Материал: 1. История педиатрии. Основные пути развития отечественной педиатрии. Педиатрия

ЭТИО: вирусные и бактериальные инфекции (40% случаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествующих причин.ПАТО: иммунопатологический синтез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов. Вследствие аутоиммунного процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро гибнут, поглощаясь мононуклеарами в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикуло-эндотелиальной системы («диффузный» тип секвестрации). При «диффузном» типе секвестрации тромбоцитов спленэктомия недостаточно эффективна. Полупериод их исчезновения равен получасу и менее. Количество мегакариоцитов в костном мозге хотя и значительно увеличивается, но они отличаются функциональной незрелостью (количество незрелых форм увеличивается, а функционально активных - снижается).Классификация: По течению:·             впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;·             персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;·             хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.По степени тяжести геморрагического синдрома [1, страница 246]:·             тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. ·             рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. Жалобы:· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.Анамнез:· носовые, десневые кровотечения;· меноррагии, метроррагии;· кровоизлияния в склеру;· кровоизлияния в головной мозг;· гематурия;· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование::Характер кожного геморрагического синдрома:· расположение и величина петехий и синяков;· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;· стекание крови по задней стенке глотки;· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);Лабораторные исследования:· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы.·             группа крови и резус фактор;·             биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);·     миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;·             длительность кровотечения по Сухареву;·             ОАМ;·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;·             ИФА на маркеры на ВИЧДиф.д-ка: Апластическая анемия, Миелодиспластический синдром, Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, Мегалобластные анемии.Лечение:

Кровоточивость/качество жизни	Лечебный подход
Степень 1. Минорная кровоточивость, <100 петехий  и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение
Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия
Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни	Консультация гематолога
Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение	Лечение всех пациентов в условиях стационара

Режим: II.III;
Диета: № 11.Преднизолон 4 мг\кгAnti-D 50-60 мкг\кг однократноДексаметазон 20-40 мг\кг в день (6 циклов)ВВИГ 0,25 г\кг однократно (Ig G чел-кий)Вторая линия: Циклоспорин А:· 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;Ритуксимаб (УД-B):· разовая доза: 375 мг/м²/нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);Медикаментозная терапия третьей линии:Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.Вспомогательная гемостатическая терапия:· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.68. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Роль врача общей практике в предупреждении заболеваний.Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн - Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.Классификация I. Патогенетические формы:Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;· со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.Некротическая форма:· Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:- с холодовой крапивницей и отеками;- без холодовой крапивницы и без отеков.· Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.Смешанные варианты.II. Клинические формы (синдромы):Кожная и кожно-суставная: простая; некротическая; с холодовой крапивницей и отеками.Абдоминальная и абдоминально-кожная: с поражением других органов.

Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).Смешанные формы.III. Варианты течения:· молниеносное, острое, затяжное;· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).IV. Степени активности: малая; умеренная; высокая;очень высокая.V. Осложнения:· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;· постгеморрагическая анемия;· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты.Этиология: 1) аллергическая настроенность организма; 2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит)Патогенез: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. Основа- генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) – инфильтрация гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ - отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках -сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массамиКлиника: Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. Типичные кожных высыпаний - мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром - появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Почечный синдром встречается реже - гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже - в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.Лабораторные исследования:· ОАК - могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);· Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;· Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).- снижение хлоридов.Инструментальные методы диагностики:· УЗИ органов брюшной полости и почек - увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.УЗИ почек- увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.