Материал: Все вопросы патан экзамен

Амілоїдоз печінки характеризується відкладанням амілоїду між зіркоподібними ретикулоендотеліальними і печінковими клітинами (між печінковими балками), а також в стінках міждолькових капілярів і артеріол. З накопиченням амілоїду печінка збільшується, стає світло-коричневого кольору, щільнішою за норму, може самовільно розриватися, поверхня розрізу має сальний блиск. У коней при амілоїдозі печінка має в’ялу консистенцію, може досягати маси 16-33 кг і приблизно в 10% випадків розривається з крововиливом в черевну порожнину.

В нирках амілоїд відкладається в стінках капілярів і артеріол капілярних клубочків і строми органу, в ретикулярній стромі коркового і мозкового шару, в базальних мембранах епітелію ниркових канальців. З накопиченням амілоїду епітелій канальців і капілярні клубочки атрофуються, епітелій канальців, крім того, піддається зернистій і гіаліно-крапельній дистрофії. Нирки при амілоїдозі збільшені, світло-коричневі, ущільнені, поверхня розрізу має сальний блиск. При ізольованому ураженні клубочків останні на розрізі мають вигляд сірувато-червоних краплинок.

В інших органах амілоїд відкладається в ретикулярній стромі і базальному шарі судин і залоз. Такі органи набувають воскоподібний вигляд, а на розрізі мають сальний блиск, тому амілоїдоз називають ще “сальною хворобою” (К.Рокитанский, 1844).

Завершення.Амілоїдоз – процес, як правило, незворотний. Іноді при місцевих формах амілоїдні маси можуть розсмоктуватись за участю гігантських клітин.

Функціональне значення.Амілоїдоз призводить до компресійної атрофії паренхіми і прогресуючої недостатності органу.

27. Класифікація амілоїдозу. Основні клініко-морфологічні форми амілоїдозу.

Етіологія. Виділяють 5 основних груп амілоїдозу [10]: 1) ідіопатичний (первинний); 2) генетичний (спадковий); 3) набутий (вторинний, реактивний); 4) старечий; 5) локальний. Перші 4 групи відносять до системних захворювань з ураженням певного внутрішнього органа. Результати досліджень дозволяють виділити два основні хімічні класи амілоїду: 1) амілоїд, який складається з легких ланцюгів імуноглобуліну (AL-тип амілоїду); 2) амілоїд імуноглобулінової природи (АА-тип амілоїду).

При первинному амілоїдозі (AL-типі) відбувається дискразія плазматичних клітин, коли у тканинах внутрішніх органів накопичуються легкі ланцюги імуноглобулінів (моноклональний білок). Первинний амілоїдоз виникає без причин або ж є асоційованим із множинною мієломою. Виділяють такі його варіанти: системний, кардіопатичний, нейропатичний, нефропатичний тощо.

Вторинний амілоїдоз (АА-тип) розвивається на тлі різних хронічних захворювань (ревматоїдний артрит, остеомієліт, туберкульоз, неспецифічний виразковий коліт, лімфома Ходжкіна, деякі пухлини, періодична хвороба). Як правило, при амілоїдозі нирок виникає ХНН, що призводить до смерті хворих.

Сімейний (спадковий, португальський) амілоїдоз характеризується схильністю до цього захворювання деяких етнічних груп (араби, вірмени, євреї-сефарди). Сімейний анамнез може характеризуватися нейропатичним (португальський, шведський), кардіологічним (мексикано-американський, датський) та змішаним варіантами.

Старечий амілоїдоз може проявитися старечою деменцією та хворобою Альцгеймера.

28. Морфологічні прояви основних видів амілоїдозу.

До 1-го типу AL-амілоїдозу належить ідіопатичний амілоїдоз, а також амілоїдоз при мієломній хворобі, який виникає в 10–15% випадків. При цьому типі амілоїдозу рідко визначаються ушкодження серця. У хворих спостерігається швидкопрогресуючий перебіг нефропатії, остеолізу, остеопорозу з розвитком ХНН (на мієлограмі визначаються плазматичні клізалози Наразі досить переконливо обґрунтовано взаємозв’язок між розвитком вторинного АА-амілоїдозу і такими захворюваннями, як ревматоїдний артрит, анкілозивний спондиліт, псоріатичний ГН, хронічні запальні легеневі захворювання (бронхоектатична хвороба, туберкульоз), хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, пухлини, в тому числі гематологічні. У XVII ст. Боне описав «сагову селезінку» у хворого з абсцесом печінки, а Рокітський в 1842 р. Встановив зв’язок «сальної хвороби» з туберкульозом, сифілісом та рикетсіозами. При вторинному АА-амілоїдозі найбільш характерним є ураження нирок з розвитком протеїнурії, а також з процесом залучення печінки, кишечнику, селезінки і рідше — надниркової залози.

Третім типом амілоїдозу є транстиретиновий амілоїдоз, який поділяється на сімейний та системний старечий: сімейний ТТR-амілоїдоз виникає внаслідок точкової мутації в гені, що кодує синтез транстиретину. Відомо 50 таких мутацій. Транстиретиновий амілоїдоз успадковується за аутосомно-домінантним типом. При транстиретиновому амілоїдозі уражаються периферичні нерви з розвитком амілоїдозної полінейропатії, серце (амілоїдна кардіоміопатія), ШКТ, склоподібне тіло, проте ураження нирок при цьому виникає рідко.

Системний старечий амілоїдоз виникає, як правило, у людей віком понад 70 років, які не мають мутації в гені транстиретину [8, 9].

При ідіопатичному ураженні серця амілоїдозом (кардіоміопатії) виникають зниження вольтажу на ЕКГ, інфарктоподібний зубець Q, порушення ритму серця, блокади, зниження фракції викиду за даними ехоКГ, порушення діастолічної функції ЛШ та розвиток СН

29. Патоморфологія внутрішніх органів при амілоїдозі («сагова» селезінка, «сальна» селезінка, велика «сальна» нирка, амілоїдне зморщення нирок). Значення амілоїдозу для організму.

Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: - Якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. - При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

- В селезінці амілоїд відкладається в 1)лімфатичних фолікулах або ж 2)рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова с е л е з і н к а). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу. - В нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезянгії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок. - В печінці амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло- ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і мас вигляд «сальної».

Функціональне значення амілоїдозу залежить від ступеня його розвитку. Виразний амілоїдоз призводить до атрофії паренхіми і склерозу органів, до порушення їх функції, в таких випадках можлива хронічна нирково, печінкова, серцева, легенева, надниркова і кишечна недостатність (синдром порушеного всмоктування).

30. Стромально-судинні жирові дистрофії (ліпідози): визначення, механізми та прояви

Стромально-судинна жирова дистрофія - ліпідоз, виникає при порушення обміну нейтральних жирів або холестерину і його ефірів.

Порушення обміну нейтральних жирів проявляється у збільшенні їх запасів у жировій тканині, яке може бути загальним або місцевим.

Ожиріння, або тучність — збільшення кількості нейтральних

жирів у жирових депо, яке має загальний характер. Воно проявляється в значному накопиченні жирів у підшкірній клітковині, сальнику, брижі, середостінні, епікарді.

Причини і механізми розвитку.

Класифікація ожиріння.

За етіологічним принципом виділяють первинну і вторинну форми ожиріння.

- Причина первинного ожиріння невідома, тому його називають ідіопатичним.

- Вторинне ожиріння буває таких видів:

1) аліментарне, причиною якого є незбалансоване харчування і гіподинамія;

2) церебральне — виникає після травми, при пухлинах мозку та ряді нейротропних інфекцій; 3) ендокринне є проявом ряду синдромів (синдроми Фреліха та Іценко - Кушинга, адіпозогенітальна дистрофія, гіпогонадизм, гіпотиреоз);

4) спадкове — при синдромах Лоренса — Муна —Бідля і хворобі Гірке).

2) За зовнішніми проявами виділяють симетричний (універсальний), верхній, середній і нижній типи ожиріння.

- При симетричному типі жири відкладаються рівномірно в різних частинах тіла.

- Верхній тип характеризується накопиченням жиру переважно в області підшкірної клітковини обличчя, потилиці, шиї, верхнього плечового поясу, молочних залоз.

- При середньому типі жир відкладається в підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха;

- при нижньому типі — в області стегон та гомілок.

3) При перевищенні маси тіла хворого виділяють декілька ступенів ожиріння. При першому ступені ожиріння надмірна маса тіла дорівнює 20—29%; при ІІ-му — 30—49%; при ПІ-му —50—99% і при IV — до 100% і більше.

Морфологічна характеристика

4) При характеристиці морфологічних змін жирової тканини при ожирінні виділяють гіпертрофічний і гіперпластичний варіанти загального ожиріння.

При гіпертрофічному варіанті жирові клітини збільшені і вміщують в декілька разів більше тригліцеридів, ніж звичайно; при цьому кількість адипозоцитів не змінюється. Адіпозоцити мало чутливі до інсуліну, але високо чутливі до ліполітичних гормонів; перебіг хвороби злоякісний.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации