Материал: Ыявление причины

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам
При лабораторной диагностике ИТП обнаруживаютсяснижение до 50 – 30 . 109 /л количества тромбоцитов в крови, увеличение времени кровотечения, нормальные показатели коагуляционного гемостаза (АПТВ, ПВ); повышение титра IgG, появление антител к тромбоцитам, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

Неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп) – болезнь Мошковиц и гемолитико-уремический синдром (гус) – синдром Гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы E. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединительной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС – в детском.Предполагается, чтоповреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого количества мультимеров фактора Виллебранда, что ведет к агрегации тромбоцитов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов и развитию гемолиза эритроцитов.В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемостаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС – преимущественно поражаются микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:– тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;– микроангиопатической гемолитической анемией;– лихорадкой;– перемежающимися неврологическими нарушениями;– почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

  • тромбоцитопения (20 – 40 . 109 /л);

  • признаки микроангиопатической гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови – шистоциты);

  • повышение в крови уровня непрямого билирубина;

  • увеличение времени кровотечения;

  • АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что используется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

  • характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

  • повышенное содержание свободного Hb плазмы.
При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.58. Нарушение коагуляционного гемостаза. Причины. Принципы диагностики. Примерызаболеваний. Стоматологические проявления

Коагуляционный гемостаз, его нарушения

Коагуляционный гемостаз (вторичный) реализуется с участием свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови.Свертывающая система крови представляет собой ряд взаимосвязанных реакций, протекающих при участии протеолитических ферментов, плазменных белков (факторов свертывания) и обеспечивающих образование постоянного тромба.Процесс свертывания крови протекает в четыре последовательные фазы:1. Образование протромбокиназы (комплекса фХа, фV, Са2+, фосфолипида тромбоцитов). Может проходить по «внешнему» пути – с участием тканевого тромбопластина и «внутреннему» – без его участия. Однако, эффективный гемостаз возможен только при нормальном функционировании обоих механизмов.2 Образование из протромбина тромбина под влиянием протромбиназного комплекса.3. Образование фибрина из фибриногена под влиянием тромбина.4. Ретракция кровяного сгустка.

Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.Наследственные коагулопатии – это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными наследственными коагулопатиями (более 95% случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5%; дефицит других факторов (XII, II, I, XIII) встречаются крайне редко (в единичных случаях).Гемофилия А (дефицит фактора VIII)Заболеваниенаследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т.д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При легкой форме заболевания (более 5% активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжелой или очень тяжелой форме (2% и менее 1%, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с

последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:


  • значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ – в норме;

  • нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

  • частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX)Заболевание наследуется рецессивно, сцеплённо с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

  • АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

  • показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

  • активность ФIХ частично снижена или отсутствует.
Гемофилия С (дефицит ХI фактора)наследуется аутосомно-рецессивно. Причем у гетерозигот кровотечения бывают незначительны; у гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью, отмечается не много. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки:

  • увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме;

  • нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;

  • уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю.
Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно или аутосомно-рецессивно. Для заболевания характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФV. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных, у которых уровень ФV менее 2%. При средней тяжести он составляет 2 – 6%, при легкой – 6 – 16%. При данном заболевании отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтёки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.
При лабораторной диагностике выявляются:

  • увеличение АПТВ и ПВ;

  • нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;

  • снижение или полное отсутствие в плазме уровня ФV.
59. Опухоль. Определение понятия. Виды. Особенности опухолевого роста. Современныеконцепции этиологии и патогенеза опухолевого роста. Опухолевая прогрессия. Механизмыантибластомной резистентности организма. Важнейшие этиологические факторы вразвитии опухолей головы и шеи. О́пухоль (др.-греч. -ομα, лат. tumor), также новообразование, неоплазия, неоплазма — патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки.Подразделяются в зависимости от потенциалов к прогрессии и клинико-морфологических особенностей на две основные группы: доброкачественные и злокачественные.Имеются пять классических особенностей опухолевой ткани: атипизм (тканевый и клеточный), органоидность строения, прогрессия, относительная автономность и неограниченный рост.
Источник: https://files.student-it.ru/previewfile/169184

Смотрите также:

Изложение содержания дела, по которому приняты судебные постановления
_1-тема-СтрМетал
_1966(~1
_files_materials_5053_prog.ntr
_Антонян Ю.М., Сексуальные преступления. Чикатило и другие
_РГР № 1 (2)