosheinova T.I., Kalinina M.V., Zotina E.N., et al. Incidence of Primary Immune Thrombocytopenia (ITP) in adults in one region of Russia. Blood. 2016; 128(22): abstract 4941; 11.841.
9.Лисуков И.А., Масчан А.А., Шамардина А.В., Чагорова Т.В., Давыдкин И.Л.,
Сычева Т.М. и др. Иммунная тромбоцитопения: клинические проявления и ответ на терапию. Промежуточный анализ данных Российского регистра пациентов с первичной иммунной тробоцитопенией и обзор литературы. Онкогематология. 2013; 2: 61--9.
10.Clines D.B., Bussel J.B. How I treat ITP. Blood. 2005; 106(7): 2244--51.
11.Webert K.E., Mittal R., Sigouin C., Heddle N.M., Kelton J.G. A retrospective, 11-year analysis of obstetrical patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood. 2003; 102(13): 4306--11.
12.Gernsheimer T., McCrae K.R. Immune thrombocytopenic purpura in pregnancy. Curr. Opin. Hematol. 2007; 14(5): 574--80.
13.Cooper N., Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopenic purpura. Br. J. Haematol. 2006; 133(4): 364--74. doi: 10.1111/j.1365-2141.2006.06024.x
14.Cines D.B., Cuker A., Semple J.W. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Presse Med. 2014; 43(4, Pt2): e49--59. doi:10.1016/j.lpm.2014.01.010
15.Thota S., Kistangari G., Daw H., Spiro T. Immune thrombocytopenia in adults: an update. Cleve. Clin. J. Med. 2012; 79(9): 641--50. doi: 10.3949/ccjm.79a.11027.
16.Stasi R. How to approach thrombocytopenia. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Programm. 2012; 2012: 191--7. doi: 10.1182/ash education-2012.1.191.
17.Aledort L.M., Hayward C.P., Chen M.G., Nichol J.L., Bussel J.; ITP Study Group. Prospective screening of 205 patients with ITP, including diagnosis, serological markers and
44
the relationship between platelet counts, endogenous thrombopoietin, and circulating
antithrombopoietin antibodies. Am. J. Hematol. 2004; 76(3): 205--13.
18.Liebman H.A., Stasi R. Secondary immune thrombocytopenic purpura. Curr. Opin. Haematol. 2007; 14(5): 557--73. doi: 10.1097/MOH.0b013e3282ab9904.
19.Stasi R., Sarpatwari A., Segal J.B., Osborn J., Evangelista M.L., Cooper N., et al. Effects of eradication of Helicobacter pylori infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review. Blood. 2009; 113(6): 1231--40. doi: 10.1182/blood-2008-07- 167155.
20.Davoren A., Bussel J., Curtis B.R., Moghaddam M., Aster R.H., McFarland J.G. Prospеctive evaluation of a new platelet glycoprotein (GP)-specific assay (PakAuto) in the diagnosis of autoimmune thrombocytopenia (AITP). Am. J. Hematol. 2005; 78(3): 193--7.
21.McMillan R., Wang L., Tani P. Prospective evaluation of the immunobead assay for the diagnosis of adult chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP). J. Thromb. Haemost. 2003; 1(3): 485--91.
22.Мазуров А.В. Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. В кн.:
Мазуров А.В., ред. Физиология и патология тромбоцитов. М.: Литтерра; 2011: 220--2.
23.Liebman H. Other immune thrombocytopenias. Semin. Hematol. 2007; 44(4, Suppl. 5): 24--34. doi: 10.1053/j.seminhematol.2007.11.004.
24.Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(1): 56--71. doi:10.14412/1995-4484-2014-56-71.
23.Liebman H. Other immune thrombocytopenias. Semin. Hematol. 2007; 44(4, Suppl. 5): 24--34. doi: 10.1053/j.seminhematol.2007.11.004.
25.Kuhne Thomas. Immune Thrombocytopenia (ITP). 2nd ed. Bremen: INU-MED SCIENCE; 2012.
45