Материал: Все вопросы патан экзамен

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Ендоплазматична сітка (лат. reticulum endoplasmicum, EC) — це сукупність канальців, мішечків і цистерн, утворених мембранами, що безпосередньо контактують з плазмолемою клітини та каріолемою. Розрізняють два типи EC: гранулярну та агранулярну. Перша представ­лена сукупністю канальців, мішечків і цистерн, до мембран яких з боку гіалоплазми прикріплені рибосоми. Функція гранулярної EC, крім біосинтезу білків, полягає в транспортуванні цих білків в інші ділянки клітини.

Агранулярна ендоплазматична сітки — це система розгалу­жених канальців, вакуолей і цистерн, на мембранах яких, на відміну від гранулярної EC, відсутні рибосоми. Функціями агранулярної (гладенької) EC є: участь у синтезі ліпідів, ліпопротеїдів, стероїдних гормонів, дезактивація різних шкідливих речовин та лікарських препаратів, синтез глікогену. Ступінь складності будови цієї органели пов'язаний з функціональною активністю клітини, в якій вона міститься.

Зміни гранулярної і агранулярної EC можуть свідчити про пошкодження різних функцій клітини і проявляються гіперплазією і атрофією, дезагрегацією (дисоціацією) рибосом і полісом, утворен­ням аномальних рибосомально-пластинчастих комплексів.

Зміни ендоплазматичної сітки досить стереотипні: збільшення (при гіперфункції клітини) або зменшення (при гіпо­функції клітини) кількості та розмірів канальців, концентричне розташування мембран, розширення канальців з появою в них осміофільного вмісту (при токсичній дії), вакуолізація, фрагментація, зникнення рибосом, накопичення в канальцях фрагментів мембран, залишків клітинних органел (при дистрофії та некробіозі). Комплекс Гольджі (лат. Complex Golgi, синоніми: внутріш­ній сітчастий апарат, пластинчастий комплекс) — мембранна органела загального призначення. Основними структурними компо­нентами його є скупчення сплющених цистерн, маленьких пухирців та великих вакуолей. Весь цей комплекс мембранних утворень називають диктіосомою, вона має дві поверхні (випукла прокси­мальна та вігнута дистальна). Функції комплексу Гольджі: накопи­чення, хімічна модифікація та дозрівання продуктів, синтезованих в елементах гранулярної ендоплазматичної сітки; синтез полісаха­ридів, глікопротеїдів, ряду ферментів та гормонів; участь в утворенні лізосом та пероксисом.

Морфологічними проявами порушення діяльності пластинчас­того комплексу і секретоутворення може бути гіпертрофія та атрофія.

Гіпертрофія комплексу Гольджі, тобто збільшення кількості диктіосом за рахунок гіперплазії його мембран, секреторних гранул, везикул і вакуолей, є проявом підвищеного синтезу і секреції білків, гліколіпідів або полісахаридів. Продукти синтезу можуть накопичу­ватися в гіпертрофованих диктіосомах комплексу Гольджі в результа­ті порушення секреції та виведення їх, що може супроводжуватись пошкодженням канальців. Приклад — накопичення жовчі в пластин­частому комплексі гепатоцитів при холестазі.

Атрофія комплексу Гольджі, тобто зменшення його розмірів з редукцією окремих компонентів, свідчить про зниження його функці­ональної активності. Однією з причин цього процесу є недостатність білкових запасів організму. У зв'язку з тим, що синтетична діяльність цієї органели тісно пов'язана з ендоплазматичною сіткою, другою причиною атрофії є порушення взаємодії пластинчастого комплексу з ендоплазматичною сіткою, тобто пошкодження внутрішньо­клітинного конвеєра.

Лізосоми (лат. lysosomae) — мембранні органели загального призначення. Вони представлені у вигляді електронне щільних утворень круглої форми діаметром 0,2-0,4 мкм, які містять біля 60 гідролітичних ферментів, основною функцією яких є розщеплення в клітині цілого ряду речовин (внутрішньоклітинне травлення). На зовнішній поверхні їхніх мембран розташований розвинений рецеп­торний апарат. Значення лізосом у патології різноманітне, і важко уявити патоло­гічний процес, в якому вони б не брали участі. Остання може бути двоякою. По-перше, вони відіграють важливу роль у розвитку таких патологічних процесів, як запалення, некроз, гіпоксія, голод та інші. де участь лізосом має вторинний характер. По-друге, може мати місце пошкодження структури самих лізосом, що супроводжується розвит­ком патологічних процесів. У цих випадках пошкодження лізосом є первинним і розглядається як пусковий механізм у розвитку захворю­вання. До патології лізосомальних мембран можуть призводити різні мембранотропні речовини екзогенного та ендогенного походження. Проникність мембран лізосом значно підвищується при гіпоксії, дії токсичних речовин та лікарських препаратів, змінах кислотно-лужної рівноваги, після травм та оперативних втручань, змін гормонального статусу організму, дії радіації, при деяких захворюваннях суглобів, атеросклерозі, інфекційних захворюваннях. Серед патологічних ста­нів, які пов'язані з пошкодженням лізосомальних мембран, найбільш вивчені хвороби суглобів. У патогенезі цих хвороб важлива роль належить комплексу ферментів, які звільнюються з лізосом. В основ­ному, це кислі гідролази і, перш за все, протеази типу катепсину Д, які здатні руйнувати глікопротеїдні структури хряща, а також глюкуронідази, колагенази і катіонні білки. Речовини, що стабілізують лізосомальні мембрани (до них належать і саліцилати), значно зменшують ступінь запалення.

На особливу увагу заслуговує дія лікарських препаратів на лізо­сомальні ферменти пухлинних клітин, що можна розглядати як один із можливих підходів до цілеспрямованого використання хіміотера­певтичних засобів. Так, при дії цитотоксину або його комбінацій з вітаміном А виявлено збільшення кількості лізосом у клітинах, активація кислої фосфатази та вихід її в цитоплазму, що характери­зується зростанням дистрофічних змін у клітинах пухлини, затримує їхній ріст.

Відсутність у людини одного або кількох лізосомальних фермен­тів проявляється генетичне зумовленими тяжкими спадковими захворюваннями - хвороби накопичення (тезаурисмози). Група спадкових лізосомних ензимопатій досить велика. Особливо чітко вона представлена серед глікогенозів (хвороба Помпе), гангліозидозів (хвороба Тея-Сакса. Сандхофа, ювенільний гангліозидоз), гепатозів (хвороба Дабина-Джонсона), ожиріння (недостатність ліпаз адипозоцитів). Друга група спадкових захворювань пов'язана з пошкод­женням функції лізосом, що призводить до порушення мембранних взаємодій між органелами і утворень велетенських органел, у тому числі велетенських лізосом. Ця група захворювань невелика: син­дром Чедіака-Хігасі, або так звана циклічна нейтропенія.

Мітохондрії (лат. mitochonriae) - мембранні органели загального призначення, напівавтономна структура клітини. Вона має власний генетичний матеріал (ДНК) і може ділитись самостійно, незалежно від поділу клітини. Мітохондрія — органела синтезу АТФ (аденозинтрифосфат), який відбувається в результаті процесів окислення органічних субстратів і фосфорування АДФ (аденозиндифосфат). При патологічних процесах зміни мітохондрій досить стерео­типні, хоча деякі патологічні стани несуть специфічні ознаки пошкодження. Серед змін структури мітохондрій найбільше значення має їх набухання та конденсація матриксу. Подібні зміни можуть відобра­жати функціональне напруження клітини в умовах гіпоксії. Як правило, вони носять зворотний характер, але якщо прогресують, то приводять до загибелі мітохондрій. У цих випадках до набухання органел приєднується ущільнення їх матриксу, деформація крист, втрата мітохондріальних гранул, гомогенізація матриксу і розрив зовнішньої мітохондріальної мембрани.До основних ознак пошкодження мітохондрій слід віднести: набухання мітохондрій, просвітлення матриксу, його вакуолізацію, вогнищеву гомогенізацію, деструкцію та фрагмен­тацію крист, дифузну гомогенізацію мітохондрій, появу вакуолей та включень кальцію, руйнування зовнішньої мембрани мітохондрії. Пероксисоми(мікротільця) (peroxysoma) — мембранні органели спеціального призначення. Це округлої форми структури діаметром 0,2-0,5 мкм. Вони мають гранулярний матрикс, у центрі якого містяться кристалоподібні структури (серцевина, нуклеоїд). Гістохімічним маркером пероксисом є фермент каталаза, який розкладає токсичний для клітини перекис водню, що утворюється в процесі перекисного окислення. Основна функція пероксисом — утилізація хімічно актив­ного атомарного кисню, а також розщеплення етилового спирту, сечової кислоти, регуляція обміну ліпідів. Пероксисомні хвороби пов'язані з метаболічними розладами і є спадковими. Наприклад, акаталаземія, при якій активність каталази в печінці та інших органах дуже низька, як результат зниження її термостабільності. Єдиний клінічний синдром цього захворюван­ня — виразки порожнини рота. Цереброгепаторенальний синдром Целлвегера характеризується відсутністю пероксисом в гепатоцитах. Каталазна активність печінки у цих хворих складає приблизно 20 % норми. Результатом недостатності пероксисом при цьому синдромі є порушення синтезу жовчних кислот. Системна недостатність карнатину клінічне характеризується міопатією з періодичними пошкодженнями функцій печінки і головного мозку. Виражений дефіцит карнатину спостерігається в скелетних м'язах, де не відбува­ється окислення жирних кислот.

11.Патологія клітинного ядра (зміни нуклеолеми, нуклеоплазми, стан хроматину,

зміни структури ядерець); патологія мітозу, хромосомні аберації та хромосомні хвороби.

Варіанти патології ядра:

1.     випинання зовнішньої мембрани ядерної оболонки розвивається при дії іонізуючого випромінювання, гіпоксії, голоданні, вірусних інфекціях, пухлинному рості;

2.     зміна форми ядра з утворенням глибоких інвагінацій у ядерній оболонці при дії токсичних речовин, при гіпоксії, гіперфункції клітини;

3.     розширення перинуклеарного простору виникає при гіпоксії, дії іонізуючого випромінювання, голоданні;

4.     випинання та викривлення  внутрішньої мембрани спостерігається при пухлинних процесах;

5.     зменшення розміру пор у ядерній оболонці розвивається при дії іонізуючого випромінювання, вірусних інфекцій тощо;

6.     зменшення кількості  ядерних пор розвивається при дії іонізуючого випромінювання, старінні клітини;

7.     збільшення кількості  ядерних пор спостерігається при інтоксикаціях, пухлинному рості, порушенні   регенерації;

8.     пошкодження зв’язку ядерної оболонки з ендоплазматичною сіткою виникає при інтоксикаціях, білковій недостатності, пухлинному процесі;

9.     просвітлення нуклеоплазми та її набряк виникає в умовах гіпоксії, дії іонізуючої радіації;

10.            маргінація хроматину  у дрібні або великі довільно розташовані агрегати під впливом іонізуючого випромінювання, дії хімічних речовин та різних мутагенів;

11.            поява в ядрі ліпідних, вірусних, білкових, глікогенових включень при дії пестицидів, вірусних інфекцій, інтоксикаціях, цукровому діабеті тощо;

12.            патологія мітозу спостерігається під впливом іонізуючого випромінювання, хімічних агентів;

13.            пікноз ядра (зморщення ядра в однорідну гіперхромну масу), каріорексис (руйнація ядра на окремі фрагменти), каріолізис (повне розчинення ядра)

  • Патологія мітозу

  • В життєвому циклі клітини мітоз займає особливе місце. З його допомогою здійснюється репродукція клітин, а значить, і передача їх спадкових властивостей. Підготовка клітин до мітозу складається з ряду послідовних процесів: репродукції ДНК, подвоєння маси клітини, синтезу білкових компонентів хромосом і мітотичного апарату, подвоєння клітинного центру, накопичення енергії для цитотомії. В процесі мітотичного поділу, як відомо, розрізняють 4 основні фази: профазу, метафазу, анафазу і телофазу.

  • При патології мітозу може страждати будь-яка з цих фаз. Виділяються наступні типи патології мітозу:

  •  Пошкодження хромосом:

  •  затримка клітин у профазі;

  •  порушення спіралізаціі і деспіралізаціі хромосом;

  •  фрагментація хромосом;

  •  освіта мостів між хромосомами в анафазе;

  •  раннє роз’єднання сестринських хроматид;

  •  пошкодження кінетохора.

  •  Пошкодження мітотичного апарату:

  •  затримка розвитку мітозу в метафазі;

  •  розосередження хромосом в метафазі;

  •  тригрупові метафаза;

  •  порожниста метафаза;

 багатополюсні мітози;

  •  асиметричні мітози;

 моноцентричні мітози;

  •  К-мітози.

  •  Порушення цитотомії:

  •  передчасна цитотомії;

  •  затримка цитотомії;

 відсутність цитотомії.

Патологію мітозу можуть викликати різноманітні впливи на клітину: ультрафіолетове та іонізуюче випромінювання, висока температура, хімічні речовини, в тому числі канцерогени і митотические отрути і ін Велико кількість патологічних мітозів при малігнізації тканин.

Під хромосомними абераціями розуміють зміни структури хромосом, викликані їхнім розривом з наступним розподілом, втратою або подвоєнням генетичного матеріалу. Вони відображають різні види аномалій хромосом. У людини хромосомні аберації, що супроводжуються розвитком глибокої патології, пов’язані з анома­ліями числа та структури хромосом. Зміна числа хромосом може проявлятися відсутністю однієї із пари гомологічних хромосом (моносомія) або появою додаткової, третьої, хромосоми (трисомія). Загальна кількість хромосом у каріотипі в цих випадках відрізняється від модального числа і дорівнює 45 або 47. Поліплоїдія та анеуплоїдія мають менше значення для розвитку хромосомних синдромів. До пошкоджень структури хромосом при загальному нормальному їх числі в каріотипі відносять різні типи їх «зламу»: транслокацію (обмін сегментами між двома негомологічними хромосомами), делецію (випадіння частини хромосоми), фрагментацію, кільцеві хро­мосоми.

Хромосомні аберації є причиною різноманітних відхилень у будові та життєдіяльності організму, які проявляються хромосом­ними хворобами.

Хромосомні хвороби поділяють на пов’язані з аномаліями соматичних хромосом (аутосом) і з аномаліями статевих хромосом (тільця Барра). При цьому враховують характер хромосомної аномалії — порушення числа окремих хромосом, кількості хромосом­ного набору або структури хромосом. Ці критерії дозволяють виді­лити повні чи мозаїчні клінічні форми хромосомних хвороб. Ті з них, які зумовлені порушенням числа окремих хромосом (трисоміями і моносоміями), можуть бути пов’язані як з аутосомами, так і з статевими хромосомами.

Моносомії аутосом (будь-які хромосоми, окрім X- та Y-xpoмосом) несумісні з життям. Трисомії аутосом достатньо поширені в патології людини. Найчастіше вони представлені синдромами Патау (13-та пара хромосом) і Едвардса (18-та пара), а також хворобою Дауна (21-а пара). Хромосомні синдроми при трисоміях інших пар аутосом зустрічаються значно рідше. Моносомія статевої Х-хромосоми (генотип ХО) лежить в основі синдрому Шерешевського-Тернера, трисомія статевих хромосом (генотип XXY) — в основі синдрому Клейнфелтера. Порушення числа хромосом у вигляді тетра- чи триплоідії можуть бути представлені як повними, так і мозаїчними формами хромосомних хвороб.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации