14. Ретгенография или КТ органов грудной клетки для исключения других заболеваний (ЛПЗ, опухоли и др.) протекающих с тромбоцитопенией [7, 15, 17].
15. Обследование для исключения онкологических заболеваний [2, 7].
Потенциально информативные методы лабораторного обследования:
1. Специфические антитела к гликопротеинам мембраны тромбоцитов. Высокий титр тромбоцитассоциированных антител является дополнительным показателем,
указывающим на иммунный генез тромбоцитопении [4, 20--22].
2. Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам (IgM и IgG) и антитела к β- 2-гликопротеину 1 (IgM и IgG) (для исключения антифосфолипидного синдрома --
АФЛС) [4, 20--23].
3. Антититела к тироидной пероксидазе – ТПО и оценка функции щитовидной железы
(для исключения аутоиммунного тиреоидита) [4, 20, 23].
4. Антинуклеарные антитела, антитела к нативной (двуспиральной) ДНК (для исключения СКВ) [4, 21, 24].
Эти методы исследований не являются абсолютно информативными и обязательными,
однако имеют значение при оценке результатов комплексного обследования,
необходимого для установления диагноза ИТП.
5. Тест на беременность у женщин детородного возраста [3, 9, 15].
Проведение дополнительного и повторного обследования в ходе течения ИТП
Обследование пациентов следует повторять при потере ответа на лечение, при наличии резистентности к терапии в течение 6 мес, перед спленэктомией, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, анемии нежелезодефицитного характера, лейкопении,
ускорения СОЭ и др.).
16
Повторное и дополнительное обследование должно включать в себя исследование костно-
мозгового кроветворения (цитологическое и гистологическое), а также тесты для исключения вторичной ИТП (герпес-вирусы, вирусы гепатитов В, С и др. -- антитела и ПЦР, антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК, антитела к ТПО, антитела к кардиолипинам, β-2-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт,
тромбоцитассоциированные антитела). Необходимо исключить тромбоцитопению потребления (наличие агрегатов тромбоцитов в мазке периферической крови),
тромбофилию, феномен «ложной» тромбоцитопении, проанализировать принимаемые пациентом лекарственные препараты.
При диагнозе иммунная тромбоцитопения и подозрении на вторичность процесса периодичность проведения повторных тестов на заболевания соединительной ткани (СКВ,
АФС, РА, склеродермия и др.) должна составлять 1 раз в 12 недель. На фоне приема ГКС информативность результатов снижается [24].
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИТП
Для подтверждения диагноза ИТП следует проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями и состояниями (табл. 3) [3]:
ЛЕЧЕНИЕ ИТП
Основные принципы терапии
Современными методами терапии полного излечения от ИТП достигнуть не удается, возможно получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации. Основная цель терапии ИТП -- достижение безопасного купирующего геморрагический синдром количества тромбоцитов, а не коррекция их числа до нормальных показателей.
Безопасной считается концентрация тромбоцитов не менее 50 × 109/л, протекающая без спонтанного геморрагического синдрома. Спонтанная кровоточивость при таком
17
количестве тромбоцитов обусловлена иными факторами: сосудистой патологией,
тромбоцитопатиями, коагулопатиями и др.
Нормальное содержание тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0 × 109/л до
450,0 × 109/л. Количество тромбоцитов 100,0 × 109/л и более при нормокоагуляции по коагулограмме полностью обеспечивает гемостаз и позволяет проводить оперативные вмешательства и родоразрешение без риска развития кровотечений.
Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является уровень тромбоцитов ниже 10,0 × 109/л. Пациенты с такой тромбоцитопенией нуждаются в безотлагательной терапии, независимо от клинических проявлений.
При количестве тромбоцитов в интервале 30--50 × 109/л лечение следует проводить только при наличии геморрагических проявлений [1--6, 9--14, 24, 25].
Результативность проводимой терапии оценивают по следующим условным показателям (табл. 4) [1]:
Лечение больных ИТП должно быть основано на индивидуальном подходе и направлено на остановку кровотечений и обеспечение хорошего качества жизни больных.
При выборе терапии имеет значение коморбидность, возраст и образ жизни пациента,
наличие дополнительных факторов риска кровотечений, осложнения от ранее проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства, предпочтения самих больных и др. [3, 4, 25].
Четких прогностических факторов течения заболевания, ответа на терапию и исходов болезни не выделено.
Большинство пациентов могут получать лечение амбулаторно, они не нуждаются в госпитализации для обследования, установления диагноза и начала терапии.
Показаниями к госпитализации являются:
1) геморрагический синдром III--IV степени;
18
2)глубокая тромбоцитопения не более 20,0 × 109/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе;
3)наличие отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний;
4)осложнения от проводимой терапии;
5)несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.
Терапия в экстренных ситуациях
Экстренными ситуациями являются кровотечения (маточные, желудочно-
кишечные, почечные, внутрибрюшные, носовые) и кровоизлияния в жизненно важные
органы (головной мозг, орбиту, яичники).
Варианты терапии в экстренных ситуациях:
• пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 500--1000 мг/сут (внутривенная капельная инфузия в течение 1--2 ч) 3--5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10--21
день [25];
•дексаметазон по 40 мг внутривенно (в/в) ежедневно в течение 4
последовательных дней, каждые 2--4 недели, 1--4 цикла [26, 27];
• ВВИГ в дозе 2 г на 1 кг массы тела (курсовая доза), распределенный на 2--5
последовательных введений. Суточная доза в зависимости от количества дней введения колеблется от 0,4 г/кг (при 5-дневном лечении) до 1 г/кг массы тела (при
2-дневном). Эта терапия «скорой помощи» обеспечивает купирование геморрагического синдрома в течение суток [25];
• спленэктомия -- в экстренных ситуациях применяют при неэффективности консервативных методов лечения [25];
Трансфузии тромбоцитов нежелательны из-за риска аллоиммунизации, однако в качестве исключения применяются при массивном некупируемом кровотечении [25].
19
Терапия больных с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до
3 мес).
При количестве тромбоцитов не менее 30--50,0 × 109/л и отсутствии геморрагий или геморрагическом синдроме 1-й степени патогенетическая терапия не показана.
Больные нуждаются в диспансерном наблюдении с ангиопротективной терапией:
дицинон (этамзилат) по 0,25--0,5 г 3--4 раза в сутки внутрь или внутривенно, аскорутин по
1--2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапия (настой крапивы) курсами до 1--2 мес и в зависимости от геморрагических проявлений. Назначение специфического лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения (при травме, оперативном вмешательстве, необходимости антикоагулянтной терапии, профессии и образе жизни,
связанных с повышенной травматизацией) [2--5, 28].
Показаниями к назначению терапии при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром (в качестве основного определяющего фактора) и
тромбоцитопения менее 30--50,0 × 109/л или при отсутствии геморрагического синдрома при тромбоцитопении < 20,0х109/л (схема 2) [29].
Последовательность в назначении различных лечебных средств при ИТП,
разработанная на основании многолетнего клинического опыта, получила название линий терапии [2, 3].
Терапия 1-й линии [2--5, 25, 28, 30--33].
Эффективность первого курса ГКС терапии составляет 70-80%, однако ремиссия редко
(у 20-30% больных) бывает стабильной, и наступает рецидив. Высокие дозы дексаметазона эффективны у 86% больных с сохранением ответа в течение 8 мес. Стойкий ответ достигается у 50% больных с впервые выявленной ИТП.
1. Глюкокортикостероиды (ГКС):
20