При наличии хореи дополнительно к этиотропной терапии назначается:• фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки,• диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема.
58. Неревматические кардиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Неотложная помощь при острой сердечно-сосудистой недостаточности. Неревматические кардиты- группа воспалительных заболеваний сердца с преимущественным поражением миокарда, но м.б. эндо и перикарда, который не связан с ревматизмом или другим заболеванием системного характера, возникающие на фоне или после перенесенного заболевания.
Этиология: Вирусы ( Коксаки А и В, ЕСНО), стептококк, Пищевая или лекарственная аллергия.
Патогенез: -
прямое действие возбудителя на кардиомиоциты - инфекционный паренхиматозный миокардит
-
Сосудистые поражения миокарда, которые могу быть обусловлены эдотелеотропностью возбудителя - поражаются сосуды миокарда самим возбудителем или иммунокомплексами сосудов сердца.
-
Поражение связанно с повреждающим действием АТ и активных лимфоцитов перекресно реагирующих с тканями сердца.
Наиболее часто это стрептококковые миокардиты, близкие к ревматическому, но без общих системных поражений.4. Гнойные метастатические поражения ( сепсис).
Классификация: 1. По этиологии: - вирусные – бактериальные - инфекционно- аллергические2. По локализации: -миокардит -эдокардит -перекардит -панкардит - кардит3. По характеру течения: -острые – подострые -хронические -внутриутробный
Клиника:1группа - инфекционные паренхиматозные миокардиты.Характерно для детей раннего возраста, т.к. рассыпной тип кровоснабжения. Яркий кардиальный синдром, кардиомегалия, глухость тонов, одышка, обще интоксикационный синдром, нарушение общего состояния.2группа- сосудистые поражения миокарда. Характерно для детей старшего возраста, т.к. сосуды расположены по магистральному типу. Торпидное течение, волнообразный характер, нарушение ритма (экстрасистолии)3.группа- постстрептококковые миокардиты. То же, что и при ревматических миокардитах4 группа- внутриутробный фиброэластоз. Дети, у которых часть миокарда - соединительная ткань. После внутриутробного кардита.
Клиника в зависимости от участка фиброэластоза, дети погибают из-за застойной СН, или в первые 2 часа жизни. Недостаточность 1-й 2-й степениД-ка: ОАМ, ОАК, БАК, АСЛО, ревматич.фактор, коагулограмма,группа крови, Rh.Электрокардиография: длительно сохраняющиеся нарушения ритма сердца, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левых отделов сердца.При рентгенографии органов грудной клетки выявляется кардиомегалия, изменение формы сердечной тени, усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, признаки интерстициального отека легких. УЗИ сердца - дилатацию полостей сердца, снижение сократительной активности миокарда левого желудочка и фракции выброса.дифференцировать от врожденных пороков сердца (прежде всего, открытого атривентрикулярного канала, аномалии Эбштейна, синдрома Бланда-Уайта-Гарланда), перинатальной гипоксии.Лечение: Глюкокортикостероиды - преднизолона из расчета 1—1,5 мг/кг в сутки в течение месяца с последующим постепенным снижением дозыСердечные гликозиды – дигоксинДиуретики- хлорталидон, индапамид, фуросемид, торасемид, лазикспрепараты метаболического действия, антиагреганты, антикоагулянты, антиаритмические средства- амиодаронингибиторы АПФ – лизиноприл/каптоприлантибрадикининовые средства- ангинин, контрикал, продектинЕсли торпидное состояние, то НПВС и симптоматическая терапия.Исходы и осложнения: кардиосклероз, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанов, слипчивый перикардит.Проф-ка: закаливание ребенка, лечение очаговых инфекций, предупреждение поствакцинальных осложнений.Помощь: СЛР если надоОксигенотерапия. При остром приступе сердечной недостаточности развивается гипоксия мозга, для устранения этого состояния подают кислород через маску или кислородные ингаляторы. Для купирования пенообразования применяют «Антифомсилан» или 70%-ный спирт одновременно с подачей кислорода. При отсутствии возможности кислородотерапии пеногасители вводят в/в. Внутривенно струйно вводят 10 мл раствора «Эуфилина»(бронхолитик), это снимет спазм бронхов. При высоких значениях давления вводят «Пентамин» (ганглиоблокатор) и «Фуросемид» (диуретик).
Если давление в норме, больному дают «Нитроглицерин» или «Нитроспрей». Для восстановления правильного дыхания вводят «Морфин» в/м. При легочном отеке обязательно введение «Преднизалона» в/м или в/в.59. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний. Ювенильный ревматоидный артрит — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.Критерии постановки диагноза ювенильный артрит:· возраст <16 лет,· длительность суставного синдрома >3 месяцев,· первичный характер суставного процессаКлассификация: Клинико-анатомическая характеристика ЮРА1. Суставная форма (с поражением или без поражения глаз):- полиартрит (поражены ≥5 суставов)- олигоартрит (поражены 1-4 сустава)2. Суставно-висцеральная (системная) форма- синдром Стилла- аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони)- с ограниченными висцеритамиИммунологическая характеристика ЮРА1.РФ + (серопозитивный)2.РФ - (серонегативный)Рентгенологическая стадия(Штейнброккер О., 1988)I. Эпифизарный остеопорозII. Эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозииIII. Деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставахКритерии III стадии с фиброзным или костным анкилозомФункциональный класс:I класс – функциональная способность суставов сохраненаII класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживаниюIII класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживаниюIV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.Этиология: Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам на грани между бактериями и вирусами).
Патогенез: Ранний ЮРА является условно выделенной клинико-патогенетической стадией болезни, характеризующейся антиген-специфической активацией СD4+ Т-лимфоцитов, гиперпродукцией«провоспалительных» цитокинов, пролиферацией стенки капилляров с последующейпролиферацией синовиальных клеток, отложением фибрина на синовиальной оболочке и наличиемактивного синовита не более одного года.Диф.д-ка: септический полиартрит, псориатический артрит, спондилит, СКВ, системная склеродермия, б-нь Шенлейна-Геноха.Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ЮРА*Активность Клинико-лабораторная характеристикаНизкая (I степень) Артралгии, припухлость/болезненность <5 суставов, Отсутствие внесуставных проявлений, РФ-, СОЭ до 20 мм/час и СРБ +, Отсутствие эрозий в суставахСредняя (II степень) Артрит 6-10 суставов. Отсутствие внесуставных проявлений, РФ - умеренный титр, СОЭ до 40 мм/час и СРБ ++, Небольшие единичные эрозии в суставахВысокая (III степень) Артрит >20 суставов. Быстрое нарушение функции суставов, РФ - умеренные титры, СОЭ >40 мм/час и СРБ +++, РФ — высокий титр, Внесуставные проявления.Поражение внутренних органовПоражение сердца:— миокардит;— перикардит;— эндокардит (редко);— поражение коронарных артерий (редко).Поражение легких:— пневмонит;— плевропневмонит;— фиброзирующий альвеолит.Полисерозит:— перикардит;— плеврит;— перигепатит;— периспленит;— серозный перитонит.Васкулит:— ладонный капиллярит;— подошвенный капилляритСуставной синдром:— артралгии, миалгии;— олигоартрит;— полиартрит;— коксит, асептический некроз тазобедренных суставов;— амиотрофия;— стойкие деформации и контрактуры.• Лабораторные исследования:— Клинический анализ кровилейкоцитоз (до 30–50 тыс. лейкоцитов и более) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25–30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипохромная анемия, тромбоцитоз.— Иммунологический и иммуногенетический анализы крови повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.• Инструментальные исследования:— Электрокардиография (ЭКГ). При наличии миоперикардита — признаки перегрузки левых и (или) правых отделов сердца
, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе легочной артерии.
— Ультразвуковое исследование (УЗИ):
— УЗИ органов брюшной полости — увеличение размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, особенно при системном варианте заболевания.
— УЗИ сердца — дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и (или) межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и (или) трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии; при перикардите — сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости.
Лечение: проводим УЗИ сердца/почек 1р в 6 мес, ЭКГ 1р в 3 мес, иммунология 1р в 3 мес.
НПВП: диклофенак натрия 2–3 мг/кг/сутки, или
нимесулид 3–5 мг/кг/сутки, или
мелоксикам 7,5–15 мг/сутки.
При отсутствии стойкого суставного синдрома на ранних стадиях болезни:
— тоцилизумаб 8 мг/кг/введение у детей с массой тела > 30 кг; 12 мг/кг/введение у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 недели.
• При наличии стойкого суставного синдрома на ранних и поздних стадиях болезни:
— тоцилизумаб 8 мг/кг/введение у детей с массой тела 30 кг, 12 мг/кг/введение у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 недели + метотрексат 15–25 мг/м2/введение 1 раз в неделю внутримышечно.
• При неэффективности тоцилизумаба (в течение 3 мес — наличие системных проявлений, суставов с активным артритом и высоких лабораторных показателей активности):
— ритуксимаб 375 мг/м2/введение внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель + метотрексат 15–25 мг/м2/введение 1 раз в неделю внутримышечно;
В случае ремиссии системных проявлений в течение года и рецидивирующем артрите на фоне лечения тоцилизумабом или ритуксимабом:
— адалимумаб 40 мг или 24 мг/м2/введение подкожно 1 раз в 2 нед, или
— этанерцепт 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в неделю.
Антибактериальные препараты (аминогликозид 3 или 4-го поколения, цефалоспорины 3 или 4-го поколения, карбапенемы и др.);
— иммуноглобулин нормальный человеческий, стандартный и содержащий иммуноглобулины классов G, A и M 0,5–2,0 г/кг/курс.
• В случае синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания:
— гепарин 100–150 ЕД/кг/сутки внутривенно (круглосуточно) или подкожно 4 раза в сутки под контролем значений активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), или — надропарин кальция
60. Бронхиальная астма у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Неотложная помощь при приступе бронхиальной астмы. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.