Материал: Все вопросы патан экзамен

Скачать

Заказать новую работу

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

395. Вроджені вади розвитку: причини.

Вродженою вадою розвитку називають стійку морфологічну зміну органу, частини

тіла або всього організму, що виходить за межі варіацій нормального будови

певного біологічного виду, які виникають внутрішньоутробно в результаті порушень

морфогенезу. Так як органогенез завершується в основному в ембріональний період,

більшість вад розвитку з'являється саме на цьому етапі внутрішньоутробного

існування. Однак, крім вроджених вад з порушеннями основного морфогенезу

органів або частин тіла, є вроджені вади, при яких порушення розвитку

спостерігаються на рівні тканинного диференціювання. Вони часто бувають системними. Пороки розвитку можуть стосуватися також

тканин одного органу. По термінах виникнення ці пороки відносяться до ранніх фетопатій.

Ранні фетопатії часто поєднуються з ембріопатіями; наприклад, вроджений іхтіоз і хвороба Марфана.

З екзогенних факторів точно встановлено значення вірусу

краснухи, імунодефіциту людини, простого герпесу, передбачається вплив вірусів

цитомегалии, Коксакі, лікарських препаратів (хінін, гидантоин і ін.), алкоголю, променевої

енергії, гіпоксії. Велике значення мають генні мутації; при хромосомних хворобах

в числі багатьох пороків вони зустрічаються майже як правило. Розвиток пороку пов'язано

з впливом пошкоджуючого агента протягом усього ембріонального періоду, включаючи

ранній фетальний.

Найбільш важкі пороки виникають при пошкодженні на початку закладки нервової трубки (3

4-й тиждень внутрішньоутробного життя).

396. Недоношеність і переношеність. Затримка внут.Утробного розвитку. Клініко-морф х-стика. Прогноз.

До недоношених дітей відносяться новонароджені, маса яких при народженні менше 2500 г,

довжина - менше 45 см.

Причини недоношеності різноманітні: захворювання статевих органів вагітної,

плацентарна недостатність, гострі і хронічні інфекції, важкі токсикози

вагітності (нефропатія, еклампсія), несумісність крові матері і плоду і ін.

Морфологічними ознаками недоношеності є наявність на обличчі, плечах, спині довгого пушкового волосся (lanugo), м'якість вушних раковин, слабкий розвиток нігтів на

пальцях ніг і рук. У хлопчиків яєчка не опущені в мошонку, у дівчаток зяє статева щілина

внаслідок недорозвинення статевих губ. Кістки черепа відносно м'які. ядро окостеніння епіфіза стегна відсутня. У зрілого плода ядро ​​окостеніння нижнього епіфіза стегна (ядро

Беклара) становить 5-7 мм.

Переношеним вважається плід, вагітність яких триває понад 41 тижнів. серед переношених частіше спостерігається мертвонароджуваності. Причини переношеності маловивчені,

вона частіше спостерігається у «старих» первісток.

Морфологічними ознаками переношеності є сухість, лущення та часткова мацерація шкіри, загальна гіпотрофія, наявність ядер окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток, які в нормі у новонародженого відсутні. В пуповинній крові визначається зниження вмісту кисню. Спостерігається маловоддя. Води, пуповина, оболонки посліду забарвлені меконієм, що свідчить про гіпоксії плода. Переношеність може призводити до антенатальної і інтранатальної

смерті плоду від гіпоксії.

  1. Пологова травма: класифікація, морфологічна характеристика.

Родова травма Родова травма є ушкодженням тканин і органів плоду механічними силами, що діють під час пологів. Родову травму відрізняють від акушерської, виникаючої при застосуванні родоразрешающих маніпуляцій. Нині доля родової травми значно зменшилася внаслідок поліпшення акушерської допомоги. Етіологія і патогенез. Причини родової травми закладені в стані самого плоду, пологових шляхів матері, в динаміці родового акту. До причин, закладених в стані самого плоду, відносяться: 1) ембріопатії - вади розвитку, що супроводжуються венозним застоєм в тканинах плоду; 2) фетопатии, що супроводжуються геморагічним синдромом; 3) гіпоксія плоду, обумовлена плацентарною недостатністю; 4) недоношеність і переношеність плоду. Незрілі тканини недоношених легко рвуться, оскільки майже позбавлені еластичних волокон. В силу цих же причин судинна проникність значно підвищена. У новонароджених і особливо у недоношених є недолік протромбіну, VII, IX і X чинників здатності згущуватися крові внаслідок незрілості печінки, що продукує протромбін і ці чинники. Не виключено значення дефіциту вітамінів До і Р. Відзначається значна м'якість кісток черепа недоношеного, що сприяє здавленню мозку і вдавлению кісток, що прогинаються, в тканину мозку під час пологів. Переношеність завжди супроводжується гіпоксією тканин плоду в результаті інволютивних змін в плаценті, що також сприяє травмуванню його тканин. До причин, закладених в пологових шляхах матері, відносяться: 1) ригідність тканин родового каналу, що перешкоджає їх розтягуванню при проходженні плоду по пологових шляхах; 2) викривлення тазу, що призводять до зміни його об'єму (вузький таз, рахітичний таз); 3) пухлини пологових шляхів; 4) маловоддя і передчасний розрив плодового пухиря, який в нормі при вставлянні голівки розсовує тканини пологових шляхів, внаслідок чого полегшується проходження голівки плоду. До причин, закладених в динаміці пологів, відносяться: 1) стрімкі пологи, 2) тривалі пологи. При нормальних пологах відбувається поступове пристосування голівки плоду до пологових шляхів матері, яке здійснюється внаслідок зміни конфігурації голівки - зміщення однієї тім'яної кістки по відношенню до іншої, що можливо в результаті незарощення швів тім'яних кісток у плоду. Під час конфігурації голівки завжди розвивається венозний застій внаслідок уповільнення кровотоку у венозних синусах твердої мозкової оболонки; між сутичками цей застій тимчасово дозволяється. При стрімких пологах таких пауз не буває. Венозний застій швидко наростає і може привести до розривів і крововиливів. Тривале стояння голівки плоду в шеечном каналі матки супроводжується спастичним скороченням мускулатури матки в області пояса зіткнення її з голівкою плоду, що також обумовлює тривалий венозний застій в головному мозку плоду. Крім того, при тривалих пологах, як правило, порушується матково-плацентарний і плацентарно-плодовий кровообіг і спостерігається гіпоксія плоду. Патогенез. Внутріутробна гіпоксія плоду має істотне значення в патогенезі родової травми, оскільки вона викликає венозний застій, стазы і набряк тканин, що може привести до розривів і крововиливів. Проте не слід змішувати поняття внутріутробної асфіксії з поняттям родової травми. Крововиливи в мозкові оболонки різноманітні. Епідуральні масивні крововиливи з'являються при ушкодженнях кісток черепа між внутрішньою поверхнею черепних кісток і твердою мозковою оболонкою - внутрішньою кефалогематоме. Спостерігаються відносно рідко в області кісток зведення черепа. Субдуральні крововиливи частіше виникають при розривах намету мозочка (шару), серповидного відростка, розривах поперечного і прямого синусів, великої мозкової (так званою галеновою) вени. Ці крововиливи великі, розташовуються на поверхні головного мозку. Лептоменингеальные крововиливу розташовуються між павутиновою і судинною оболонкою; вони спостерігаються при розриві дрібних вен, що впадають в сагиттальный і поперечний синуси. При розриві шару мозочка можуть закутувати увесь ствол мозку. Лептоменингеальные крововиливу при розриві шару частіше бувають односторонніми і на відміну від асфиксических - великими. Розрив намету мозочка (шару) - найчастіший вид внутрішньочерепної родової травми плоду, що призводить до смерті. Відбувається при надмірному натягненні одного з листків шару при зміні конфігурації голівки. Нині спостерігається рідко. Розривши намети мозочка охоплює один або два її листки і супроводжується частіше великим субдуральним крововиливом в області потиличних і скроневих доль (мал. 308). У механізмі смерті при розриві намету грає роль здавлення довгастого мозку внаслідок його набряку, набрякання, обумовлених утрудненням відтоку ліквору. Ушкодження кісток черепа у вигляді вдавлений, тріщин, рідко - переломів зустрічається найчастіше в області тім'яних кісток при накладенні акушерських щипців. Травма спинного мозку спостерігається при ушкодженнях хребта, пов'язаних

  1. Геморагічна хвороба новонародженого

У поняття геморагічної хвороби новонароджених входить клиникоанатомический синдром, що характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, що виникають у новонароджених в перші дні після народження. Об'єм крововиливів коливається в широких межах - від незначних на шкірі і слизових оболонках до смертельних - у внутрішні органи. Етіологія і патогенез. Походження хвороби пов'язане із спадковістю або впливом екзогенних чинників, наприклад прийому вагітною або годуючою жінкою яких-небудь ліків, інфекційних хвороб новонародженого та ін. Механізм розвитку цієї хвороби пов'язаний з ушкодженням: 1) плазмових чинників згортання крові - коагулопатія; 2) тромбоцитарні паростки кровотворення - тромбоцитопатия;3) судинних стінки - ангиопатия. Слід мати на увазі, що у новонароджених, особливо недоношених, і в нормі зменшена концентрація фібриногену, активність протромбіну, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII чинників, а також понижено число тромбоцитів. Є підвищення проникність судинної стінки із-за рихлості основної речовини і невеликого змісту еластичних волокон сполучної тканини і гіповітамінозу К. Проте крововиливів в нормі не відбувається завдяки високій здатності новонародженого пристосовуватися до умов внеутробного існування, що змінилися, і вони з'являються тільки при навантаженні, що збільшується, в умовах патології. Геморагічна хвороба зустрічається у 1-3оворожденных, частіше у недоношених. Типова поява крововиливів в перші 3 дні після народження у вигляді кровотеч із залишку пуповини, кривавої блювоти (haematemesis), мелени - поява крові у випорожнюваннях при кровотечі в порожнину кишечника, гематурії, наявність крові в мокроті, крововиливів на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах. Патологічна анатомія. Легеневі крововиливи іноді можуть займати усю долю, частину долі або сегмент легені. На розрізі поверхня вогнищ сухувата, чорно-червоного кольору, може бути зернистою. Наплевре видно плямисті або лінійні крововиливи. Мікроскопічно крововиливи виявляються в області з'єднувальнотканинних перегородок і плевральних листків, в просвіті альвеол, зрідка - у вигляді муфт в перибронхиальной тканині. У печінці, як правило, розвиваються субкапсулярні значні гематоми, іноді з проривом в черевну порожнину. У надниркових залозах є масивні гематоми, вони можуть бути двосторонніми. У бруньках виявляються крупнопятнистые крововиливи в корі і мозковій речовині. Джерелом крововиливів в желудочнокишечный тракт є діапедезні кровотечі з капілярів слизової оболонки, зухвалі ерозії. Від істинної мелени (melene vera) слід відрізняти неправдиву (melena spuria), виникаючу при заковтуванні крові з пологових шляхів матері в час пологів. Внутрішньочерепні крововиливи - см Асфіксія (аноксия), Родова травма, Перинатальні порушення мозкового кровообігу. Наслідком перенесеної геморагічної хвороби є осередковий гемосидероз органів. Результат залежить від виду геморагічної хвороби, геморагічного синдрому, що лежить в основі. Вид геморагічної хвороби (синдрому) визначається тільки на підставі клинико-анатомических зіставлень, оскільки патологоанатомічні зміни майже однотипні. До спадкових, зчеплених із статевою хромосомою, рецесивним коагулопатіям відносяться усі типи гемофілії, на які хворіють хлопчики. Відносно характерними є масивні крововиливи в суглоби, масивні кефалогематомы. Придбаною коагулопатією вважають синдром внутрішньосудинного диссемінованого згортання крові (ДВС-синдром), що спостерігається при внутріутробній асфіксії, гіалінових мембранах легких, інфекційних захворюваннях та ін. Спочатку в посудинах органів (переважно легких, надниркових залоз та ін.) утворюються Спочатку в посудинах органів (переважно легких, надниркових залоз та ін.) утворюються множинні фибриновые тромби, услід за чим розвиваються дефіцит фібрину і множинні крововиливи в результаті коагулопатії споживання. До природжених тромбоцитопеній неясної етіології відноситься амегакариоцитарная тромбоцитопенія з вадами розвитку та ін. В кістковому мозку при ній відсутні мегакаріоцити. До придбаних тромбоцитопатиям відносяться синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопенія при природженому лейкозі, ізоіммунна тромбоцитопенія та ін. Спадкові ангиопатии спостерігаються украй рідко, придбані - дуже часто, особливо при внутріутробних і посшатальных інфекційних захворюваннях (см Інфекційні фетопатії.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
ЛБ-05
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского