Материал: Все вопросы патан экзамен

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

До першої групи відносять фібриноїдний некроз сполучної тканини і стінок судин. Характерно, що фібриноїд при системному червоному вовчаку місить зруйнований ядерний білок і глибки хроматину.

Друга група представлена запальними змінами – інерстиціальним продуктивним запаленням внутрішніх органів і серозних оболонок (полісирозит), а також васкулітом. У клітинному інфільтраті переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. Васкуліт проявляється у пошкодженні судин мікроциркуляторного русла: артеріоліт, капелярит, венуліт.

Третю групу становлять прояви склерозу, як наслідок змін, характерних для попередніх груп. Специфічним слід вважати периартеріальний "цибулинний" склероз у селезінці (колагенові волокна розміщуються концентрично, нагадують поперечний розріз цибулі).

До четвертої групи відносять ядерну патологію, яка виражається в утворенні вовчакових клітин. Генез їх полягає в тому, що при системному червоному вовчаку клітини внутрішніх органів (найбільш виражено у лімфовузлах) втрачають ДНК і розпадаються. Макроскопічно такі ядра бліді, а фрагменти зруйнованого ядра називають гематоксиліновими тільцями (інтенсивно сприймають гематоксилін). ці глибки захоплюються макрофагами.

До п’ятої групи слід віднести гіперпластичні процеси імунокопетентних органів.

Діагностика Наявність антифосфоліпідних антитіл. Антитіла до нативної ДНК (аутоантитіла, дії яких спрямовані проти генетичного матеріалу в клітинах). Анти-SM антитіла: назва походить від прізвища першої пацієнтки (пані Сміт), в крові якої вони були знайдені. 

263. Системний червоний вовчак. Морфологічні зміни (ураження шкіри, судин, нирок, серця і органів імунної системи). Ускладнення та причини смерті.

Морфологічні зміни в шкірі Симптом «метелика», Капілярити, Ексудативна еритема, Пурпура, Дискоїдний вовчак, Ретикулярне ліведо.

Морфологічні зміни судин Артралгії, Поліартрит: гострий, підгострий, хронічний.

Морфологічні зміни нирок Люпус-нефрит, Дифузний поширений гломерулонефрит, Ізольований сечовий синдром, Нефротичний синдром.

Морфологічні зміни серця Міокардит, ендокардит, Мітральна недостатність, Міокардіофіброз, кардіопатія.

Морфологічні зміни органів імунної системи антинуклеарні антитіла; антитіла до нДНК; антитіла до Sm; антифосфоліпідні антитіла на підставі: високого рівня IgG або IgM, антикардіоліпінових антитіл; виявлення вовчакового антикоагулянту; хибнопозитивної серологічної реакції на сифіліс, анти-бета3-глікопротеїн-1; низький рівень комплементу; позитивний прямий тест Кумбса.

Ускладнення, які найбільш небезпечні для життя, пов'язані з ураженням нирок —розвитком їх недостатності, як наслідком вовчакового нефриту. В зв'язку з інтенсивною терапіею хворих гормональними препаратами іноді розвиваються гнійні та септичні процеси, «стероїдний» туберкульоз, а також ендокринні розлади.

Смерть хворих настає частіше всього від ниркової недостатності або супутніх інфекційних хвороб (сепсис, туберкульоз).

264. Системна склеродермія. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Системна склеродермія – хронічна ревматична хвороба, проявом якої є прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів, що завершується грубим склерозом і гіалінозом.

Етіологія. Найбільш вірогідно хвороба викликається РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.

Патогенез. Вважається, що основна роль у розвитку хвороби належить аномальному неофібрилогенезу колагену. Продукція незрілого колагену спричиняє посилений його розпад і розвиток фіброзу.

Патологічна анатомія. В шкірі і внутрішніх органах спостерігаються всі види дезорганізації сполучної тканини із незначною клітинною реакцією, яка завершується грубим склерозом і гіалінозом. Шкіра стає товстою, зморщується, що порушує рухливість пальців, кінцівок, зменшуються очні щілини і отвори носа.

Через наявність васкуліту, іноді з тромбозом, у внутрішніх органах розвиваються некротичні і склеротичні процеси: некроз кіркового шару нирок (справжня склеодермічна нирка), крупновогнищевий кардіосклероз (склеродермічне серце), базальний пневмофіброз.

Ускладнення. У хворих часто виникає недостатність нирок і серця.

Смерть хворих на системну склеродермію виникає переважно від гострої ниркової недостатності або від хронічної серцевої недостатності.

265. Вузликовий периартеріїт. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Вузликовий периартеріїт – системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням артерій м’язового типу середнього і дрібного калібру та вторинними змінами органів і систем.

Етіологія невідома. Припускається роль ксенобіотиків (Зербіно Д.Д.) та вірусу гепатиту В і С. До факторів ризику відносять введення вакцин, сироваток, приймання ліків, переохолодження, інсоляції.

Патогенез зводиться до аутоімунної реакції антиген-антитіло, формування імунних комплексів, відкладання їх в стінці судин і розвитку в них імунного запалення.

Патологічна анатомія. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-60 років.

У завершальній фазі перебігу хвороби спостерігається виснаження хворих, мармуровий колір шкіри верхніх кінцівок і тулуба, еритематозна, плямисто-папульозна, геморагічна, уртикальна висипка, інколи виразкування. У 20 % випадків пальпуються в шкірі і підшкірній клітковині за ходом судинно-нервових стовбурів гомілок, передпліччя, стегон вузлики, що являють собою аневризми судин і гранулеми.

Серед артерій малого і середнього калібру найбільш часто уражаються ниркові артерії (90-100 %), коронарні артерії серця (88-90 %), брижові (57-60 %), печінкові і артерії головного мозку (46 %). Рідше зустрічаються артеріїти поперечнопосмугованої мускулатури, шлунка, підшлункової залози, надниркових залоз, периферичних нервів.

Гістологічно виявляється панартеріїт. Запалення складається із послідовного переходу альтерації (фібриноїдний некроз адвентиції, медії, деструкція ендотеліоцитів) в ексудативну та проліферативну фазу, що завершується склерозом з утворенням сегментарних вузликових потовщень. В активну стадію хвороби в клітинному інфільтраті переважають нейтрофіли, у подальшому – лімфоцити, моноцити і поодинокі еозинофіли. У завершальну стадію розвивається фіброз із руйнуванням внутрішньої еластичної мембрани.

Ушкодження стінки судин спричиняє формування аневризми і тромбоз

 

Розрізняють класичний, шкірно-тромбангітичний і моноорганний клініко-морфологічні варіанти хвороби.

Основним морфологічним виразом класичного вузликового периартеріїту є нирково-вісцеральна патологія, тобто поєднання ниркового (екстракапілярний або мезонгіальний гломерулонефрит, який приводить до нефросклерозу, і ниркової недостатності, воринна артеріальна гіпертензія, можливий розвиток інфарктів нирки внаслідок тромбозу ниркової артерії, а також біляниркової гематоми при розриві аневризми ниркової артерії), ентерального (виразка, гангрена при тромбозі артерій, атрофічні зміни), кардіального (коронарит, дрібновогнищевий інфаркт, кардіосклероз, серцева недостатність), пульмонального (васкуліт, прогресуючий фіброз, інфаркт легені, плеври) і церебрального (інфаркти, гліоз, дегенерація нейроцитів) синдромів.

При шкірно-тромботичному варіанті вузликового периартеріїту у клініко-морфологічній картині переважають прояви геморагічної пурпури, некрози і виразки. Шкірні і підшкірні вузлики розміщуються за ходом судинного пучка на нижніх кінцівках.

При монооорганному вузликовому периартеріїті зміни судин, які притаманні хворобі виявляються лише при патологічному дослідженні видаленого під час операції органа, або ж біопсії органу.

Ускладнення вузликового периартеріїту: інфаркти, склероз і атрофія різних органів, крововиливи і кровотечі внаслідок розривів аневризми, перфорації виразок, гангрена кишки, уремія, геморагічні та ішемічні інсульти, енцефаломієліт.

266. Дерматоміозит. Визначення, етіологія, патогенез, особливості дезорганізації сполучної тканини, патологічна анатомія, ускладнення.

Дерматоміозит – ревматична хвороба, головним і провідним клініко-морфологічним проявом якої є системне ушкодження поперечнопосмугованих м’язів, рідше гладких м’язів, а також шкіри. Ушкодження м’язів без шкіри називають поліміозитом.

Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби. Побічно це підтверджується наявністю в цитоплазмі ендотеліо- і міоцитах тубулярних структур, подібних з параміксовірусами.

Патогенез. Розвиток хвороби пов’язаний із порушенням імунологічного гомеостазу та аутоімунізацією. Доведено, що пухлинні антигени можуть перехресно реагувати з антигенами м’язів. Це, в свою чергу, поглиблює аутоімунізацію.

 

Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні м’язи. У них розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. Сполучна тканина ушкоджується вторинно. В ній виявляється набряк і клітинна інфільтрація лімфоцитами, макрофагами і плазмоцитами по ходу мікросудин.

У внутрішніх органах, переважно серці, легенях, шлунково-кишковому тракті, хворих на дерматоміозит виявляються дистрофічні, запальні і склеротичні зміни. Найбільш небезпечна пневмонія.

Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.

Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.

 

267. Системні васкуліти. Визначення, класифікація, патоморфологія. Артеріїт Такаясу, скроневий (гігантоклітинний) артеріїт, облітераційний тромбангіїт, хвороба Кавасакі, пурпура Шенляйн-Геноха, хвороба і синдром Рейно.

Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спекрт клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень.

Класифікація

П е р в и н н і (нозологічно самостійні системні васкуліти).

  1. Некротизуючі панваскуліти: вузликовий періартеріїт (класичний), астматичний вузликовий періартеріїт (нектортизуючий ангіїт із грануломатозом – синдром Черджа-Строс).

  2. Грануломатозні васкуліти:

    1. Грануломатоз Вегенера;

    2. Серединна (гангренінстенцюча) гранулома обличчя;

    3. Лімфоматоїдний грануломатоз;

  3. Геморагічний васкуліт (хвороба Шейляйн-Геноха).

  4. Гігантоклітинні васкуліти:

    1. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу);

    2. Темпоральний артеріїт (хвороба Хортона);

    3. Ревматична поліміалгія;

  5. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера).

  6. Інші форми васкулітів:

    1. Хвороба Бехчета;

    2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром);

    3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович).

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации