Материал: Все вопросы патан экзамен

При гіперпластичному варіанті кількість адіпозоцитів збільшена (відомо, що кількість жирових клітин досягає максимуму в пубертатному періоді та потім не змінюється). Однак функція адипозоцитів не порушена, метаболічних порушень немає, перебіг хвороби доброякісний.

Наслідки. При прояві ряду захворювань ожиріння може привести до тяжких ускладнень; надмірна маса тіла може бути одним із факторів ризику при ішемічній хворобі серця.

Наслідок загального ожиріння рідко буває сприятливим.

Антиподом загального ожиріння є виснаження, в основі якого лежить атрофія. Виснаження буває також в термінальній стадії кахексії (від грец. kakos — поганий, hexis — стан).

При збільшенні кількості жирової клітковини, яке має місцевий характер, говорять про ліпоматози.

Порушення обміну холестерину та його ефірів лежить в основі тяжкого захворювання — атеросклерозу. При цьому в інтимі артерій накопичуються не тільки холестерин та його ефіри, але і β-ліпопротеїди низької щільності та білки плазми крові, чому сприяє підвищення проникності судин. Високомолекулярні речовини, що накопичуються в стінках судин, призводять до деструкції інтими, розпадаються і вмилюються. Внаслідок цього в інтимі утворюється жиробілковий детрит (athere — кашеподібна маса), розвивається сполучна тканина (sclerosis — ущільнення), і формується фіброзна бляшка, яка досить часто звужує просвіт судини

Сімейний гіперхлестеринемічний ксантоматоз

Сімейна гіперхолестеринемія (СГХС) – захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, характеризується мутацією гена, який кодує утворення ЛПНГ-рецептора на мембрані клітини. Якщо пацієнт отримує дефектний ген від одного з батьків − у нього розвивається гетерозиготна форма СГХС, якщо від двох батьків − розвивається дуже рідкісна форма захворювання – гомозиготна форма СГХС (табл. 4).

Форми СГХС:

• гетерозиготна форма СГХС:

– 1/2 функціонуючих рецепторів до ЛПНГ;

– дворазове підвищення рівня ХС ЛПНГ і маніфестація ІХС з 30 років;

гомозиготна форма СГХС:

– відсутність рецепторів до ЛПНГ;

– 6-разове підвищення рівня ХС ЛПНГ;

– маніфестація ІХС в дитячому віці (5−10 років).

Симптоми гіперхолестеринемії проявляються такими ознаками:

• ксантелазми – утворення жовтого кольору на повіках, параорбітальній ділянці – депозити холестерину

• ксантоми – щільні, жовтого кольору пухлиноподібні утворення по ходу сухожиль (холестеринові скупчення), найчастіше по ходу ахіллового і сухожилля м’язів-розгиначів пальців верхніх і нижніх кінцівок, а також можуть виникати в сухожиллях коліна і три-цепса.

• ліпоїдна дуга рогівки – колове помутніння рогівки білого або сірого кольору, розміщене по її краю, частіше у пацієнтів молодше 45 років.

• пальмарні стрії – жовті лінії на долонях рук.

• атеросклероз коронарних судин, нерідко розвивається до 10-річного віку; більшість хворих помирають від інфаркту міокарда у віці до 30 років.

31. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії: визначення, механізми, морфологічна характеристика, наслідки

Механізм розвитку: Стромально судинні вуглеводні дистрофії часто пов’язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну дистрофію, яка пов’язана з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин.

На відміну від мукоїдного набрякання при ослизненні відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою.

Морфологічна характеристика:Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина і хрящ набухають, стають напівпрозорими, слизоподібними, а їх клітини — зірчастими або з химерними паростками.

Причина ослизнення тканин полягає, перш за все, в 1) дисфункції ендокринних залоз (при недостатності щитовидної залози; ослизнення сполучнотканинних утворень 2) при кахексії будь-якого походження). 3)пов’язані з порушенням обміну глюкопротеїдів та глікозамінгліканів.

Наслідок. Процес може бути оборотним, однак прогресування його приводить до коліквації та некрозу тканини(колікваційний некроз) з утворенням порожнин, заповнених слизом.

Спадкові порушення обміну глікозаміногліканів (мукополісахаридів) представлені значною групою хвороб накопичення — мукополісахаридозами. Серед них основне клінічне значення мають гаргоїлізм, або хвороба Пфаундлера – Гурлера, для якої характерний непропорційний зріст, деформація черепа («масивний череп»), інших кісток скелету, порок серця, пахвиңңа і пупкова грижі, помутніння рогової оболонки ока, гепато- і спленомегалія. Вважають, що основі мукополісахаридозів лежить недостатність специфічного фактору, який визначає обмін глікозаміногліканів.

32. Змішані дистрофії: визначення, механізми, класифікація.

Змішані дистрофії – це кількісні та якісні структурні зміни, які обумовлені порушенням обмінних процесів одночасно в паренхімі, стромі і стінках судин органів та тканин. Вони виникають при порушеннях обміну складних білків та мінералів.

Складні білки містять білкову та небілкову частини. До них відносяться:

Хромопротеїди
Нуклеопротеїди
Ліпопротеїди

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) беруть учать у :

диханні (гемоглобін, цитохроми)
виробленні секретів (жовч) та інкретів(серотонін)
захисті організму від променевої енергії(меланін)
поповненні запасів заліза (феритин)
балансі вітамінів (ліпохроми)

Ендогенні пігменти

Гемоглобіногенні Тирозиногенні Ліпідогенні

(протеїногенні)

Фізіолог. Патолог.

Адренохром Ліпофусцин

Феритин Гематоїдин Меланін Цероїд

Гемосидерин Гематин Пігмент гранул Ліпохроми

Білірубін Порфірин ентерохромафінних кл.

Змішані дистрофії

Порушення Порушення Порушення Порушення

надходження надходження надходження надходження

обміну нуклео обміну хромопро- обміну мінералів екзогенних

протеїдів теїдів пігментів

Подагра Протеїногенні п. •Кальцифікація •Пневмоконіоз

Сечокислий •Хвороба Вільсона- •Антракоз

діатез Гіпермеланоз Коновалова

Сечокислий Гіпомеланоз

інфаркт

Ліпідогенні пігменти

Ліпофусциноз

Гемоглобінові пігменти

Гемосидероз Гемохроматоз Жовтяниця

Механізм розвитку:

Інфільтрація
Трансформація
Декомпозиція
Спотворений синтез

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/127073

Смотрите также:

Бюрократия в России
Диагностика осознаваемости научно-педагогического коллектива на основе анализа результатов исследовательской деятельности
Духовный опыт человека в выборе жизненного пути
Кадастровые работы при перераспределении земельного участка на примере земельного участка в городе Вологда
Линейная сигнализация по 2ВСК цифровых систем передачи
Ответы к экзамену (Операционные системы)
Преступное сообщество (преступная организация) и ответственность их участников по российскому уголовному праву
Пробелы уголовного закона не могут компенсироваться нарушением правил квалификации
Пушкин А.С.. Бал Баратынского
Развитие электронных денег и проблемы их интерпретации