Материал: Все вопросы патан экзамен

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Порушення структури хромосом дають найбільшу групу врод­жених хромосомних синдромів (понад 700 типів), але можуть бути зумовлені й іншими етіологічними факторами.

Для всіх форм хромосомних хвороб характерна множинність проявів у вигляді вроджених вад розвитку, причому їхнє формування починається на стадії гістогенезу і продовжується в органогенезі. Це пояснює схожість клінічних проявів при різних формах хромосом­них хвороб.

12.Клітинні та позаклітинні механізми трофіки. Складові частини (первинний та вторинний месенджери) системи регуляції метаболізму.

Клітинні механізми забезпечуються структурною організацією даної клітини і значною мірою є властивістю самої клітини як складної саморегулюючої системи.

Позаклітинні механізми забезпечують процеси життє­діяльності клітини шляхом регуляції її зв'язків з навколишнім середо­вищем у межах цілісного організму. Мова йде про транспортні (кров, лімфа, мікроциркуляторне русло) та інтегративні (нейроендокринні, нейрогуморальні) системи регуляції трофіки.

Трофіка-це сукупність механізмів,що контролює метаболізм и структурну організацію тканин та клітин з метою підтримання іх функції

Клітинні механізми трофіка забезпечуються структурною організацією клітини та її ауторегуліцією.

Позаклітинна трофіка забезпечується “навколишньою середою клітини” і ругулюється системами організму (транспортною-кров’ю, лімфою,мікроциркуляторним руслом та интегративною-нейрогуморальною та нейроендокринною системами)

Дистрофія-це морфологічний вираз порушення обміну речовин.

За локалізацією вони бувають:

а) паренхіматозні-зміни відбуваються в паренхіматозних клітинах.тобто тих,що являються функціональной структурною одиницею органа (кардіоміоцит,гепатоцит,гангліозні клітини головного мозку)

б) стромально-судинні (зміни відбуваються у стромі органів)

в) змішані (зміни відбуваються і у стромі, і у паренхімі)

13. Дистрофія: визначення, причини. Морфогенетичні механізми дистрофій.

Дистрофія - складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного (клітинного) метаболізму, що веде доструктурним змінам.

Механізм розвитку:

Інфільтрація - надлишкове проникнення продуктів обміну з крові і лімфи в клітини або міжклітинну речовину зподальшим їх накопиченням у зв'язку з недостатністю ферментних систем, метаболізуючих ці продукти. Такі, наприклад, інфільтрація Грубодисперсні білком епітелію проксимальних канальців нирок при нефротичному синдромі, інфільтрація холестерином іліпопротеїдами інтими аорти та великих артерій при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) - розпад ультраструктур клітин і міжклітинної речовини, що веде до порушення тканинного (клітинного) метаболізму і накопичення продуктів порушеного обміну в тканині(Клітині). Такі жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерійної інтоксикації, фібриноїдне набухання сполучної тканини при ревматичних хворобах.

Збочений синтез - це синтез в клітинах або в тканинах речовин, які не зустрічаються в них в нормі. До нихвідносяться: синтез аномального білка амілоїду в клітині і аномальних білково-полісахаридних комплексів амілоїду в міжклітинній речовині; синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитами; синтез глікогену в епітелії вузького сегмента нефрона при цукровому діабеті.

Трансформація - освіта продуктів одного виду обміну із загальних вихідних продуктів, які йдуть на побудову білків, жирів і вуглеводів. Така, наприклад, трансформація компонентів жирів і вуглеводів в білки, посилена полімеризація глюкози в глікоген та ін.

Причини:

  • Порушення процесів ауторегуляції клітини;

  • Порушення функції транспортних систем трофіки(кров, лімфа, мікроциркуляторне русло,проміжна тканина);

  • Порушення координації інтегративних систем трофіки (нейрогуморальні , нейроендокринні).

14. Класифікація дистрофій за локалізацією, за видом порушеного обміну речовин, за поширеністю процесу, за впливом генетичних факторів

Класифікація:

  1. Залежно від виду порушеного обміну речовин:

    1. Білкові (диспротеїнози)

    2. Жирові (ліпідози)

    3. Вуглеводні

    4. Мінеральні

  1. За локалізацією:

    1. Паренхіматозні (клітинні)

    2. Стромально-судинні (мезенхімальні,позаклітинні)

    3. Змішані

  2. За походженням:

    1. Набуті

    2. Спадкові

  3. За розповсюдженням процесу:

    1. Місцеві

    2. Загальні

Патолого-анатомічні зміни характерні (патогномонічні) для кожного виду дистрофії. Макроскопічно спостерігається зміна кольору, розмірів, форми, консистенції та малюнку органів і тканин на розрізі. Мікроскопічно реєструють зміни зовнішнього вигляду клітин і тканин, зміни характерної для них гістологічної будови, а у важких випадках – дискомплексацію клітинних елементів.

Для позначення дистрофічних змін в органі чи тканині застосовують їх назву, додаючи до неї суфікс „-оз” (наприклад, гепатоз – дистрофічні зміни печінки, нефроз – дистрофічні зміни нирок тощо).

15. Паренхіматозні дистрофії: визначення, класифікація, механізми, морфологічна характеристика, наслідки.

Паренхіматозні дистрофії – це прояви порушень обміну в високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах.

*Переважають порушення клітинних механізмів трофіки.

Причини

При спадковій - ферментопатія (порушення функції ферментних систем клітини).

При набутій див. пит. №15

Класифікація:

  1. За походженням :

    1. Набуті

    2. Спадкові (тезаурісмози)

  2. Залежно від порушень виду обміну :

    1. Білкові (диспротеїнози)

    2. Жирові (ліпідози)

    3. Вуглеводні

16. Спадкові ферментопатії (хвороби накопичення або тезаурисмози) як відображеність спадкових дистрофій, їх значення в патології дитячого віку.

тезаурісмози ліпідів

Серед спадкових хвороб накопичення (тезаурісмози) особлива роль належить порушенням катаболізму сфинголипидов, що входять до складу плазмолеми клітин головного мозку і більшості інших тканин (гл.7). В основі подібних з'єднань лежить аміноспирт - сфингозин, до гідроксильних і аминогруппам якого приєднані інші компоненти (ВШК, моносахариди та їх модифікації, фосфати).

До похідних сфингозина відносять цераміди, гангліозиди, цереброзидів, сфінгомієліни і інші. Особливості структур, локалізації окремих сфинголипидов в мембранах, рівень відповідного ферментного блоку визначають різноманітність нозологічних форм тезаурісмози.

сфінголіпідози

Сфінголіпідози з ураженням ЦНС можна розділити на дві групи:

з переважним порушенням метаболізму мієліну, що міститься в білій речовині;

з пошкодженням, в основному, обміну цереброзидів сірої речовини.

Маркерним ознакою сфінголіпідози слід вважати неврологічну симптоматику: прогресуюче слабоумство, вегетативні розлади, ураження опорно-рухового апарату, шкіри, сітківки очей. Тривалість життя хворих різко знижена. Більшість тезаурісмози можуть мати кілька варіантів, що відрізняються за часом початку, клінічними проявами, тяжкості перебігу. Фенотипическое різноманітність пов'язують з рівнем залишкової активності ензиму, специфічністю його субстрату, розподілом в тканинах (табл.5).

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации