· ЭКГ - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.Диф.д-ка: Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия),синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка.Лечение: Немедикаментозное лечение:· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.· гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.Медикаментозное лечение:Дезагреганты: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.Антикоагулянты:- Гепарин · при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приёма. Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).Энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, смекта) Антибактериальные/противовирусные по показаниям Пенициллины Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней Макролиды Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней. Цефалоспорины Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней. Антигистаминные :Дифенгидрамина гидрохлорид Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 днейКортикостероидная терапия:Преднизолон - Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней,
Наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.3>100>
69. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Неотложная помощь при кровотечениях.Гемофилия – представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX, - болезнь Кристмаса).Патогенез: мутация гена в области длинного q27-q28 плеча Х-хромосомы- недостаток плазменных факторов свертывания крови (VIII, IX, XI) вызывает нарушение во внутреннем коагуляционном звене гемостаза и обуславливает отсроченный гематомный тип кровоточивости.Тип гемофилии устанавливают только при лабораторном исследовании, в том числе и при количественном определении факторов свёртывания.Классиф: Тяжесть геморрагического синдрома при гемофилии А прямо зависит от значительности травмы, коагуляционной активности и уровня антигемофильного VIII фактора: менее 1% - тяжелая, 1-5% - среднетяжелая, 5-10 - легкая, более 15% - латентная форма заболевания. Такая же градация степени тяжести применяется при гемофилии В в отношении коагуляционной активности и уровня IX фактора и гемофилии С (дефицит активности XI фактора свертывания крови). Течение: период обострения/ремиссииКлиника: Факультативными признаками гемофилии являются развитие постгеморрагической анемии, анкилозов суставов и мышечной атрофии.Первые проявления геморрагического синдрома при гемофилии возникают в конце первого года жизни, когда прекращается грудное вскармливание. В грудном молоке имеется достаточное количество активной тромбокиназы, компенсирующей дефицит факторов свертывания крови у больных гемофилией (защитный эффект). После года ребенок начинает активно двигаться и риск травм при этом значительно возрастает.При тяжелых формах гемофилии у новорожденного уже с первых часов жизни имеются обширные кефалогематомы, внутрикожные кровоизлияния, иногда поздние кровотечения из пупочной ранки. Во втором полугодии часто возникают десневые кровотечения из слизистой ротовой полости, связанные с ее травматизацией разными предметами, а также типичны кровоизлияния в область ягодиц.Гематурию чаще отмечают у детей старше 5 лет.Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу вызывают боль в животе, сгибательную контрактуру бедра (клинически имитирует поражение тазобедренного сустава), ригидность мышц передней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппендицит
Желудочно-кишечные кровотечения характерны для детей старшего возраста, они связаны с эрозивно-язвенной патологией ЖКТДифференциальный диагноз проводится с приобретенными вазопатиями, болезнью Виллебранда, парагемофилией.Лаб.д-ка: ОАК,БАК, ОАМ, Коагулограмма, ПТИ, АЧТВ, МНО, Фибриноген, Тип и тяжесть гемофилии определяют по снижению коагулянтной активности антигемофильных глобулинов в плазме (факторы VIII и IX). Время по Айви, Ли-Уайту, Дьюку, проба Грегерсенам(кал на скрытую кровь), группа крови, Rh.Лабораторная характеристика гемофилии:увеличение в несколько раз длительности свертывания венозной крови по Ли-Уайту;увеличение времени рекальцификации плазмы;увеличение частичного тромбопластинового времени;снижение потребления протромбина;низкий уровень фактора VIII или IX в крови.Лечение: основано на заместительном возмещении недостающего фактора, используют концентраты VIII, IX факторов, при отсутствии – криоципитат (содержит VIII фактор), концентрат нативной плазмы (содержит XI фактор), свежезамороженную плазму. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А.При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы.лёгкая форма – десмопрессинГемартроз-гидрокортизон/дипроспан (бетаметазон) в суставПри введении антигемофильных препаратов назаначают Е-амикапроновую кислоту в/в или перорально.Запрещены в/м инъекции, все препараты назначаются только перорально или в/в.Неотложка: остановить, СЗП, криопреципитат70. Острые лейкозы у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Острые лейкозы (ОЛ) – быстропрогрессирующие формы лейкоза, характеризующиеся замещением нормального костного мозга незрелы ми бластными клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови.Группу ОЛ объединяет общий морфологический признак: субстрат опухоли представлен незрелыми молодыми клетками – бластами.Классификация клинических стадий ОЛ важна для определения терапевтической тактики и прогноза. Она включает:
1. Начальную стадию (выявление клона с аномальным кариотипом в цитогенетических исследованиях, отсутствие клинических признаков).2. Развернутую стадию (высокий бластоз – 20% и более бластов в костном мозге, угнетение нормального кроветворения, клиника полиорганная).3. Ремиссию полную (в миелограмме – не более 5% бластов, в гемограмме – лейкоцитов не менее 2,5×109/л, тромбоцитов не менее 100×109/л, внекостномозговые пролифераты отсутствуют) и неполную (гематологическое улучшение) – уменьшение процента бластных клеток в костном мозге при увеличении процента нормальных клеток, сочетающееся с улучшением состава крови.4. Выздоровление (полная ремиссия на протяжении 5 лет и более).5. Рецидив (появление более 5% бластных клеток в миелограмме – костномозговой или внекостномозговой, лейкемическая инфильтрация в любом органе).6. Терминальную стадию (процесс прогрессирует, все цитостатические средства неэффективны, полное угнетение нормальных ростков кроветворения).Пато: Вытеснение нормальных гемопоэтических клеток и замещение их опухолевыми клетками, неспособными к созреванию, закономерно приводит к уменьшению в периферической крови количества зрелых клеток, развитию анемии, гранулоцитопении, лимфопении, моноцитопении и тромбоцитопении, что будет проявляться соответствующей клинической картиной. Специфических проявлений заболевания не существует.Клиника: 1) степени угнетения нормального кроветворения;2) выраженности внекостномозговых симптомов.Уменьшение количества эритроцитов влечет за собой развитие анемического синдрома.Уменьшение числа или полное исчезновение зрелых гранулоцитов приводит к развитию иммунодефицита и инфекционных осложнений.Свой вклад в патогенез инфекционных осложнений вносят также лимфопения и моноцитопения.Тромбоцитопения обусловливает появление кровоизлияний и кровотечений, т.е. геморрагического синдрома.Интоксикационный синдром проявляется повышением температуры, потливостью, слабостью, снижением массы тела, артралгиями и миалгиями.Гиперпластический синдром диагностируется, если имеет место инфильтрация опухолевыми клетками органов кроветворной и иммунной системы – лимфоаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия. Под