Материал: Все вопросы патан экзамен

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

292. Захворювання периферичних нервів і парагангліїв. Ушкодження периферичних нервів. Дегенеративні зміни в периферичних нервах. Периферичні невропатії. Діабетична, уремічна і інша форми невропатій.

Невропатія (неврит) – це ураження периферичногор нерву чи Корінця. Морфологічним субстратом ураження периферичної нервової системи частіше є не запальний процес, а дистрофічні зміни волокон оболонок та інтерстиціальної сполучної тканини.

Ураження периферичного нерва (мононевритичний синдром).

Ураження периферичного нерву викликає рухові, чутливі і вегетативні розлади, оскільки більшість нервів є змішаними. Виникає периферичний параліч: у відповідних м’язах розвивається атрофія, за рахунок переродження м’язевих волокон, зникають рефлекси, в автономній зоні ураженого нерва відмічаєтся анестезія та біль в місці ураження нервового стовбуру, чи його болючість при пальпації.

3. Діабетична

Виникає майже у 90% хворих на цукровий діабет;- іноді симптоми поліневропатії можуть передувати проявам самого цукрового діабету; чинником виникнення поліневропатії є ішемія, гіпоксія, метаболічні зрушення. У зв”язку з дефіцитом інсуліну орушується використання глюкози периферичними нервами. Внаслідок порушення гліколізу накопичується надлишок піровиноградної та молочної кислот, змінюється процес фосфорилювання тіаміну.Клініка. Початковими симптомами поліневропатії є оніміння, болі, “неприємні відчуття” в кінцівках,частіше в ногах. Бувають вваріанти перебігу коли домінують рухомі розлади- слабість в ногах. Об2єктивно знаходять зниження колінних та ахілових рефлексов, поліневритичний тип розладу чутливості. Досить часто бувають трофічнірозлади в ногах. Часто уражаються черепні нерви /мононевропатії ІІІ, VІІ пар

293. Хвороба Педжета. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

1.Хронічне захворювання кісткової тканини, яке найчастіше зустрічається у людей похилого віку і призводить до деформації, ослаблення кістки черепа, хребта, а також тазових і довгих трубчастих кісток. Захворювання підсилює метаболізм кісток, що призводить до розм’якшення і порушення їх будови: на рентгенограмі з’являються склеротичні бляшки. Хвороба може протікати безсимптомно або призводити до поступового розвитку болю, деформації кісткової тканини і підвищеною схильності до переломів. У медицині хворобу Педжета називають як деформуючий остеїт (osteitis deformans), Paget's disease.

294. Фіброзна дисплазія. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

Фіброзна дисплазія (ФД) — доброякісне медулярне або кортикальне фіброзно-кісткове ураження, яке може втягувати одну або кілька кісток. Поступовий ріст патологічної тканини осередку ФД призводить до кістоутворення, патологічних переломів, рецидивів після неповного видалення, дуже рідко — малігнізації у напрямку фібросаркоми або остеосаркоми

295. Остеомієліт. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

Остеомієліт (osteomyelitis) – захворювання, що характеризується запаленням всіх елементів кістки. Термін «остеомієліт» дослівно означає запалення кісткового мозку. Однак він неточний: уражується не лише кістковий мозок, але й компактна частина та окістя. Проте більш правильний термін «паностит» не знайшов широкого застосування в літературі.

Класифікація.

1. За етіологією – неспецифічний, специфічний (туберкульозний, сифілітичний, лепрозний, бруцельозний та ін.).

2. В залежності від шляхів проникнення інфекції – гематогенний (ендогенна мікрофлора гематогенно проникає в кісту), негематогенний (екзогенна мікрофлора по контакту проникає у кісткову тканину):

• посттравматичні: після перелому, вогнепального поранення, післяопераційний, пострадіаційний;

• остеомієліт, що виникає при переході гнійного запалення на кісту per continuitatem з прилеглих до кісти тканин.

3. За клінічним перебігом: гострий, хронічний, первинно- хронічний, атиповий.

4. В залежності від клінічних проявів, швидкості розвитку патологічного процесу і поширеності гнійних вогнищ розрізняють (Краснобаев) -генералізовані форми (токсична або септицемічна, септикопіємічна або тяжка), місцева форма.

5. За типом ураження і локалізацією (Ковальчук В.І., 1998) – метаепіфізарний, метафізарний, метадіафізарний.

6. За стадією перебігу (Ковальчук В.І., 1998) інфільтративна (серозного просякання), внутрішньокістковий абсцесс, підокістна флегмона (гнійний артрит), м'якоткан.инна флегмона

296. М'язова дистрофія Дюшена. Визначення, етіологія, патогенез, морфологічна характеристика, ускладнення.

М'язова дистрофія Дюшенна / Беккера (МДД / Б) – найпоширеніша в світі форма м'язової дистрофії, яка трапляється серед хлопчиків з частотою близько 1: 3000. Це важке, швидко прогресуюче спадкове захворювання, що приводить до ранньої інвалідизації і загибелі хворих. Залежно від тяжкості захворювання і віку дебюту розрізняють дві клінічні форми захворювання: злоякісну, важку м'язову дистрофію Дюшена (МДД) з класичним віком дебюту в 2-3 роки, і більш м'яку м'язову дистрофію Беккера (МДБ) з пізньою маніфестацією (10-30 років ). У разі МДД перші ознаки захворювання можна помітити з моменту початку самостійної ходьби.

Патогенез :

М’язова дистрофія Дюшена обумовлена мутацією в гені дистрофіну, локус якого Xp21. Дистрофін відповідає за з’єднання цитоскелету кожного м’язового волокна до основної базальної пластинки (позаклітинного матриксу) через білковий комплекс, який складається з багатьох субодиниць. Відсутність дистрофіну призводить до проникнення надлишкового кальцію у сарколему

297. Міотонія. Визначення, патогенез, клініко-морфологічна характеристика.

Міотонія – це група захворювань, що характеризуються наявністю міотонічного феномена – сповільненій релаксації м'язи після її скорочення.

Розрізняють вроджену міотонію (хвороба Томпса), атрофическую міотрофію (хвороба Россолімо-Баттена-Штейнерта-Куршманна), холодову параміотонія (хвороба Ейленбург), парадоксальну міотонію і синдром Шварца-Джампел. Залежно від фактора, що викликає миотонический феномен, захворювання поділяють: на міотонію дії, перкуссионного міотонію і Електроміографічне міотонію.

Міотонія дії: якщо хворого попросити стиснути кулак і швидко його розтиснути, то пацієнту потрібно якийсь час на виконання цієї дії. Перкуссионная миотония проявляється м'язовим скороченням при енергійному ударі молоточком. Електроміографічне миотония проявляється тим, що на електроміограмі з'являються високочастотні розряди, які спочатку збільшуються по частоті, а потім зменшуються. Феномен миотонии в даному випадку обумовлений посиленням нестабільності мембрани м'язового волокна.

Етіологія

Міотоніі є спадковими захворюваннями з аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом передачі. Часто спостерігаються при кровноспоріднених шлюбах

ПАТОГЕНЕЗ І ПАТОМОРФОЛОГІЯ

Патологічне порушення розслаблення м'язів при миотонии обумовлено порушенням проникності клітинних мембран, зміною іонного і медиаторного обміну. При атрофической миотонии клінічна симптоматика пояснюється порушенням регуляції гіпоталамо-гіпофізарної системи або плейотропних дією мутагенного гена.

При патоморфологічної дослідженні знаходять зміни в м'язовій тканині: при миотонии Томпсона виявляють атрофію м'язових волокон і переміщення їх ядер до центру, при дистрофічних міотонії – атрофія м'язових волокон і розростання сполучної тканини, ядра клітин збільшуються в кількості і розташовуються під сарколеммой і в товщі м'язового волокна, утворюючи довгі ланцюжки.

Гистохимическое дослідження дозволяє визначити зменшення в розмірі та збільшення кількості волокон I типу (волокна II типу не змінюються або кількагіпертрофованого). Дослідження м'язової тканини під електронним мікроскопом дозволяє виявити гіпертрофію саркотубулярной системи, збільшення розмірів мітохондрій, деструкція миофибриллярного апарату, руйнування мітохондрій, збільшення кількості лізосом. При атрофической миотонии має місце зміна деяких біохімічних показників: збільшений катаболізм імунних глобулінів класу G, встановлена ​​група зчеплення з секретером.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073