Материал: Все вопросы патан экзамен

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

  1. Парапротеїнемічні лейкози. Загальна характеристика. Мієломна хвороба. Визначення, клініко-морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Парапротеїнемічні лейкози (дискразії)- злоякісні імунопроліферативні захворювання, що мають здатність синтезувати парапротеїни (однорідні імуноглобуліни, або їх фрагменти).

Мієломна хвороба

  1. Мікро-

В КМ плазматичні клітини інфільтрують інтерстицій пластами, мають перинуклеарне просвітлення (розвинений а.Гольджі) і ексцентричне ядро; плазмобласти з конденсованим хроматином та добре вираженим ядерцем; химерні багатоядерні клітини.

Внаслідок порушення синтезу імуноглобулінів з’являються клітини з включеннями інтактних або денатурованих білків: клітини з яскраво-червоною цитоплазмою, кл. Мота з множинними цитоплазматичними вакуолями, клітини з включеннями фібрил, паличкоподібних кристалів, глобул Русселя, тілець Датчера.

  1. Макро-

КМ: дифузна форма (дифузна мієломна інфільтрація і остеопороз); дифузно-вузлова (дифузний мієломатоз і пухлинні вузли); множинно-вузлова (відсутня мієломна інфільтрація).

Кісткова тканина: «пазушне розсмоктування» (розрідження кісткової речовини за рахунок активації остеобластів, відслоювання ендоосту, канали остенів стають широкими);

остеолізис, остеопороз – гіперкальціємія – вапняні метастази.

Селезінка, печінка, легені, ЛВ –мієломна інфільтрація.

Нирки:склероз мозкової і кіркової речовини за рахунок накопичення білку Б-Д, зморщування.

  1. Секреція парапротеїнів: амілоїдоз AL, відкладання амілоїду/кристалічних речовин, парапротеїнемічний набряк. Мієломна нефропатія. Синдром підвищеної в’язкості. Парапротеїнемічна кома. Аутоінфекція.

226.Лімфоми. Етіологія, патогенез, класифікація. Особливості лімфом у дитячому віці.

Лімфома – група гематологічних захворювань лімфатичної тканини, що характеризуються збільшенням лімфатичних вузлів та/або ураженням різних внутрішніх органів, у яких відбувається безконтрольне накопичення «пухлинних» лімфоцитів.

До цієї групи захворювань відносять лімфосаркому, грибоподібний мікоз, хворобу Сезарі, ретикулосаркому, лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

За походженням: В-клітинні і Т-клітинні – на цьому заснована класифікація лімфом.

Згідно з цією класифікацією :

В-клітинні лімфоми можуть бути : дрібноклітинними (В), центроцитарними, імунобластними (В), плазмолімфоцитарними.

Т-клітинні лімфоми можуть бути: дрібноклітинними (Т), з лімфоцитів з перекрученими ядрами, імунобластними (Т), а також представлені грибовидним мікозом та хворобою Сезарі.

Етіологія і патогенез: Лімфоми не мають будь-яких особливостей в порівнянні з лейкозами. Деякі лімфоми(лімфосаркома) при лікуванні хворих цитостатичними препаратами «завершують» термінальну стадію лейкозу. Також вони здатні «трансформуватися» в лейкоз.

Для лімфом характерна наявність первинного пухлинного вогнища, подібно солідним пухлин. Однак лімфоми здатні не тільки до метастазування (як солідні пухлини), а й до дисемінації по всьому організму одночасно з формуванням стану, що нагадує лімфоїдний лейкоз.

Лімфоми у дітей відносяться до групи пухлин у дітей, що розвиваються за типом пухлин у дорослих.Лімфогранулематоз може розвинутися у дітей любого віку , найчастіше у віці від 4 ло 6 та від 12 до 14 років. Вважають, що ця закономірність пов”язана з особливостями розвитку лімфатичної системи, гормональною перебудовою , імунологічною реактивністю. Хлопчики хворіють на лімфогранулематоз частіше ніж дівчатка.

227. Лімфома Ходжкіна. Морфологічні варіанти класичної лімфоми Ходжкіна.

Лімфогранулематоз(хвороба Ходжкіна)-злоякісна гранульома – це злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність гігантських клітин Штернберга у лімфатичних вузлах (ЛВ).

За морфологічними ознаками виділяють: ізольований та розповсюджений лімфогранулематоз.

При ізольованому ( локальному) лімфогранулематозі патологічні зміни виникають в одній групі лімфатичних вузлів(ЛВ). Частіше це шийні, медіастинальні або позачеревні; рідше – пахвові та пахвинні, які збільшуються в розмірах і зростаються між собою в пакети. Спочатку вони м’які та соковиті, сірі або сіро-рожеві, на розтині із стертим малюнком будування. В подальшому вузли стають сухими, щільними, з осередками некрозу і склерозу. Первинна локалізація можлива не лише в ЛВ, а і за їх межами (селезінка, печінка, шлунок, легені, шкіра)

При розповсюдженому (генералізованому) лімфогранулематозі розростання клітин знаходять не тільки в осередку первинної локалізації, а і за її межами. В такому випадку в першу чергу збільшується селезінка. На розтині її пульпа червона з множинними біло-жовтими осередками некрозу і склерозу, набуває пістрявого «порфирового» вигляду («порфирова селезінка»). Розвиток генералізованого лімфогранулематозу пов’язують з метастазуванням пухлини з первинного пухлинного вузла.

При мікроскопічному дослідженні в осередках первинної локалізації і в метастатичних відсівах знаходять: проліферацію лімфоцитів, гістіоцитів, ретикулярних клітин, серед яких зустрічаються гігантські клітини, еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофільні лейкоцити. Характерною ознакою лімфогранулематозу є проліферація ати пічних клітин, серед яких розрізняють : малі клітини Ходжкіна, великі (одноядерні гігантські) клітини Ходжкіна, багатоядерні клітини Рід-Березовського-Штернберга гігантських розмірів.

228.Неходжкінські лімфоми. Класифікація, морфологічні прояви, прогноз

Неходжкінські лімфоми - досить велика група лімфом, які не є хворобою Ходжкіна (лімфогранулематоз). Рішення про приналежність лімфоми до хвороби Ходжкіна приймається після гістологічного дослідження зразка біопсії тканини. Якщо при мікроскопічному дослідженні знаходять специфічні для хвороби Ходжкіна, клітини Березовського-Штернберга-Ріда, то ставлять діагноз хвороби Ходжкіна. Якщо ці специфічні клітини не знаходять, то лімфому відносять до групи неходжкінських.

Неходжкінські лімфоми мають багато підвидів, які відрізняються за гістологічною картиною, клінічним проявам і підходам до їх лікування.

Індолентні лімфоми - мають повільний і сприятливий перебіг, часом тривалий час не вимагають спеціального лікування.

Агресивні лімфоми- характеризуються швидким прогресуванням, великою кількістю симптомів і вимагають негайного початку лікування. Зустрічаються лімфоми з проміжними характеристиками. Найчастіше аномальне зростання лімфоцитів починається у лімфатичних вузлах, при цьому розвивається класичний варіант лімфоми, що супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Однак зустрічаються лімфоми, при яких лімфатичні вузли не збільшуються, тому що захворювання первинно виникає не в лімфатичному вузлі, а в різних органах: селезінці, шлунку, кишці, легенях, головному мозку. Такі лімфоми називають екстранодальними.

Класифікація неходжкінських лімфом:

В-клітинні лімфоми

Т-клітинні лімфоми

Індолентні

Хронічна лімфолейкемія

Лімфома з малих лімфоцитів

Імуноцитома, лімфоплазмоцитарна лімфома

Волосатоклітинна лейкемія

Плазмоцитома (мієлома)

Лімфома маргінальної зони селезінки

Екстранодальна лімфома маргінальної зони

Нодулярна лімфома із клітин маргінальної зони

Лімфома із клітин фолікулярного центра

Лімфома із клітин мантії

Хронічна лімфоцитарна лейкемія

Лейкемія з великих грануловмісних лімфоцитів

Грибоподібний мікоз

Агресивні лімфоми

Дифузна великоклітинна лімфома

Анапластична великоклітинна лімфома

Периферична Т-клітинна лімфома

Високоагресивні лімфоми

Прекурсорна В-лімфобластна лейкемія/лімфома

Лімфома Беркіта

Прекурсорна Т-лімфобластна лейкемія/лімфома

Т-клітинна лімфома/лейкемія дорослих (HTLV+)

Відзначимо, що для неходжкінської лімфоми НЕхарактерне злиття лімфовузлів у конгломерати. Генералізована лімфаденопатія, ураження кільця Вальдеєра на початку захворювання характерна для неходжкінської лімфоми. Також часто при індолентній неходжкінській лімфомі виявляють лімфоцитоз у периферичній крові та в кістковому мозку. Неходжкінській лімфомі властива щільноеластична консистенція лмфатичних вузлів.

Прогноз:

Якщо неходжкінська лімфома перейшла у генералізовану стадію, коли постраждало багато вузлів, інші органи, то шанси на одужання дуже малі – близько 10%. Несприятливими факторами вважаються похилий вік та утворення кількох пухлин поза лімфатичною системою. При ранньому виявленні ймовірність одужання доходить до 60%.

Також залежить від підвиду лімфоми. Індолентні лімфоми: часто (>50 %) виникають ремісії, які проте короткотривалі (до декількох років), випадки одужання спорадичні. Агресивні лімфоми: повні ремісії у >60 % пролікованих хворих, одужання у 40–50 %.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации